佝偻病维生素d的补充方法

本节热门考点

1．测量皮下脂肪厚度的部位为锁中线平脐处，皮下脂肪消减顺序：腹部—躯干—臀部—四肢—面颊。

2．蛋白质-热能营养不良的并发症为：营养性贫血、多种维生素的缺乏、微量元素缺乏、各种感染和自发性低血糖。

3．维生素D缺乏性佝偻病临床表现：初期（主要表现为神经兴奋性增高：易激惹，烦躁，睡眠不安，夜惊。枕秃。无明显骨骼改变，X线大致正常）、激期（骨骼改变：颅骨软化、方颅、肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸或漏斗胸、腕踝畸形和O形腿或X形腿）、恢复期和后遗症期。

4．维生素D缺乏佝偻病最可靠的诊断标准为血清25-（OH）D3水平的测定。

5．维生素D缺乏性手足抽搐症临床表现：①惊厥；②手足抽搐：幼儿和儿童期的典型表现；③喉痉挛；④隐性体征、面神经征、腓反射、陶瑟征。

一、儿童营养基础

（一）能量代谢

儿童总能量消耗量包括基础代谢、食物的热力作用、活动所需、生长所需和排泄的消耗五个方面。

1．基础代谢　小儿基础代谢所需热能，在婴儿约为55kcal（230kJ）/（kg·d），7岁时为44kcal（184kJ）/（kg·d），12岁时每日约需30kcal（125kJ）/（kg·d），成年时为25kcal（104.6kJ）～30kcal（125.5kJ）/（kg·d）。

2．食物的热力作用　食物中的宏量营养素除了为人体提供能量外，本身在消化、吸收过程中出现能量消耗额外增加的现象，称为食物的热力作用。食物的热力作用与食物成分有关。蛋白质的热力作用最高。婴儿食物含蛋白质多，食物热力作用占总能量的7%～8%，年长儿则约为5%。

3．活动所需　儿童活动所需能量与身体大小、活动强度、活动持续时间、活动类型有关。故活动所需能量波动较大，并随年龄增长而增加。

4．生长所需　组织生长合成消耗能量为儿童特有，生长所需能量与儿童生长的速度成正比，即随年龄增长逐渐减少。

5．排泄消耗　正常情况下，未经消化吸收的食物的损失约占总能量的10%，腹泻时增加以上五部分能量的总和就是儿童能量的需要量。一般认为基础代谢占能量的50%，排泄消耗占能量的10%，生长和运动所需能量占32%～35%，食物的特殊动力作用占7%～8%。婴儿能量平均需要量为950kcal（3974.8kJ）/（kg·d），1岁后以每日计算。

（二）营养素的需要（宏量与微量营养素）

1．糖类为提供能量的主要来源。在婴儿膳食中，糖类所产的能量应占总能量的50%～60%。

2．脂肪所提供的能量占婴儿总能量的45%（35%～50%），随着年龄的增长，脂肪占总能量比例下降，年长儿为25%～30%。必需脂肪酸（亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸）应占脂肪所提供的能量1%～3%。

3．蛋白质。对婴儿来说，组氨酸为必需氨基酸；早产儿胱氨酸、酪氨酸、精氨酸、牛磺酸可能也是必需的。4～6月龄婴儿在乳量充足的情况下不必增加其他蛋白质的摄入。蛋白质供能占总能量的8%～15%。一岁内婴儿蛋白质的推荐摄入量RNI为1.5～3g／（kg·d）。儿童食物中应有50%以上的优质蛋白质。

4．微量营养素。①矿物质：每日膳食需要量都在100mg以上的称为常量元素。其中含量＞5g的有钙、磷、镁、钠、氯、钾、硫等7种；某些元素体内含量少，需通过食物摄入，有一定生理功能的为微量元素。其中有必需微量元素（碘、锌、硒、铜、钼、铬、钴、铁8种），其中铁、碘、锌为容易缺乏的微量营养素、可能必需元素（锰、硅、硼、矾、镍5种）、有潜在毒性，但在低剂量时可能具有人体必需功能的元素（氟、镉、汞、砷、铝、锂、锡7种）。②维生素：多数维生素体内不能合成或合成量不足，故必须由食物中得到供给。对儿童来说维生素A、维生素D、维生素C、维生素Bl是容易缺乏的维生素。

5．其他膳食成分。膳食纤维，膳食纤维包括纤维素、半纤维素、木质素、果胶、树胶、海藻多糖等。年长儿、青少年膳食纤维的适宜摄入量为20～35g，婴幼儿可从谷类、新鲜蔬菜、水果中获得一定量膳食纤维。

