芳香族氨基酸代谢

苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸属芳香族氨基酸。苯丙氨酸与色氨酸为营养必需氨基酸。酪氨酸可由苯丙氨酸羟化生成。

（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢

1．苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase）催化下，经羟化作用生成酪氨酸。苯丙氨酸羟化酶属加单氧酶，主要存在于肝等组织，辅酶是四氢生物蝶呤，催化的反应不可逆，故酪氨酸不能转变为苯丙氨酸。四氢生物蝶呤在反应时被氧化为二氢生物蝶呤，后者须经二氢叶酸还原酶作用，由NADPH供氢，再还原成四氢生物蝶呤。

3．酪氨酸的代谢产物

（1）儿茶酚胺：在肾上腺髓质和神经组织，酪氨酸经酪氨酸羟化酶（tyrosine hydroxylase）催化生成3，4－二羟苯丙氨酸（3，4－dihydroxyphenylalanine，DOPA，多巴）。多巴脱羧生成多巴胺（dopamine）；多巴胺羟化生成去甲肾上腺素（norepinephrine）；去甲肾上腺素甲基化生成肾上腺素（epinephrine）。多巴胺、去甲肾上腺素及肾上腺素统称为儿茶酚胺（catecholamine）。多巴胺生成减少是帕金森病（Parkinson's disease）的重要病因。酪氨酸羟化酶是以四氢生物蝶呤为辅酶的加单氧酶，为合成儿茶酚胺的限速酶，受终产物的反馈调节。

（2）黑色素：黑色素细胞中的酪氨酸酶（tyrosinase）也能催化酪氨酸羟化生成多巴，多巴再经氧化、脱羧等反应转变成吲哚醌，最后吲哚醌聚合为黑色素（melanin）。白化病（albinism）患者皮肤毛发等发白，对阳光敏感，易患皮肤癌，其原因是先天性缺乏酪氨酸酶，细胞不能合成黑色素。

（3）尿黑酸：酪氨酸在酪氨酸转氨酶的催化下，脱氨基生成对羟苯丙酮酸，进一步反应生成尿黑酸，尿黑酸可转变成延胡索酸和乙酰乙酸，然后两者分别进入糖和脂肪酸代谢途径。因此，苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸分解代谢酶缺陷是一种先天性疾病，患者体内尿黑酸的分解受阻，可出现尿黑酸尿症（alkaptonuria）。

苯丙氨酸和酪氨酸的代谢过程总结如下：

（二）色氨酸分解代谢

在肝中，色氨酸在色氨酸加氧酶（tryptophan oxygenase）催化作用，打开吡咯环，进一步生成一碳单位和多种酸性中间代谢产物。色氨酸为生糖兼生酮氨基酸，因其分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA。少部分色氨酸还可转变成尼克酸，这是体内合成维生素的实例，但合成量很少，不能满足机体的需要。

色氨酸加氧酶是色氨酸降解的主要调节酶，其活性随色氨酸增加而增强。肾上腺皮质激素及胰高血糖素皆有调节此酶合成的作用，从而加强色氨酸代谢。