先天性心脏间隔缺损肺动脉高压

大纲要求

1．掌握小儿心率的特点。

2．掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现及其护理要点，能为常见的先天性心脏病患儿制订整体护理计划。

3．掌握充血性心力衰竭的临床表现和治疗原则，能为心力衰竭患儿制订整体护理计划。

4．熟悉先天性心脏病的病因。

5．熟悉病毒性心肌炎的病因、临床表现及护理要点，能为病毒性心肌炎患儿进行整体护理。

6．熟悉充血性心力衰竭的病因及护理要点。

7．了解心脏的胚胎发育及血压的特点以及胎儿血液循环及出生后血流动力学的改变。

8．了解先天性心脏病的分类及常见先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症）的血流动力学改变。

9．了解常见先天性心脏病的辅助检查、治疗原则及其预防措施。

10．了解病毒性心肌炎的辅助检查及治疗原则。

重要知识点

一、正常各年龄小儿心率、脉率及血压的特点

1．心率　年龄愈小心率愈快。心率随年龄增长而逐渐减慢，新生儿心率平均每分钟120～140次，1岁以内110～130次，2～3岁100～120次，4～7岁80～100次，8～14岁70～90次。

2．脉率　小儿的脉率易受哭闹、发热等各种因素的影响。

（1）脉搏变化特点：①体温每升高1℃，脉搏每分钟增加10～15次；②觉醒较入睡时脉搏每分钟增加10～12次。

（2）测量方法：①在安静时测量；②2岁以下小儿测量部位在心尖部和颞动脉，2岁以上小儿为桡动脉和颈动脉；③每次应测足1min；④正确记录速率、节律、强度及测量时的状态，如安静、睡眠或哭闹等；⑤如脉搏显著增快，睡眠时不见减慢，应怀疑有器质性心脏病变。

3．血压

（1）小儿血压特点：婴儿由于①心搏量较少；②血管口径较粗；③动脉管壁柔软，故动脉压较低，其后随着年龄增长而逐渐升高。

（2）各年龄小儿正常血压：见表10－1。

表10－1　各年龄小儿正常血压

（3）小儿血压异常：①高血压：收缩压高于正常标准20mmHg（2．67kpa）。②低血压：低于正常标准20mmHg（2．67kPa）。

在正常情况下，下肢的血压比上肢约高20mmHg（2．67kPa）。

二、先天性心脏病

1．病因　尚未完全明确。胚胎发育时，任何因素使心脏的某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形。这类因素分为内、外两类。

（1）内因：与遗传、染色体的异常或单一基因、多基因（21－三体综合征等）有关。

（2）外因：主要是宫内感染，特别是母孕早期3个月内患病毒感染（如风疹病毒等）。

（3）其他：如与放射线接触、某些营养物质的缺乏（如叶酸）、药物的影响（抗癌药等）、代谢紊乱性疾病（糖尿病等）及引起子宫内缺氧的慢性疾病有关。故先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致。

2．分类　先天性心脏病临床根据血流动力学改变，即左右心腔及大血管之间有无异常通道和分流、临床有无青紫，可将先天性心脏病分为三大类型。

（1）左向右分流型（潜伏青紫型）：是临床最常见的类型，约占先天性心脏病的50%。左、右心或大血管间有异常通道和血液分流。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。

（2）右向左分流型（青紫型）：这是临床病情重、病死率高的类型。左、右心或大血管间有异常通道及血液分流，某些原因（如右心流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血液经常从右心向左心分流，含氧量低的右心血大量流入体循环；或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，毛细血管内还原血红蛋白超过5g／L，临床出现持续性青紫。常见的有法洛四联症、大动脉错位等。

（3）无分流型（无青紫型）：左、右心或大血管间无异常通道和血液分流，故临床不出现青紫。常见的有肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心等。

3．左向右分流型先天性心脏病的共同临床特点　①潜伏青紫；②肺循环血量增多，易患呼吸道感染；③体循环血量减少，影响生长发育；④可出现艾森曼格综合征。

4．右向左分流型先天性心脏病的共同临床特点

（1）法洛四联症由以下四种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚，其临床症状的严重程度与肺动脉狭窄的程度成正比。

（2）主要表现：①青紫，多见于唇、指（趾）甲床等；②蹲踞症状，在行走、运动时，常主动下蹲，休息片刻；③杵状指（趾）；④气促和缺氧发作；⑤常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。

