【摘要】：芳香族氨基酸包括酪氨酸、色氨酸及苯丙氨酸。先天缺乏酪氨酸酶的病人,因不能合成黑色素,皮肤、毛发等呈白色,称为白化病;先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸不能羟化为酪氨酸,使大量苯丙酮酸及其代谢产物从尿中排出,称为苯丙酮尿症;先天性尿黑酸氧化酶缺陷的病人,尿黑酸氧化障碍,排出的尿液呈黑色,称为尿黑酸症。
芳香族氨基酸包括酪氨酸、色氨酸及苯丙氨酸。
(一)苯丙氨酸与酪氨酸的代谢
苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶的催化下生成酪氨酸,也可进行脱氨基作用生成苯丙酮酸。酪氨酸可分解生成乙酰乙酸和延胡索酸,所以酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸;酪氨酸在黑色素细胞中经酪氨酸酶的催化作用生成黑色素;酪氨酸残基经碘化生成甲状腺素;经羟化生成多巴,多巴脱羧生成多巴胺,再经羟化生成去甲肾上腺素,去甲肾上腺素经甲基化转变为肾上腺素(图7-3-3)。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素三者统称为儿茶酚胺,均为神经递质。
图7-3-3 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢过程
人体毛发、皮肤等组织中所含的黑色素均由多巴经氧化、脱羧等反应生成。先天缺乏酪氨酸酶的病人,因不能合成黑色素,皮肤、毛发等呈白色,称为白化病;先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸不能羟化为酪氨酸,使大量苯丙酮酸及其代谢产物从尿中排出,称为苯丙酮尿症;先天性尿黑酸氧化酶缺陷的病人,尿黑酸氧化障碍,排出的尿液呈黑色,称为尿黑酸症。
(二)色氨酸的代谢
色氨酸在分解代谢过程中除可产生5-羟色胺外,还可分解生成丙氨酸和乙酰辅酶A,所以色氨酸是生糖兼生酮氨基酸。色氨酸在体内也可转变成尼克酸(维生素PP),这是体内合成维生素的特例,因合成量甚少,仍需食物供给来满足机体需要。
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