（三）水的需要

水主要由饮用水和食物中获得；组织代谢和食物在体内氧化过程也可产生一部分水（100kca1约可产生12g水）。儿童全身含水量较成年人多，如新生儿全身含水量约占体重的78%；1岁时65%，成年人占体重的60%～65%。一健康婴儿每日消耗体液10%～15%，成年人2%～4%。体内水的分布也因年龄而异。儿童水的需要量与能量摄入、食物种类、肾功能成熟度、年龄等因素有关。婴儿新陈代谢旺盛，水的需要量相对较多，为150ml/（kg·d），以后每3岁减少约25m1/（kg·d）。

二、婴儿喂养

（一）母乳喂养

1．人乳的特点　人乳具有营养丰富、容易被婴儿消化吸收、含有多种免疫成分等特点，母乳喂养还有经济、方便、温度适宜、有利于婴儿心理健康的优点，对婴儿的健康生长发育有不可替代作用。

2．人乳的成分变化　初乳为孕后期与分娩4～5d乳汁；5～14d为过渡乳；14d以后的乳汁为成熟乳。初乳含脂肪较少而蛋白质较多，过渡乳脂肪含量逐渐增加而蛋白质含量逐渐降低，成熟乳中脂肪含量最高。

3．乳量　正常乳母平均每天泌乳量随时间而逐渐增加，成熟乳量可达700～1000ml。一般产后6个月乳母泌乳量与乳汁的营养成分逐渐下降。

4．哺乳要点

（1）产前准备：保证孕母合理营养，孕期体重增加适当（12～14kg），母体可储存足够脂肪，供哺乳能量的消耗。

（2）乳头保健：孕母在妊娠后期每日用清水擦洗乳头；乳头内陷者，用两手拇指从不同的角度按捺乳头两侧并向周围牵拉，每日数次；哺乳后可挤出少许乳汁均匀地涂在乳头上。这些方法可防止因出现乳头皲裂及内陷而中止哺乳。

（3）刺激促乳素分泌：吸吮对乳头的刺激可反射性地促进泌乳。0～2月龄的婴儿每日喂哺6～7次以上，3～4月龄者6次左右。有力的吸吮是促进乳汁分泌的重要因素，使促乳素在血中维持较高的浓度。应尽早开奶（产后15min至2h内）。

（4）促进乳房分泌：吸乳前让母亲先湿热敷乳房，促进乳房循环流量。2～3min后，从外侧边缘向乳晕方向轻拍或按摩乳房，促进乳房感觉神经的传导和泌乳。两侧乳房应先后交替进行哺乳。若一侧乳房奶量已能满足婴儿需要，则可每次轮流哺喂一侧乳房，并将另一侧的乳汁用吸奶器吸出。每次哺乳应让乳汁排空。

（5）正确的喂哺技巧：除分娩后最初几天，乳母可采取半卧位哺喂外，一般宜采用坐位，哺乳一侧的脚稍搁高，抱婴儿斜坐位，其头、肩枕于哺乳侧的臂弯，用另一手的示指、中指轻夹乳晕两旁，手掌托住乳房，使婴儿含住大部分乳晕及乳头且能自由地用鼻呼吸。每次哺乳应尽量让婴儿吸奶到满足为止，但不宜超过15～20min。

（6）乳母心情愉快：泌乳受情绪的影响很大，心情压抑可以刺激肾上腺素分泌，使乳腺血流量减少，阻碍营养物质和有关激素进入乳房，从而使乳汁分泌减少。

（二）人工喂养

4～6个月以内的婴儿由于各种原因不能进行母乳喂养时，完全采用配方奶或其他兽乳等喂哺婴儿，称为人工喂养。牛乳是常用的代用品。

1．奶方的配制　①加热；②加糖：一般每100ml牛奶中可加蔗糖5～8g；③加水：稀释奶仅用于新生儿，生后不满2周者可采用2∶1奶（即2份牛奶加1份水），以后逐渐过渡到3∶1或4∶1奶；满月后即可用全奶。

2．奶量的计算　按乳儿每天所需的总能量和总液量来计算奶量。

3．正确的喂哺技巧　包括正确的喂哺姿势、唤起婴儿的最佳进奶状态。人工喂养喂哺婴儿应特别注意选用适宜的奶嘴和奶瓶、奶液的温度、喂哺时奶瓶的位置。

（三）过渡期食物（辅食）添加

对于＞4月龄的乳儿，应添加辅助食品。

1．添加辅助食品的目的　①补充乳类营养的不足；②改变婴儿食物的质量，以满足其生理需要并为断乳做好准备；③逐步培养婴儿良好的饮食习惯。

2．添加辅助食品的原则　从少到多、由稀到稠、由粗到细、由一种到多种，应在婴儿健康、消化功能正常时逐步添加。

3．添加辅助食品的顺序　表19-2。

表19-2　添加辅助食品的顺序

（续　表）

注：断母乳后每天仍应给予0.25～0.5kg牛奶或豆浆

三、蛋白质-能量营养不良

（一）病因

1．摄入不足　喂养不当是导致营养不良的重要原因。

2．消化吸收不良

3．需要量增加

（二）临床表现

体重不增是营养不良的早期表现。患儿主要表现为消瘦，皮下脂肪逐渐减少以至消失，皮肤干燥、苍白、皮肤逐渐失去弹性、额部出现皱纹如老人状、肌张力逐渐降低、肌肉松弛、肌肉萎缩呈“皮包骨”时、四肢可有挛缩。皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。