5．几种常见先天性心脏病的鉴别见表10－2。

表10－2　几种常见先天性心脏病的鉴别表

6．治疗

（1）一般治疗：加强护理和营养，防治感染。

（2）病因治疗：母亲在孕前或孕期应避免引起先天性心脏病的遗传因素和环境因素，杜绝近亲结婚，孕期避免感染、服药、接触放射线等有害物质。

（3）对症治疗：①患呼吸道感染后及时使用有效抗生素，保持呼吸道通畅，镇静、给氧、止咳、祛痰；②心力衰竭者应强心、利尿、扩血管治疗，减少静脉液体入量；③合并感染性心内膜炎者及时根据血培养及药敏试验选择抗生素，用药原则为早期、足量、长疗程、选用杀菌剂、联合用药及静脉给药；④治疗法洛四联症脑缺氧发作，置患儿于膝胸卧位；吸氧；去氧肾上腺素静脉注射，或普萘洛尔静脉注射。必要皮下注射吗啡。纠正酸中毒，用5%碳酸氢钠静脉注射。

（4）介入治疗：房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损患儿部分可选用弹簧圈、蘑菇伞及双伞堵塞等装置介入治疗。

（5）手术治疗：室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损可选在3～5岁时手术治疗；法洛四联症患儿症状严重者可先行姑息手术，待3岁以后再行根治手术。

7．护理诊断与医护合作性问题

（1）活动无耐力：与先天性心脏病体循环血量减少或氧的供需失调有关。

（2）营养失调：与喂养困难、食欲低下有关。

（3）成长发展迟缓：与心脏结构及功能异常有关。

（4）有感染的危险：与肺循环增加有关。

（5）焦虑：与疾病的预后不良、环境的陌生和担忧巨额的手术费用有关。

（6）潜在并发症：心力衰竭、肺炎、感染性心内膜炎、脑血栓等。

8．护理措施

（1）避免剧烈活动：根据不同类型的先天性心脏病，制定相应的饮食、生活、休息制度。

（2）供给充足的营养和能量，加强护理：如婴儿喂乳前最好先吸氧，斜抱位间歇喂乳并耐心，时间可适当延长，或用滴管滴入，避免呛咳和呼吸困难。应供给婴儿和年长儿高蛋白、高维生素、易消化的食物，要少量多餐，切勿暴食。心衰有水、钠潴留者，采用无盐或低盐饮食。

（3）促进生长发育：为患儿提供良好的生活环境，空气清新，温度维持在18～20℃，湿度55%～65%，新生儿应注意保暖，儿童穿着要冷暖适中。制订相应的饮食和生活制度，监测生命体征和心率的变化，保持情绪稳定，促进生长发育。

（4）密切观察病情，及时发现并发症

①预防心力衰竭：患儿饮食少量多餐，适当限盐，吃粗纤维食品，以保持大便通畅，必要时可给予开塞露通便，以免用力加重心脏负担；严格控制输液量和速度；密切观察病情，如有心力衰竭的表现，立即置患儿于半卧位，给予吸氧，及时与医生联系，并按心衰护理。

②预防感染：除严重心力衰竭患儿，均需按时接受预防接种；避免交叉感染；应随气温改变而增减衣物；在接受小手术时，术前、术后均应按医嘱给予足量抗生素，严格执行无菌技术操作；若发生感染应积极应用抗生素治疗。

③预防脑血栓及缺氧发作：法洛四联症患儿，要注意供给充足的液体入量，因活动、哭闹、便秘可引起缺氧发作，应限制患儿活动量，一旦缺氧发作，应将患儿置于胸膝卧位，给予吸氧，并与医生合作，给予吗啡、纠正酸中毒等抢救治疗。

④用药护理：应用洋地黄类药物的护理，详细参见本章第四部分。

（5）心理护理：应给予患儿良好的休息环境，以减轻精神负担。应鼓励患儿进行适当的游戏和活动。有针对性地向患儿及家长进行卫生知识宣传，使患儿及家长克服焦虑、紧张、悲观、恐惧等心理，积极配合检查和治疗。

