含酪氨酸苯丙氨酸和色氨酸的食物

芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。苯丙氨酸是必需氨基酸，羟化生成酪氨酸是其主要代谢去路，进一步代谢生成甲状腺素、儿茶酚胺、黑色素等重要物质。酪氨酸分解代谢的产物是乙酰乙酸及延胡索酸，故苯丙氨酸和酪氨酸都是生糖兼生酮氨基酸。

（一）苯丙氨酸的代谢

在苯丙氨酸羟化酶的催化下，苯丙氨酸羟化生成酪氨酸是主要的代谢途径。当先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，而是经转氨酶催化生成苯丙酮酸，导致尿中出现大量苯丙酮酸，称苯丙酮酸尿症（phenyl ketonuria，PKU）。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性作用，常导致患儿智力发育障碍。对此病的防治宜早期发现并控制膳食中的苯丙氨酸含量。

（二）酪氨酸的代谢

1．合成甲状腺素　在甲状腺内酪氨酸逐步碘化，生成三碘甲状腺原氨酸（T3）和四碘甲状腺原氨酸（T4，即通常所指的甲状腺素），二者合称为甲状腺激素，在机体代谢中起着重要的调节作用。临床上测定T3、T4是诊断甲状腺疾病的主要指标。

2．合成儿茶酚胺　儿茶酚胺是酪氨酸经羟化、脱羧后形成的一系列邻苯二酚胺类化合物的总称。它包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素。这些物质属神经递质或激素，是维持神经系统正常功能和正常代谢不可缺少的物质。

3．合成黑色素　多巴经氧化脱羧生成黑色素。先天性酪氨酸酶缺陷时，可导致黑色素合成障碍，皮肤、毛发等皆呈白色，称白化病。

4．酪氨酸的分解　酪氨酸在转氨酶催化下，生成对羟基苯丙酮酸，后者经尿黑酸等中间产物进一步转变成延胡索酸和乙酰乙酸，二者分别参与糖和脂肪酸代谢。如果尿黑酸氧化酶缺乏，则尿黑酸不能氧化而由尿排出，尿液与空气接触后呈黑色，称尿黑酸症。该病早期临床表现不明显，中年患者，由于黑色素在结缔组织堆积，引起关节炎。

苯丙氨酸和酪氨酸的代谢途径见图7－10所示。

图7－10　苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径

（三）色氨酸的代谢

色氨酸除生成5－羟色胺外，还可进行分解代谢。在肝中色氨酸通过色氨酸加氧酶（又称吡咯酶）的作用，生成一碳单位。色氨酸分解可产生丙酮酸与乙酰乙酰CoA，所以色氨酸是生糖兼生酮氨基酸。此外，色氨酸分解还可产生极少量的尼克酸，这是体内合成维生素的特例，但其合成量少，不能满足机体的需要。