系统性红斑狼疮(SLE)是一种病变累及全身多个系统,血清中存在多种致病性自身抗体,有明显的免疫紊乱的自身免疫性结缔组织疾病。以年轻女性好发,发病年龄多在15~35岁,育龄妇女占病人的90%~95%。典型症状是面部蝶形红斑,反复发作,迁延不愈,并伴有多脏器的受累。
【病因与发病机制】
1.病因 未明,可能与遗传、病毒、性激素、环境因素(阳光照射)、药物(氯丙嗪、普鲁卡因胺、肼屈嗪等)等有关。
2.发病机制 可能是由于具有遗传素质者,在上述因素作用下,促发了异常的免疫应答,而持续产生大量的免疫复合物和致病性自身抗体,引起组织损伤。
【临床表现】
1.全身症状 约90%病人可出现发热,以长期低、中度热多见。
2.皮肤黏膜 80%患者有皮肤黏膜损害,蝶形红斑是系统性红斑狼疮最具特征性的皮肤改变,约40%病人可见,表现为鼻梁和双面颊部呈蝶形分布的红斑。手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。以上均为血管炎的表现。活动期有口腔溃疡。
3.关节与肌肉疼痛 约85%患者有关节受累,大多数关节肿痛是首发症状,受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。呈不对称分布,较少引起红肿和畸形。40%有肌痛,少数出现肌炎。
4.脏器损害 几乎所有系统性红斑狼疮病人均有肾脏损害,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常,晚期发生尿毒症,是SLE病人死亡的常见原因。
【辅助检查】
1.血液检查 病人常有轻至中度贫血,病情活动时血沉多增快,1/3病人有血小板及约50%病人白细胞计数减少。
2.免疫学检查 本病以存在多种抗核抗体为其特点。①抗核抗体,对SLE的敏感性为95%,特异性仅65%,抗核抗体检测是SLE最佳的筛选检查。②抗双链DNA抗体,特异性高达95%,敏感性为70%。③抗Sm抗体,特异性高达99%,但敏感性仅25%,抗双链DNA抗体和抗Sm抗体均是SLE的特异性抗体,前者用于判断狼疮活动性,而后者与活动性无关。抗Sm抗体是SLE的标志抗体(2008/10考试命题点)。
3.免疫病理检查。
4.其他 CT、X线及超声心动图检查分别有利于早期发现出血性脑病、肺部浸润及心血管病变。肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后均有意义。
【治疗要点】在防治病因及一般治疗的基础上,根据病情的复杂性及严重程度而选择不同的治疗方案。糖皮质激素是目前治疗SLE的首选药,用于急性暴发性狼疮、脏器受损、急性溶血性贫血、血小板减少性紫癜等。常用泼尼松,4~6周病情好转后缓慢逐渐减量,防止反跳。
1.一般治疗 活动期病人应注意卧床休息,避免阳光照射,积极控制感染,治疗并发症,避免使用可能诱发狼疮的药物。慢性期或病情稳定者可适当活动;注意预防感染;夏天避免日晒。
2.轻型SLE的治疗 症状轻微,无重要内脏损害,以关节肌肉疼痛为主者用非甾体抗炎药(阿司匹林等);以皮肤损害为主者可用抗疟药(如氯喹)。上述药无效者可用小剂量糖皮质激素。
3.重型SLE的治疗 病情严重、病情活动程度较高及实验室检查明显异常者:①糖皮质激素。不很严重者用较大剂量泼尼松,规律用药。无效者,宜及早加细胞毒类药物。②甲泼尼龙(MP)冲击。病情严重者使用。③细胞免疫抑制药。包括环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯(骁悉)等。其中以环磷酰胺使用最广泛,适用于重症SLE,尤其是狼疮肾炎。
5.缓解期治疗 病情控制后,需接受长期维持性治疗。
【护理措施】
1.密切观察病情。
2.注意活动与休息 活动期病人应注意卧床休息,慢性期或病情稳定者可适当活动;注意预防感染。
3.做好皮肤、口腔及头发护理 病人应避免在烈日下活动,必要时穿长袖衣裤,戴遮阳帽、打伞、禁忌日光浴。保持皮肤的清洁卫生,可用清水冲洗皮损处,忌用碱性肥皂,避免用化妆品及化学药品,防止刺激皮肤。脱发的病人应减少洗头次数,可每周温水洗头2次,也可用梅花针轻刺头皮,避免脱发加重,忌染发、烫发、卷发。建议病人采用适当方法遮盖脱发,可戴帽子、假发等;保持口腔清洁及黏膜完整,坚持晨起、睡前、餐后用消毒液漱口,防止感染。有细菌感染者用1∶5 000呋喃西林液漱口,局部涂以碘甘油;有真菌感染者用1%~4%碳酸氢钠液漱口,或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处。有口腔溃疡的病人,漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷。
4.预防感染 SLE病人抵抗力差,易发生感染。病人宜住单间,减少探视;护士在护理工作中应严格无菌操作,注意观察感染迹象,监测生命体征及白细胞变化。
5.药物护理 指导患者遵医嘱用药,勿随意减药、停药。激素类药物勿擅自停药或减量以免造成疾病治疗“反跳”。非甾体类抗炎药胃肠道反应多,宜饭后服,具有肾毒性,伴肾炎者禁用。抗疟药的衍生物排泄缓慢,可在体内蓄积,引起视网膜退行性病变,应定期查眼底。免疫抑制药毒性较大,可导致胃肠不适、脱发、肝病、神经炎、骨髓抑制等,因此,使用中应定期查血象及肝功能。
6.饮食护理 饮食以高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化的食物为主,避免刺激性食物,忌食含有补骨脂素的食物,如芹菜、香菜、无花果等。
7.心理护理
【健康教育】介绍疾病知识;介绍预防感染的方法;介绍相关药物知识;避免预防接种;介绍生育知识。系统性红斑狼疮好发于育龄女性,病人活动期要注意避孕,病情稳定后在医生指导下可妊娠。
试题精选
1.系统性红斑狼疮最多损害的脏器是
A.心
B.肝
C.脾
D.肺
E.肾
答案:E。
2.系统性红斑狼疮常见的皮损是
A.紫癜
B.玫瑰疹
C.蝶形红斑
D.荨麻疹
E.血肿
答案:C。
3.女性,21岁,发热、多处关节炎、面部有蝶形红斑,诊断为系统性红斑狼疮。查血化验可发现
A.红细胞花环形成
B.类风湿因子(+)
C.抗核抗体(+)
D.抗Sm抗体(+)
E.血沉快
答案:D。
4.女性,28岁,近半年来全身乏力,低热,关节疼痛,免疫学检查:抗Sm抗体阳性,应考虑是
A.类风湿关节炎
B.系统性红斑狼疮
C.皮肌炎
D.慢性关节炎
E.先天性关节畸形
答案:B。
5.女性,因患系统性红斑狼疮,住院治疗,现病情完全缓解,此时主要的健康保健是
A.增加营养
B.预防感染
C.皮肤护理
D.劳逸结合
E.观察血压
答案:B。
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