（6）健康教育：向患儿及家长进行本病的病因、临床表现、预防措施、预后、护理要点以及手术适宜年龄等方面的指导。

三、病毒性心肌炎

1．病因　常见病原为病毒，其中柯萨奇病毒（B、A型）最常见，艾柯病毒等亦可引起。

2．临床表现　①轻症可无明显症状，仅心电图示过早搏动或T波改变等。②典型病例前驱期有发热、周身不适、咽痛、肌痛、腹泻及皮疹等症状，继之出现心脏症状，常诉心前区不适、胸闷、心悸、头晕及乏力等。③体征：心脏轻度扩大，第一心音低钝及奔马律，伴心动过速、心律失常等。重者可导致心力衰竭和昏厥等。极重者可暴发心源性休克或急性充血性心力衰竭，如不及时抢救，可于数小时或数日内死亡或猝死。如反复发作心衰，则心脏明显扩大，可并发严重心律失常或栓塞等，预后亦很差。

3．辅助检查　①心电图检查，表现为ST－T改变，可有QRS波群低电压。重症病例Q－T间期延长，常见窦房、房室或室内传导阻滞。各种早搏中以室性早搏最常见；②X线检查，轻症病例心影正常，伴心力衰竭或反复迁延不愈者心脏均明显扩大，合并心包积液时心脏搏动减弱，心影亦增大；③血清心肌酶测定，病程早期血清肌酸激酶（CK）及其同工酶（CK－MB）、乳酸脱氢酶（LDH）及其同工酶（MB）、血清谷草转氨酶（SGOT）均增高。病程中多有抗心肌抗体增高；④肌钙蛋白测定，心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）的变化对心肌炎诊断的特异性更强。病程早期即可增高；⑤病原学检查，可应用聚合酶链反应（PCR）或病毒核酸探针原位杂交法，自患儿心肌或血中查到病毒核酸。

4．治疗原则　目前尚无特殊治疗，主要是减轻心脏负荷，改善心肌代谢及心功能，促进心肌修复。

5．护理措施

（1）减轻心脏负荷：①休息。急性期应卧床休息至热退后3～4周，恢复期继续限制活动量，总的休息时间达3～6个月为宜。有心脏扩大及心功能不全者，应绝对卧床休息并延长卧床时间，至心功能改善后再逐渐增加活动量，以不出现心悸为宜。②饮食。可给予高营养、易消化、低盐的饮食。

（2）对症及用药护理：①吸氧；②镇静；有心力衰竭时置患儿于半卧位，保持安静；③减慢输液速度，以免加重心脏负担；④药物护理：应用洋地黄类药物时，密切观察记录心率及心律（详可参照本章第四部分）。重症加用利尿药，但需警惕电解质紊乱而引起心律失常。发生心源性休克时积极抢救，应用血管活性药物时，要准确控制滴数，尽量使用输液泵，避免血压过大地波动。

（3）严密观察病情：及时发现并处理并发症，对有明显心律失常者应进行连续心电监护，并应立即报告医生，以采取紧急处理措施。

（4）健康教育：向患儿及家长介绍本病的原因、表现特点、治疗过程和预后，减轻其焦虑和恐惧心理，使其积极配合治疗和护理。强调休息的重要性，尽量避免哭闹或烦躁，以免加重心脏负担。出院后定期复查。

四、小儿心力衰竭

心力衰竭是指心脏泵功能（心肌收缩或舒张功能）下降，即心排血量不足（绝对或相对），不能满足全身组织代谢需要的病理状态。

1．病因　小儿时期心衰，1岁以内发病率最高。常见的病因有：①先天性心脏病引起者最多见；②继发于心肌炎、心包炎、心内膜弹力纤维增生症、川崎病、心肌病、风湿性心脏病、心糖原累积病等；③婴幼儿时期常继发于支气管肺炎、毛细支气管炎；④儿童时期以哮喘持续状态、急性肾炎所致的心衰最为多见；⑤克山病、重度贫血、甲状腺功能亢进、维生素B1缺乏、严重感染、电解质紊乱和缺氧等均可引起心力衰竭。

2．临床表现　心衰临床诊断依据：①安静时心率增快，婴儿＞180／min，幼儿＞160／min，不能用发热或缺氧解释者；②呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达60／min以上；③肝大达肋下3cm以上，或在密切观察下，短时间内较前增大；④心音明显低钝或出现奔马律；⑤突然出现烦躁不安，面色苍白或发灰，不能用原发病解释；⑥尿少、下肢水肿（除外营养不良、肾炎、维生素B1缺乏等原因所致），以上前4项为主要指征，尚可结合其他几项以及1～2项辅助检查进行综合分析；⑦辅助检查包括：胸部X线检查、超声心动图检查和心电图检查。

