缩窄性心包炎是指心脏被致密厚实的纤维化或钙化心包所包围,使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的病征.
【病因】 缩窄性心包炎继发于急性心包炎,其病因在我国仍以结核性为最常见,其次为化脓性或创伤性心包炎后演变而来.少数与心包肿瘤、急性非特异性心包炎及放射性心包炎等有关.
【病理】 急性心包炎后,随着渗液逐渐吸收可有纤维组织增生、心包增厚粘连、壁层与脏层融合钙化,使心脏及大血管根部受限.心包增厚可为全面的,也可仅限于心包的局部.心脏大小仍正常,偶可较小;长期缩窄,心肌可萎缩.心包病理显示为透明样变性组织,为非特异性;如有结核性肉芽组织或干酪样病变,提示为结核性病因.
【临床表现】 心包缩窄多于急性心包炎后1年内形成,少数可长达数年.常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲缺乏、上腹胀满或疼痛;呼吸困难为劳力性,主要与心排血量降低有关.体征有颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、心率增快,可见Kussmaul征(吸气时颈静脉更明显扩张).患者腹水常较皮下水肿出现得早且明显得多,这与一般心力衰竭中所见者相反.产生这种现象的机制尚未肯定,可能与心包的局部缩窄累及肝静脉的回流以及与静脉压长期持续升高有关.心脏体检可发现:心尖冲动不明显,心浊音界不增大,心音减低,通常无杂音,可闻及心包叩击音;后者系一额外心音,发生在第二心音后0.09～0.12s,呈拍击性质,系舒张期充盈血流因心包的缩窄而突然受阻并引起心室壁的振动所致.心律一般为窦性,有时可有心房颤动.脉搏细弱无力,动脉收缩压降低,脉压变小.
【辅助检查】 X线检查可示心影偏小、正常或轻度增大,左、右心缘变直,主动脉弓小或难以辨认;上腔静脉常扩张,有时可见心包钙化.心电图中有QRS低电压、T波低平或倒置.超声心动图对缩窄性心包炎的诊断价值远较对心包积液低,可见心包增厚、室壁活动减弱、室间隔矛盾运动等,但均非特异而恒定的征象.
右心导管检查的特征性表现是肺毛细血管压力、肺动脉舒张压力、右心室舒张末期压力、右心房压力均升高且都在同一高水平;右心房压力曲线呈"M"或"W"波形,右心室收缩压轻度升高,呈舒张早期下陷及高原形曲线.
【诊断及鉴别诊断】 典型缩窄性心包炎根据临床表现及实验室检查诊断并不困难.临床上常需与肝硬化、充血性心力衰竭及结核性腹膜炎相鉴别.限制型心肌病的临床表现和血流动力学改变与本病很相似,两者鉴别可能十分困难,必要时需通过心内膜心肌活检来诊断(表5-4).
表5-4 缩窄性心包炎的诊断程序与限制性心肌病的鉴别
(续 表)
LV:左心室;RV:右心室;LVEDP:左心室舒张期末压;RVEDP:右心室舒张期末压;DT:减速时间;IVRT:等容舒张时间;PV:肺静脉;HV:肝静脉血流速度;EMB:心内膜心肌活检;IVS:室间隔;AF:心房颤动;RVSP:右心室收缩压;TR:三尖瓣反流;AR:主动脉反流
【治疗】 心包切除术是永久性缩窄的惟一治疗措施;切开指征应根据临床症状、超声心动图、CT或MRI和心脏导管做出决定;有两种标准切开途径,具体如下.
1.前侧方胸廓切开(自第5肋间).
2.胸骨正中切开(可更快地到主动脉及右心房以建立体外循环),主要目的均是尽可能更多地切除病变心包;不建议预先建立心肺循环旁路(系统应用肝素后会出现多发出血);缩窄性心包炎心包切除者的病死率为6%～12%;大并发症包括急性围术期心排血量不足和心室壁破裂;心包切除术患者死亡和并发症发生的主要原因是术前未充分认识到心肌萎缩或心肌纤维化.如排除严重心肌纤维化和(或)萎缩的患者可显著降低手术死亡率;术后出现低心排血量应给予补液治疗以及应用儿茶酚胺、大剂量洋地黄,在有些病例应用主动脉内气囊反搏;如果早期确立了外科手术指征,心包切除术患者的长期生存率与一般人群相当.
【注意事项】
1.缩窄性心包炎继发于急性心包炎,其病因在我国仍以结核性为最常见.
2.心包缩窄多于急性心包炎后1年内形成,少数可长达数年.
3.患者腹水常较皮下水肿出现得早且明显得多,这与一般心力衰竭中所见者相反.机制可能与心包的局部缩窄累及肝静脉的回流以及与静脉压长期持续升高有关.
4.临床上常需与肝硬化、充血性心力衰竭、限制型心肌病及结核性腹膜炎相鉴别.
5.早期施行心包切除术以避免发展到心源性恶病质、严重肝功能不全、心肌萎缩等.
6.通常在心包感染被控制、结核活动已静止即应手术,并在术后继续用药1年.
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