婴幼儿期脑瘫比较少见,多见于产前或生产期的新生儿,全称为小儿脑性瘫痪。由多种原因引起,包括脑损伤或发育障碍所引起的非进行性的中枢性运动功能障碍,是小儿最常见的致残性疾病之一。
一、脑瘫儿发生因素与发病机制
脑瘫儿常伴有癫,智力低下,发育迟缓,感觉、语言、性格、行为异常等。近年来有学者指出,脑瘫患儿的症状和体征,经过一定的时间后,绝大多数有所改善(向好处转变),极少数停滞于原状态或病变有所进展(向坏处转变)。近年来由于优生优育,孕期注意用药安全及禁止近亲婚姻等,及产科技术的不断提高,引起脑瘫的重点因素也在改变。通过前瞻性调查,认为产前因素比围生期更为重要。在产前因素中,通常包括脑发育不良、胎儿畸形、先兆流产、胎盘早期剥离、颅内出血、产程过长、新生儿窒息、新生儿惊厥、近亲结婚、遗传因素、孕妇低智商、父亲吸毒嗜酒和吸烟过度,孕妇服用或长期接触过致畸、致突变药物及化学物质等。
围生期因素不能忽视,了解接生助产过程的重要性可降低其发生率。新生儿(各种)窒息(易致新生儿缺血,缺氧性脑病),胎头和产道情况不佳(如盆骨狭窄易致胎头受挤压而导致脑组织损伤),使用胎头吸引器或产钳助产等,产时、产后的颅脑损伤,婴幼儿时的各种摔、砸、碰、压等头部外伤,以及煤气(一氧化碳)中毒,气管内异物引起的窒息和溺水等,均可造成脑组织缺血,缺氧,出血等。特别发生于出生后2个月内的脑损伤,进一步损害中枢神经而导致脑性瘫痪。
二、临床表现与诊断要点
小儿脑瘫的隐匿性很强,由于小儿的语言和运动功能都处于生长发育阶段,一切行动能力都是从无到有,使家长就很容易被忽略最基本的非条件反射(刺激后的本体反射)的缺失。到能够行走的月龄(或年龄时)患儿仍不能行走,能实现和完成的动作而不能完成,一切行为能力都相对滞后,好多家长只有在与同龄健康小儿比较(对比)后才被发现。此时已失去了有效的治疗时机。很多患儿在1岁多,甚至两三岁后才被发现或就医诊断。
因此家长应注意观察幼儿的各项表现,切不可大意。一般根据运动障碍的临床特征,将其分为强直型、痉挛型、手足徐动型、共济失调型、迟缓型和混合型等6种类型。从意识和精神上,多表现出认知障碍、易兴奋、易激怒、易躁动;反之有表现为呆滞、反应迟缓、失聪、流涎多、目光失神、嗜睡、双眼球转动不灵活等。各种非条件反射减弱或消失,条件反射建立困难或多方促使而仍不能建立。
脑瘫患儿容易被误诊,当家长对小儿疑有本病时,应及早到医院请专业医师做检查,或可用CT、MRI检出在脑内损伤后的病灶。头部多普勒、脑电图、肌电图等检查(针对性检查)可做出辅助诊断。本病应与神经系统感染性疾病、遗传代谢性脑病、先天性脑发育不良等相鉴别。
三、治疗方法
由于新生儿和婴幼儿脑组织尚处于未成熟的发育阶段,可有一定的再塑性,这一时期的脑损伤是一种非进行性的、可逆转的病变。一般的临床规律为发病期(即损伤期)-高峰期-恢复期。发现越早治疗效果越好。会遗留有不同程度的瘫痪和认知障碍,极少数病例可继发癫。本病的治疗是一个综合性、长时间的系统工作。
(一)药物治疗
近年来发现一些神经营养药和促进脑细胞代谢的药物,有一定疗效:①胞磷胆碱钠,0.25g加入0.9%氯化钠注射液100ml静脉滴入;②脑蛋白水解物类如脑活素、脑复素,吡硫醇等脑组织器官特异性氨基酸和多肽的复合物,能透过血-脑脊液屏障进入神经细胞修复受损脑组织,增加脑组织的抗缺氧能力,适用于脑震荡、脑挫裂伤、婴幼儿脑性瘫痪和大脑发育不全等;③单唾液酸四己糖神经节苷酯(施捷因、GM-1),该药对神经组织有较大的亲和力,透过血-脑脊液屏障,与神经细胞膜相结合,促进神经修复作用,能促进神经细胞的轴突生长和轴突形成,为治疗脑与脊髓神经损伤如脑震荡、脑挫伤、脑血管意外、婴幼儿脑瘫、小儿大脑发育不全、帕金森综合征及脑血管性痴呆综合征等有较好的疗效;④其他可选择使用如爱维治、艾地苯醌、利斯的明、多奈哌齐和神经生长因子等。
(二)早期康复治疗
应用药物治疗基础上,配合早期康复治疗(锻炼和训练),可取得一定效果。除推拿、按摩、理疗、针灸之外,对小儿的运动模式训练如动作、姿势、步态和辅助工具的使用,并加强对语言、听力等的训练。
(三)手术治疗
在一定年龄时,仍无康复者,可行手术治疗主要是减轻挛缩和痉挛,保持肌力平衡、矫正负重力线,改善步态及手部一般功能。对手术后的改善,需要加强训练和坚持锻炼。根据病情,目前常选用以下方式:①大腿内收肌松解术;②髋关节屈曲挛缩松解术;③膝关节屈曲挛缩松解术;④跟腱延长术或其他矫正术等。
近年来开展了选择性脊神经切断术,有选择性地切断部分脊神经后支,可以阻断患侧向脑内发出的感觉刺激信号,从而使反射性肌肉痉挛得以缓解。目前近期疗效尚可,对远期疗效有待进一步证实。
(四)神经干细胞植移术
神经干细胞脑内移植技术,已从实验阶段运用到临床。特别对小儿脑损伤导致的各种神经功能障碍取得很好的近期疗效。这一新技术还在不断实践和进步中,有望给千万个脑病患者及家庭带来福音。
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