3．治疗原则　治疗原则主要是去除病因，治疗原发病。如为先天性心脏病所致者主要是防治并发症及手术前、后的护理。

4．护理措施

（1）减轻心脏负担

①休息：休息和睡眠能减轻心脏负担，应尽力避免患儿烦躁、哭闹，必要时可适当应用镇静药，如苯巴比妥、吗啡等皮下或肌内注射，要警惕其抑制呼吸的副作用。患儿宜取半卧位或侧卧位，小婴儿宜取15°～30°斜卧位。心衰Ⅰ度可起床活动；心衰Ⅱ度限制活动，延长卧床时间；心衰Ⅲ度应绝对卧床。避免各种精神刺激并保持大便通畅。

②控制钠、水摄入量：低盐饮食，每日液体入量宜控制在75ml／kg以下。输液速度宜慢，以每小时＜5ml／kg为宜。应给予易消化和富有营养的食物，婴儿宜少量多次喂哺。

③利尿药的应用：利尿药能控制钠、水潴留，减轻心脏负荷。应掌握用药的时间，避免夜间尿量过多而影响休息。观察水肿的消退情况，每日测量体重，记出入量，长期应用者注意电解质及心音、心律变化。

④血管扩张药的应用：常用药物有卡托普利（巯甲丙脯酸）、硝普钠及酚妥拉明（苄胺唑啉）。

（2）吸氧：低氧血症、呼吸困难、发绀者给予吸氧。急性肺水肿的患儿吸氧时，湿化瓶内放入20%～30%酒精，间歇吸入，每次10～20min。

（3）病情观察：密切观察生命体征的变化，定时测量呼吸、血压、脉搏，注意心率及心律的变化，必要时进行心电监护，化验血清钠、钾、氯及检测血气分析，及时纠正酸中毒、低血糖、低血钙。

（4）应用洋地黄类药物的护理：①用药前了解患儿心、肾功能，有无电解质紊乱如低血钾、高血钙，是否有利尿药用药史，因上述情况下易发生洋地黄中毒。用药前必须仔细复核剂量，注意给药方法。测量患儿脉搏，若新生儿＜120／min、婴儿＜100／min、学龄前儿童＜80／min、学龄儿童＜60／min时停止用药，并与医生联系考虑是否继续用药。②注意按时按量单独服药，勿与其他药物混合。③疗效观察：洋地黄有效的指标是气促改善、心率减慢、肝脏缩小、尿量增加，患儿安静、食欲好转。④观察洋地黄中毒反应：心律失常，如房室传导阻滞、室性早搏、阵发性心动过速、心动过缓；胃肠道反应，有食欲不振、恶心、呕吐；神经系统症状如嗜睡、头晕、色视或视物模糊、昏迷等则较少见。⑤钙剂与洋地黄制剂有协同作用，应避免同时使用。确实必需时，用两药之间至少间隔4～8h。

5．健康教育　向患儿和家长介绍心衰的有关知识、诱发因素及防治措施，根据不同病情制订适当的休息、饮食及生活制度，减少焦虑及恐惧。教会年长患儿自我监测脉搏的方法。使家长了解所用药物的名称、剂量、给药时间、方法及常见副作用。为家长提供急救中心及医院急诊室电话。

