小儿急性偏瘫,是一组临床综合征,现在多以其病理命名,即脑动脉血栓形成。由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血,所以急性偏瘫是其最主要的临床症状。其发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧锥体束的功能,小儿急性偏瘫可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾病。临床除急性偏瘫外,可伴有惊厥,意识障碍、颅内压增高等症状。
有30%~50%的病例找不到致病原因,属于特发性小儿急性偏瘫,其余的病例可以找到原发疾病,称为继发性小儿急性偏瘫。小儿急性偏瘫可见于小儿任何年龄,但以6岁以下多见,根据起病开始时的症状及病程可分为以下几种类型。
①暴发性起病:较多见,症状立即达到高峰,患儿突然偏瘫,常合并惊厥发作和意识障碍;惊厥限于一侧,偶可扩展至全身;偏瘫发展迅速,惊厥停止后即可显现,1~2天内达顶点;上肢和面肌瘫痪为主,下肢较轻,开始时呈弛缓性瘫痪,肌张力低,腱反射引不出,但可有病理反射,2~3周后变为痉挛性瘫痪,肌张力增高,病理反射明显,如不及时处理,2~3个月后往往出现肌腱挛缩,运动功能的恢复多在6个月以内,但多数病例有后遗症;此外,也可见偏身感觉障碍、偏盲等。
②急性起病:偏瘫在3~7天发展到顶点,一般不伴惊厥发作,意识障碍不明显或仅为一过性,运动功能恢复较完全,一部分遗留有轻微的运动障碍。
③轻型:只有暂时性一侧肢体软弱无力,于数天内即可恢复。
④复发性偏瘫:指一侧肢体在瘫痪恢复后,该侧又发生多次瘫痪,两次偏瘫之间的间隔时间各例不一,多数病例的运动功能恢复完全;小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同,在年长儿多以偏瘫开始,一部分伴有惊厥;婴幼儿常以惊厥开始,然后出现偏瘫,多数患儿在起病时意识清楚,只少数有不同程度的意识障碍,生命体征多无明显变化。
⑤腔隙性脑梗死:是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞,常为多发,晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔,病因在成年人以动脉硬化为主,在小儿常找不到特异病因,可见于烟雾病、病毒感染;梗死部位多见于大脑皮质下,如基底核、内囊、丘脑、脑干、小脑等;临床表现因梗死部位而不同,有的无明显症状,有的是单纯偏瘫,或为共济失调伴轻偏瘫,也可能为偏身舞蹈手足徐动,或出现注视麻痹,构音不清,吞咽困难等。
⑥短暂性脑缺血发作:是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍;小儿短暂性脑缺血发作越来越受到重视,因其可发展为典型脑梗死;短暂性脑缺血发作的临床特点是突然出现偏瘫,持续时间短,在24小时内完全恢复;影像学检查看不到病变,易复发,小儿颈动脉系统短暂性脑缺血发作较多见,表现为偏瘫、失语、偏身感觉异常、视觉障碍等;小儿椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作主要表现为眩晕、呕吐、复视、视力或视野症状、共济失调、吞咽困难、构音障碍等;交叉性麻痹,是一侧脑干缺血的表现。
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