【摘要】：特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为普通型间质性肺炎，病因不清ILD，但排除了其他原因；HRCT表现为UIP型；联合HRCT和外科肺活检病理诊断UIP。
(1/7) 特发性肺纤维化概念
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清
(2/7) 特发性肺纤维化病因和发病机制
与吸烟和环境暴露有关，病毒感染、胃食管反流和遗传易感性与IPF之间的关系还不确定。
(3/7) 特发性肺纤维化病理
UIP是特征性病理改变，病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶。
(4/7) 特发性肺纤维化临床表现
呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。
(5/7) 特发性肺纤维化实验室和其他辅助检查
包括X线检查、肺功能、血液检查等。
(6/7) 特发性肺纤维化诊断
ILD，但排除了其他原因（如环境、药物和结缔组织疾病等）；HRCT表现为UIP型；联合HRCT和外科肺活检病理诊断UIP。
(7/7) 特发性肺纤维化治疗
目前除肺移植外，尚无有效治疗IPF的药物。
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