练习题

一、选　择　题

A1型题（1～28题）

1．小儿血压计袖带的宽度为（　）。

A．上臂长度的1／3　　　　B．前臂长度的1／2　　　　C．上臂长度的2／3

D．成人袖带宽度的1／2　　E．成人袖带宽度的2／3

2．一个3岁小儿平均血压正常是（　）。

A．60／40mmHg（8．0／5．3kPa）　　B．86／58mmHg（11．5／8．7kPa）

C．96／60mmHg（12．8／8．0kPa）　　D．100／60mmHg（13．3／8．0kPa）

E．110／80mmHg（14．7／10．7kPa）

3．下列先天性心脏病中，哪种属于无分流型（　）。

A．房间隔缺损　　B．室间隔缺损　　C．动脉导管未闭

D．法洛四联症　　E．右位心

4．先天性心脏病右向左分流型最明显的外观特征是（　）。

A．心脏杂音　　B．发育迟缓　　C．持续发绀（青紫）

D．心前区隆起　　E．活动耐力下降

5．左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症是（　）。

A．支气管肺炎　　B．感染性心内膜炎　　C．脑栓塞

D．脑脓肿　　E．脑膜炎

6．下列先天性心脏病属右向左分流型的是（　）。

A．室间隔缺损　　B．右位心　　C．动脉导管未闭

D．法洛四联症　　E．房间隔缺损

7．左向右分流型先天性心脏病最易继发（　）。

A．充血性心力衰竭　　B．呼吸道感染　　C．体格发育障碍

D．脑血栓形成　　E．感染性心内膜炎

8．下列疾病中，最早出现下半身青紫的是（　）。

A．房间隔缺损　　B．室间隔缺损　　C．动脉导管未闭

D．法洛四联症　　E．肺动脉狭窄

9．法洛四联症患儿喜蹲踞主要是因为（　）。

A．心脑供血量增加　　B．缓解漏斗部痉挛　　C．腔静脉回心血量增加

D．休息、缓解疲劳　　E．增加体循环阻力、减少右向左分流血量

10．护理青紫型先天性心脏病患儿，要注意保证入量，防止脱水，其目的是（　）。

A．防止心力衰竭　　B．防止肾衰竭　　C．防止休克

D．防止血栓栓塞　　E．防止便秘

11．病毒性心肌炎常见的病原体是（　）。

A．风疹病毒　　B．柯萨奇病毒乙组　　C．艾柯病毒

D．腺病毒　　E．流感病毒

12．病毒性心肌炎急性期休息时间为（　）。

A．根据具体情况而定　　B．休息到退热后3～4周　　C．休息到退热后2～3周

D．心肌酶恢复正常后　　E．3～6个月

13．应用洋地黄治疗心衰时，幼儿心率减慢每分钟低于多少次应立即停药，并报告医生（　）。

A．100／min　　B．90／min　　C．80／min　　D．70／min　　E．60／min

14．先天性心脏病中最常见的类型是（　）。

A．室间隔缺损　　B．房间隔缺损　　C．动脉导管未闭

D．法洛四联症　　E．肺动脉瓣狭窄

15．胎儿血液循环下列哪项正确（　）。

A．胎儿左右心室均向全身供血　　B．下腔静脉血全部流向右室

C．胎儿有2根脐静脉、1根脐动脉　　D．脐动脉血氧含量最高

E．主动脉压力大于肺动脉压力

16．法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外（　）。

A．平卧位　　B．给氧　　C．静脉注射毛花苷C

D．静脉注射普萘洛尔　　E．肌内注射苯巴比妥钠

17．下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmengers综合征（　）。

A．室间隔缺损　　B．房间隔缺损　　C．动脉导管未闭

D．肺动脉狭窄　　E．完全性肺静脉异位引流

18．房间隔缺损在胸骨左缘第2～3肋间可听到2～3／6级收缩期喷射性杂音，是由于（　）。

A．血流通过缺损部位　　　　B．右室流出道相对性狭窄　　　　C．右心室扩大

D．肺动脉瓣相对性关闭不全　　　　E．主动脉瓣相对性狭窄

19．室间隔缺损和动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑，最常见的原因（　）。

A．左心室大压迫喉返神经　　B．肺动脉显著扩张压迫喉返神经

C．双室大压迫喉返神经　　D．右心室大压迫喉返神经

E．右心房大压迫喉返神经

20．法洛四联症患儿突然昏厥最常见的原因（　）。

A．长期缺氧所致　　B．血液黏滞、血流变慢而引起脑血栓

C．肺动脉漏斗部肌肉痉挛　　D．合并脑脓肿

E．合并脑膜炎

21．室间隔缺损伴肺动脉高压时有下列表现，但除外（　）。

A．左、右心室显著增大　　B．原心脏杂音增强

C．肺动脉瓣区第二音明显亢进　　D．X线示肺动脉段明显凸出

E．右心室压力明显增高