随着病情加重，身高亦低于正常。轻度营养不良，精神状态正常，但重度可有精神萎靡，反应差，体温偏低，脉细无力，无食欲，腹泻、便秘交替。合并血浆白蛋白明显下降时，可有凹陷性浮肿、皮肤发亮，严重时可破溃、感染形成慢性溃疡。重度营养不良可有重要脏器功能损害。

（三）并发症

1．常见的并发症　有营养性贫血，以小细胞低色素性贫血最为常见。

2．营养不良可有多种维生素和微量元素缺乏　尤以脂溶性维生素A、维生素D缺乏常见。

3．营养不良可并发自发性低血糖　患儿可突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升但无抽搐，若不及时诊治可致死亡。

（四）诊断

根据小儿年龄及喂养史，有体重下降、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱及其他营养素缺乏的临床症状和体征，典型病例的诊断并不困难。5岁以下营养不良的体格测量指标的分型和分度如下。

1．体重低下　体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD以下。

2．生长迟缓　其身长低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD。

3．消瘦　体重低于同性别、同身高参照人群值的均值减2SD。

符合一项即可进行营养不良的诊断。

（五）治疗

营养不良的治疗原则是积极处理各种危及生命的合并症、祛除病因、调整饮食、促进消化功能。

1．处理危及生命的并发症　包括腹泻时的严重脱水和电解质紊乱、酸中毒、休克、肾衰竭、自发性低血糖、继发感染及维生素A缺乏所致的眼部损害等。有真菌感染的患儿，要及时进行抗真菌治疗及其他处理。

2．祛除病因　在查明病因的基础上，积极治疗原发病。

3．调整饮食

（1）轻度营养不良可从每日250～330kJ/kg（60～80kcal/kg）开始；中、重度可从每日165～230kJ/kg（40～55kcal/kg）开始，逐步少量增加；若消化吸收能力较好，可逐渐加到每日500～727kJ/kg（120～170kcal/kg），并按实际体重计算热能需要。

（2）母乳喂养儿可按需哺喂；人工喂养儿从给予稀释奶开始，适应后逐渐增加奶量和浓度。除乳制品外，可给予蛋类、肝泥、肉末、鱼粉等高蛋白食物，必要时也可添加酪蛋白水解物、氨基酸混合液或要素饮食。

4．促进消化

（1）药物：可给予B族维生素和胃蛋白酶、胰酶等以助消化。蛋白质同化类固醇制剂如苯丙酸诺龙能促进蛋白质合成，并能增加食欲。对食欲差的患儿可给予胰岛素注射，降低血糖，增加饥饿感以提高食欲。锌制剂可提高味觉敏感度，有增加食欲的作用，每日可口服元素锌0.5～1mg/kg。

（2）中医治疗：中药参苓白术散能调整脾胃功能、改善食欲；针灸、推拿、抚触、捏脊等也有一定疗效。

5．其他　病情严重、伴明显低蛋白血症或严重贫血者，可考虑成分输血。静脉滴注高能量脂肪乳剂、多种氨基酸、葡萄糖等也可酌情选用。

四、维生素D缺乏性佝偻病

（一）病因

1．围生期维生素D不足。

2．日照不足。

3．生长速度快。

4．食物中补充维生素D不足。

5．疾病影响。

6．药物影响。

根本原因是儿童体内维生素D不足。

（二）临床表现

多见于婴幼儿，特别3月龄以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。本病在临床上可分期如下。

1．初期（早期）　多见6月龄以内，特别是3月龄以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。此期骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊；血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。

2．活动期（激期）　出现PTH功能亢进，钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。6月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，前囟边较软，颅骨薄，检查者可有压乒乓球样的感觉。6月龄以后，颅骨软化消失，额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚。至7～8月龄时，变成“方盒样”头形，头围也较正常增大。沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以第7～10肋骨最明显，称佝偻病串珠；手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起，称手、足镯。1岁左右的小儿可见到胸廓畸形，胸骨和邻近的软骨向前突起，形成“鸡胸样”畸形；严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷，即肋膈沟或郝氏沟。小儿开始站立与行走后双下肢负重，可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲，形成严重膝内翻（O形）或膝外翻（X形）。患儿会坐与站立后，因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。此期血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（＞2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。

