一、发病机制分类
1．血管壁功能异常 ①遗传性：遗传性毛细血管扩张症等；②获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏症。
2．血小板异常
（1）血小板数量减少：特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及DIC等。
（2）血小板数量增多：血小板增多症等。
（3）血小板功能缺陷：血小板无力症、巨型血小板病等。
3．凝血异常
（1）先天性：如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）。
（2）获得性：维生素K缺乏症和肝脏疾病所致的出血。
二、实验室检查
1．筛选试验
（1）血管异常：出血时间，毛细血管脆性试验。
（2）血小板异常：血小板计数，血块收缩试验，毛细血管脆性试验及BT。
（3）凝血异常：凝血时间（CT），活化部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶原消耗时间（PCT），凝血酶时间（TT）等。
2．确诊试验
（1）血管异常：毛细血管镜，血vWF、内皮素-1（ET-1）及TM测定等。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GPⅡb／Ⅲa和Ⅰb／Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常
①凝血第一阶段：测定FⅫ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅴ及TF等抗原及活性。
②凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1＋2（F1＋2）测定。
③凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、纤维蛋白单体、血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)、FⅫ抗原及活性测定等。
（4）抗凝异常：AT①抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定；PC②、PS及TM测定；F③③：C抗体＝1910定；④狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定。
（5）纤溶异常：①鱼精蛋白副凝（3P）试验；②血、尿FDP测定；D③-二聚体测定；④纤溶酶原测定；t⑤-PA、纤溶酶原激活物抑制物（PAI）及纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）等测定。
三、诊断
通过详细的病史和实验室检查多可明确。
1．病史和体格检查 见表6-4。
表6-4 病史和体格检查的鉴别点
2．实验室检查 包括筛选试验和一些特殊试验（血管壁、血小板和凝血异常等）。
四、治疗原则
1．病因防治
（1）防治基础疾病：如控制感染，积极治疗肝、胆疾病、肾病，抑制异常免疫反应等。
（2）避免接触、使用可加重出血的物质及药物。
2．止血治疗
（1）补充血小板和(或)相关凝血因子。
（2）止血药物：收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物，如卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、维生素P及糖皮质激素等；合成凝血相关成分所需的药物，维生素K1、K3、K4等；抗纤溶药物，如氨基己酸、氨甲苯酸、抑肽酶等；促进止血因子释放的药物，如去氨加压素等；局部止血药物，如凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵等。
（3）促血小板生成的药物：血小板生成素（TPO）、白介素-11等。
（4）局部处理局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。
3．其他治疗 ①基因疗法；②抗凝及抗血小板药物；③血浆置换重症ITP、TTP等；④手术治疗包括脾切除、血肿清除、关节成型及置换等；⑤中医中药治疗。
历年考点串讲
出血性疾病白血病近10年以来共考过2题，着重实验检查1题，从试题出现的频率来说，题量基本上在隔3年考1题。
出题重点主要集中在实验检查。
常考的细节如下。
1．分类：根据发病机制可分为3类。血管壁功能异常，血小板异常，凝血异常。
2．血管壁功能异常：遗传性出血性毛细血管扩张症，过敏性紫癜、单纯性紫癜等。
3．血小板减少：生成减少，再生障碍性贫血、白血病；破坏过多，特发性血小板减少性紫癜；消耗过多，血栓性血小板减少性紫癜、DIC。
4．凝血异常：遗传性，血友病等。获得性，严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。循环中抗凝物质增多或纤溶亢进。
5．实验室检查：根据筛选实验结果，结合临床可将出血性疾病大致归纳为两大类：出血时间延长、束臂试验阳性、血小板正常或减少而凝血象正常者，可归纳为血管异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病；凝血时间及APTT、PT、TT中任何一项延长而其他结果正常者多为凝血功能障碍所致的出血性疾病。
6．血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）：这是检测可溶性纤维蛋白单体的试验，是诊断DIC筛选指标之一。3P试验阳性主要见于DIC。
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