22．法洛四联症患儿病理生理改变与临床表现主要取决于（　）。

A．肺动脉狭窄程度　　B．主动脉骑跨与右室肥厚程度　　　C．患儿年龄

D．血液黏滞度　　E．病程长短

23．动脉导管未闭X线检查哪项不正确（　）。

A．导管细的患儿可无异常表现

B．分流量大的患儿左心室、左心房增大，肺动脉段突出

C．肺血增多

D．肺门舞蹈

E．升主动脉影缩小

24．法洛四联症杂音描述不正确的是（　）。

A．胸骨左缘第2～4肋间2～3／6级收缩期喷射音

B．病变越重杂音越响

C．肺动脉瓣区第二音减弱

D．肺动脉瓣区可闻及来源于主动脉瓣的单一响亮的第二音

E．杂音来源于肺动脉狭窄

25．房间隔缺损杂音描述错误的是（　）。

A．胸骨左缘第2～3肋间2～3／6级收缩期喷射性杂音

B．肺动脉瓣区第二音亢进且固定分裂

C．三尖瓣区可闻及舒张期杂音

D．杂音来源于缺损处的分流

E．杂音传导不广泛

26．室间隔缺损下列检查结果错误的是（　）。

A．X线检查可无明显改变　　B．心电图可正常

C．超声心动图见室间隔连续性中断　　D．心导管检查右心室血氧高于右心房血氧

E．右心导管很容易从右心室进入左心室

27．Eisenmengers综合征是指（　）。

A．发绀型先心病

B．无分流型先心病

C．肺动脉瓣狭窄伴跨瓣压增大

D．左向右分流先心病合并显著肺动脉高压产生右向左分流

E．室间隔缺损的严重并发症

28．房间隔缺损患儿，出生时及新生儿早期可发生暂时性发绀是由于（　）。

A．右心房压力大于左心房，血液自右向左分流　　B．体循环血流量少

C．右心血流量增多　　D．肺循环充血

E．左心室血流量少

A2型题（29～36题）

29．3岁患儿，自1岁时出现活动后气促、乏力，常喜下蹲位，发绀，胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，可见杵状指。首先考虑（　）。

A．房间隔缺损　　B．动脉导管未闭　　C．法洛四联症

D．室间隔缺损　　E．右位心

30．5岁患儿，自幼口唇发绀，生长发育落后，活动后喜蹲踞。今晨突然发生意识障碍，惊厥，可能发生了（　）。

A．颅内出血　　　B．化脓性脑膜炎　　C．高血压脑病

D．法洛四联症脑缺氧发作　　　E．低血糖

31．患儿6个月，急性心力衰竭，现用强心药物洋地黄类治疗，当出现下列哪种情况时应及时停用洋地黄类药物（　）。

A．尿量增多　　B．心动过缓　　C．肝脏回缩　　D．水肿消退　　E．呼吸减慢

32．室间隔缺损患儿，胸骨左缘第3～4肋间闻及2～3／6级粗糙全收缩期吹风样杂音，心尖区闻及短暂的舒张期杂音。首先考虑诊断（　）。

A．合并肺动脉高压　　B．合并二尖瓣狭窄　　C．动脉导管未闭

D．合并房间隔缺损　　E．分流量较大的室间隔缺损

33．5岁患儿，发现心脏杂音4年，平时易感冒，活动后口唇发绀，心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3／6级全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，肺动脉瓣区第二音亢进，可扪及震颤，心电图示双室肥厚，最可能的诊断是（　）。

A．室间隔缺损　　B．房间隔缺损　　C．动脉导管未闭

D．法洛四联症　　E．风湿性心脏病二尖瓣关闭不全

34．4岁男孩，无发绀，胸骨左缘第2～4肋间闻及2／6级收缩期喷射音，肺动脉瓣区第二音亢进呈固定分裂，胸骨左缘下可闻及舒张期杂音，未扪及震颤，心电图示P－R间期延长。诊断考虑（　）。

A．室间隔缺损　　B．房间隔缺损　　C．动脉导管未闭

D．法洛四联症　　E．生理性杂音

35．4岁患儿，生长发育正常，胸骨左缘第3～4肋间闻及2／6级柔和收缩期吹风样杂音，卧位较坐位响亮。最可能的诊断是（　）。

A．室间隔缺损　　B．房间隔缺损　　C．动脉导管未闭

D．生理性杂音　　E．风湿性心脏病二尖瓣关闭不全

36．7个月男孩，体格检查发现胸骨左缘第2肋间有3／6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进，胸部X线示左室、左房大，该患儿最可能的诊断是（　）。

A．肺动脉狭窄　　B．动脉导管未闭　　C．房间隔缺损

D．室间隔缺损　　E．法洛四联症

A3／A4型题（37～42题）

（37～39题共用题干）

患儿，女，3岁。生后即发现心脏有杂音，婴儿期喂养困难，易疲乏。经常咳嗽，每年冬天患肺炎。查体：生长发育落后，心前区隆起，心界向左下扩大，心率160／min，胸骨左缘第3～4肋间有Ⅳ级粗糙收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进。