3．恢复期　以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶需1～2个月降至正常水平。治疗2～3周后，骨骼X线改变有所改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘＜2mm，逐渐恢复正常。

4．后遗症期　多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失。

（三）诊断与鉴别诊断

1．诊断　正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。血清25-（OH）D3水平测定为最可靠的诊断标准，血清25-（OH）D3在早期明显降低。

2．鉴别诊断

（1）与佝偻病的体征的鉴别①黏多糖病：除临床表现外，主要依据骨骼的X线变化及尿中黏多糖的测定做出诊断；②软骨营养不良：根据特殊的体态（短肢型矮小）及骨骼X线做出诊断；③脑积水：头颅B超、CT检查可做出诊断。

（2）与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别。①低血磷抗生素D佝偻病：本病多为连锁性遗传，亦可为常染色体显性或隐性遗传。用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别；②远端肾小管性酸中毒：患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒，多尿，碱性尿，除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氨增高，并常有低血钾症状；③维生素D依赖性佝偻病：为常染色体隐性遗传，可分两型，I型患儿可有高氨基酸尿症，Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发；④肾性佝偻病：血钙低，血磷高，甲状旁腺继发性功能亢进，骨质普遍脱钙，骨骼呈佝偻病改变；⑤肝性佝偻病：肝功能不良可能使25-（OH）D3生成障碍。急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏或其他肝脏疾病时，循环中25-（OH）D3可明显降低，出现低血钙性、抽搐和佝偻病的体征。

（四）治疗与预防

1．治疗

（1）治疗的原则应以口服维生素D为主，一般剂量为每日50～124μg（2000～5000U），或1，25-（OH）2D3 0.5～2.0μg，1个月后改预防量400U/d。

（2）当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D20万～30万U一次，3个月后改预防量。治疗1个月后应复查。

（3）除采用维生素D治疗外，应注意加强营养，及时添加其他食物，坚持每日户外活动。如果膳食中钙摄入不足，应补充适当钙剂。

2．预防　确保儿童每日获得维生素D400U是预防和治疗的关键。

（1）围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其他营养素的食物。妊娠后期适量补充维生素D（800U/d）有益于胎儿储存充足维生素D。

（2）婴幼儿期：预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充。生后2～3周后即可让婴儿坚持户外活动，冬季也要注意保证每日1～2h户外活动时间。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D800U/d，3个月后改预防量。足月儿生后2周开始补充维生素400U/d，至2岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减量。一般可不加服钙剂。

五、维生素D缺乏性手足搐搦症

（一）病因

维生素D缺乏时，导致血钙水平下降，引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。

（二）临床表现

主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现。

1．隐匿型　血清钙多在1.75～1.88mmol/L，没有典型发作的症状，但可通过刺激神经肌肉而引出体征。①面神经征：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第Ⅶ对脑神经孔处），引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性；②腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性；③Trousseau征：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5min之内该手出现痉挛症状属阳性。

2．典型发作　血清钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。①惊厥：突然发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上，发作时间长者可伴口周发绀。发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次或1日数次，甚至多至1日数十次。一般不发热，发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神志清楚。②手足搐搦：可见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛；足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。③喉痉挛：婴儿见多，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。三种症状以无热惊厥为最常见。

（三）诊断与鉴别诊断

1．诊断　突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒无神经系统体征，同时有佝偻病存在，总血钙低于1.75～1.88mmol/L，钙离子低于1.0mmol/L，可以考虑本病。

2．鉴别诊断

（1）其他无热惊厥性疾病：①低血糖症，一般口服或静脉注射葡萄液后立即恢复，血糖常低于2.2mmol/L。②低镁血症，血镁常低于0.58mmol/L（1.4mg/dl）。③婴儿痉挛症，突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状搐搦和意识障碍，发作数秒至数十秒自停，脑电图有高辐异常节律。④原发性甲状旁腺功能减退，血磷＞3.2mmol/L（10mg/dl），血钙＜1.75mmol/L（7mg/dl），碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X线可见基底节钙化灶。

（2）中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等大多伴有发热和感染中毒症状。有颅内压增高体征及脑脊液改变。

（3）急性喉炎：大多伴有上呼吸道感染症状，无低血钙症状，钙剂治疗无效。

（四）治疗

1．急救处理

（1）氧气吸入：惊厥期应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要时做气管插管以保证呼吸道通畅。

（2）迅速控制惊厥或喉痉挛：可用10%水合氯醛，每次40～50mg/kg，保留灌肠；或地西泮每次0.1～0.3mg/kg肌内注射或静脉注射。

2．钙剂治疗　口服钙剂治疗，如口服钙有困难，可给予10%葡萄糖酸钙5～10ml加入10%、25%葡萄糖液10～20ml，缓慢静脉注射10min以上，不可皮下或肌内注射以免造成局部坏死。

3．维生素D治疗　急诊情况控制后，按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。