第节，酮体的生成和利用

(1/2) 酮体生成

[概念]：酮体是脂酸在肝分解氧化时特有的中间代谢产物。 乙酰乙酸 β-羟丁酸 丙酮 [原料，部位]：乙酰CoA；肝 线粒体 真题-肝:生成酮体特异器官 [酶]：HMG-CoA合成酶

1999X-145．酮体是脂肪酸在肝脏氧化分解时的正常中间代谢产物，它包括：(AB) A．乙酰乙酸　 B．β-羟丁酸　 C．丙酮酸　 D．乙酰CoA 解析：酮体=乙酰乙酸+β-羟丁酸+丙酮。注意：并非丙酮酸。 1995A-12、肝脏脂代谢中产生过多酮体主要由于:(E) A．肝功能不好 B．肝中脂肪代谢紊乱 C．酮体是病理性代谢产物 D．脂肪摄食过多 E．糖的供应不足 解析：在饥饿，糖尿病等状态下，脂酸动员加强，由于糖供应不足或利用障碍，不能补足足够的三羧酸循环中间产物，使酮体彻底氧化有一定障碍，导致过多酮体在体内积聚。即使脂肪摄食过多或肝中脂肪代谢紊乱或肝供能不好，只要糖供应充足和糖代谢正常，就不会产生过多酮体。

(2/2) 酮体利用

[利用]：肝内合成肝外用 ，肝内缺乏琥珀酰CoA转硫酶 [部位]：心脑肾骨骼肌 线粒体（酮体 线粒体） [意义]：长期饥饿脑和肌肉主要能源物质。 

长期饥饿、糖尿病或供糖不足，肝生成酮体超过肝外利用能力酮体会升高。 2007A-165、先天缺乏琥珀酰COA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是:(A) A 酮血征 B 高脂血症 C 低血糖 D 苯丙酮尿症 解析：心、脑、肾等线具有较高活性的琥珀酰CoA转硫酶，可将乙酰乙酸转化为乙酰乙酰CoA，后者在硫解酶作用下，生成2分子乙酰CoA，最后进入三羧酸循环彻底氧供能。 2002X-144．关于琥珀酰辅酶A代谢去路叙述正确的是 :(ABCD) A．可异生为糖　 B．可氧化供能 C．是合成卟啉化合物的原料　 D．参与酮体的氧化 答案： 解析：琥珀酰辅酶A参与三羧酸循环可氧化供能，生成草酰乙酸可进行糖异生。琥珀酰辅酶A、甘氨酸和铁生成铁卟啉。琥珀酰辅酶A转硫酶是酮体利用的关键酶。