37．该患儿最可能的诊断是（　）。

A．房间隔缺损　　B．室间隔缺损　　C．动脉导管未闭

D．法洛四联症　　E．肺动脉狭窄

38．该患儿最首选的护理诊断是（　）。

A．气体交换受损　　B．清理呼吸道无效　　C．潜在的合并症：心力衰竭

D．活动无耐力　　E．营养失调

39．该患儿的治疗最终要采取（　）。

A．内科保守治疗　　B．发病时内科用药　　C．中医中药治疗

D．近期手术根治　　E．成年后手术治疗

（40～42题共用题干）

患儿，男，1岁半，发热，咳嗽4d，曾用青霉素肌注治疗无效。昨天起拒食，呕吐，尿量减少。入院查体：体温39．8℃，脉搏180／min，呼吸65次／min，精神委靡，烦躁不安，口唇发绀，鼻翼扇动，三凹征（＋），两肺散在中小水泡音，肝脏右肋下3cm。血白细胞2．5×109／L，中性粒细胞0．90。

40．该患儿最可能的诊断是（　）。

A．肺炎合并心衰　　B．肺炎合并中毒性脑病　　C．肺炎合并脓胸

D．肺炎合并肺大泡　　E．肺炎合并肺脓肿

41．该患儿首要的护理诊断是（　）。

A．体温升高　　B．有腹胀的可能　　C．气体交换受损

D．营养失调　　E．体液不足

42．对该患儿的具体护理措施以下哪项不妥（　）。

A．密切观察患儿体温　　B．保持呼吸道通畅，给氧

C．保持室内适当的温度和湿度　　D．半卧位保持安静，尽量减少刺激

E．经常帮助患儿翻身，拍背，进行体位引流

B1型题（43～52题）

（43～45题共用备选答案）

A．心率120～140／min　　B．心率110～130／min　　C．心率100～120／min

D．心率80～100／min　　E．心率70～90／min

43．新生儿（　）。

44．学龄儿童（　）。

45．学龄前儿童（　）。

（46～48题共用备选答案）

A．动脉导管未闭　　B．肺动脉狭窄　　C．室间隔缺损

D．房间隔缺损　　E．法洛四联症

46．体循环血量增多见于（　）。

47．肺循环血量减少见于（　）。

48．周围血管征多见于（　）。

（49～52题共用备选答案）

A．房间隔缺损　　B．室间隔缺损　　C．动脉导管未闭

D．法洛四联症　　E．肺动脉狭窄

49．肺动脉瓣区第二音固定分裂多见于（　）。

50．右心室血氧含量高于右心房多见于（　）。

51．舒张压降低多见于（　）。

52．下半身青紫和杵状指多见于（　）。

X型题（53～60题）

53．左向右分流先天性心脏病的症状有（　）。

A．生长发育落后　　B．活动耐力差，易疲乏

C．出生后持续青紫　　D．易反复发生肺部感染

E．可有血红蛋白增高和喜欢蹲踞

54．右向左分流先天性心脏病的症状有（　）。

A．生长发育落后　　B．活动耐力差，易疲乏，喜欢蹲踞

C．婴儿期起持续青紫　　D．经常反复呼吸道感染

E．红细胞增高，可发生脑栓塞

55．属于潜伏青紫型先天性心脏病的有哪些（　）。

A．房间隔缺损　　B．室间隔缺损　　C．法洛四联症

D．动脉导管未闭　　E．大动脉错位

56．法洛四联症的常见临床表现是（　）。

A．青紫　　B．阵发性缺氧发作　　C．蹲踞症状

D．易患肺炎　　E．易并发脑脓肿

57．小儿心力衰竭的护理措施是（　）。

A．绝对安静、卧床休息　　B．低盐饮食　　C．吸氧

D．详细记录出入量　　E．保持大便通畅

58．左向右分流型先天性心脏病的常见并发症为（　）。

A．支气管肺炎　　B．充血性心力衰竭　　C．肺水肿

D．脑脓肿　　E．感染性心内膜炎

59．X线检查主动脉影可能缩小的先天性心脏病为（　）。

A．房间隔缺损　　B．室间隔缺损　　C．法洛四联症

D．动脉导管未闭　　E．肺动脉狭窄

60．先天性心脏病的护理措施包括（　）。

A．预防感染　　B．提供充足的休息　　C．维持营养

D．防止并发症　　E．绝对卧床休息

1．艾森曼格综合征

2．肺门舞蹈征

3．充血性心力衰竭

4．差异性青紫

5．法洛四联症

三、简　答　题

1．小儿的心率较快的原因有哪些？

2．先天性心脏病的病因有哪些？最重要的是什么？

3．左向右分流型先天性心脏病的共同临床特点有哪些？

4．法洛四联症患儿喜蹲踞的原因是什么？

5．充血性心力衰竭的临床诊断依据有哪些？

参考答案

一、选　择　题

1．C　2．B　3．E　4．C　5．A　6．D

7．B　8．C　9．E　10．D　11．B　12．B

13．C　14．A　15．A　16．C　17．D　18．B

19．B　20．C　21．B　22．A　23．E　24．B

25．D　26．E　27．D　28．A　29．C　30．D

31．B　32．E　33．A　34．B　35．D　36．B

37．B　38．C　39．D　40．A　41．C　42．E

43．A　44．E　45．D　46．B　47．B　48．A

49．A　50．B　51．C　52．C　53．ABD　54．ABCE

55．ABD　56．ABCE　57．ABCDE　58．ABCE　59．AB　60．ABCD

二、名词解释

1．在正常情况下，左向右分流型先天性心脏病的体循环压力大于肺循环，左心室压力大于右心室，血液自左向右分流，故一般无青紫。因某些原因时，肺循环压力或右心室压力高于体循环或左心室，则出现血液自右向左分流，临床出现暂时性青紫。当病情发展严重，由于肺血管的变化，使肺循环阻力进行性增高，产生肺动脉高压，导致肺循环压力持续高于体循环，临床出现持续青紫，称为艾森曼格综合征。

2．左向右分流型先天性心脏病的X线检查可见肺野充血、肺动脉段明显凸出、肺门血管影增粗、搏动增强，称“肺门舞蹈”征。

3．心力衰竭是指心脏泵功能（心肌收缩或舒张功能）下降，即心排血量（绝对或相对）不足，不能满足全身组织代谢的需要的病理状态。小儿心力衰竭，多见于在心脏回心血量充足的前提下，不能维持足够的心排血量以供生理需要，而出现静脉回流受阻，体内水分潴留，内脏器官淤血等，临床上表现为充血性心力衰竭，简称心衰。

4．动脉导管未闭患儿，肺动脉压力超过主动脉时，出现右向左分流，即肺动脉血流入主动脉，患儿出现左上肢有轻度青紫，右上肢正常，下半身青紫，即差异性青紫。

5．法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨于左右两心室之上；④右心室肥厚。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要。

三、简　答　题

1．小儿的心率较快的原因是小儿的新陈代谢旺盛，需要较成人更多的血液供给，而小儿的心脏每次搏出量有限，只有增加搏动次数以满足需要。同时婴幼儿迷走神经兴奋性低，交感神经占优势，故心搏较快。小儿心率较快，还包括受各种内、外因素的影响，如进食、活动、哭闹、发热等。

2．先天性心脏病的病因分为内、外两类。内因主要与遗传特别是染色体的异常或单一基因、多基因（21－三体综合征等）有关。外因主要是宫内感染，特别是母孕早期3个月内患病毒感染（如风疹病毒感染等）；其他如放射线的接触，某些营养物质的缺乏（如叶酸），药物的影响（抗癌药等），代谢紊乱性疾病（糖尿病等）及引起子宫内缺氧的慢性疾病均与发病有关。先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致。最重要的病因是宫内感染，特别是母孕早期3个月内患病毒感染（如风疹病毒感染等）。

3．①潜伏青紫；②心前区有杂音，于胸骨左缘最响；③肺循环血量增多，易患呼吸道感染；④体循环血量减少，影响生长发育；⑤可出现艾森曼格综合征：在正常情况下，左向右分流型先天性心脏病的体循环压力大于肺循环，左心室压力大于右心室，血液自左向右分流，故一般无青紫。因某些原因时，肺循环压力或右心室压力高于体循环或左心室，则出现血液自右向左分流，临床出现暂时性青紫。

4．因为蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢静脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。

5．①安静时心率增快，婴儿＞180／min，幼儿＞160／min，不能用发热或缺氧解释者；②呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达60／min以上；③肝大达肋下3cm以上，或在密切观察下，短时间内较前增大；④心音明显低钝或出现奔马律；⑤突然出现烦躁不安，面色苍白或发灰，不能用原发病解释；⑥尿少、下肢水肿，除外营养不良、肾炎、维生素B1缺乏等原因所致。以上前4项为主要指征，尚可结合其他几项以及1～2项辅助检查进行综合分析。

（徐丽云）