先天性巨结肠症

一、先天性巨结肠症

【疾病相关知识】

1．定义　先天性巨结肠症或称赫希施普龙病（congenital megacolon，Hirschprung’s disease，HD）是指从结肠的某一部位（极少数从回肠或空肠）起到直肠末端的肠壁内，位于肌层的神经丛和黏膜下神经丛内，正常可见到的神经节细胞完全缺如。近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠异常扩大，在扩大肠管之远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄。

2．病因　胚胎学说：Bodian认为，先天性巨结肠的肠壁内神经结细胞缺如是由于壁内神经发育停顿，致使外胚层神经纤维无法参与正常的壁内神经丛发育；家族性和遗传关系；RET基因和EDNRB基因是先天性巨结肠的致病基因。

【健康教育目标】

1．了解先天性巨结肠的病因、注意事项。

2．无并发症发生。

3．掌握肠道的康复训练。

【健康教育内容】

1．专科护理

（1）巨结肠灌洗的目的：

1）清洁肠道，清除陈积大便，使患儿舒适、减轻腹胀。

2）促进扩张段肠管恢复。

3）为手术作准备。

（2）结肠灌洗注意事项：

1）结肠灌洗液的温度为40℃生理盐水，灌洗的出入量大致相等。

2）直肠指检了解狭窄段长度，选择合适的肛管。

3）动作轻柔，以免损伤肠壁，特别是肠炎时更应该注意。

4）操作时注意患儿面色等一般情况的观察。

5）冬天注意保暖。

（3）留置胃管的意义：胃肠减压用于肠梗阻或腹部手术的患儿，其作用是将胃液引流出来，降低胃内压力，减轻腹胀，避免患儿呕吐，利于病人恢复。

（4）切口护理：腹部切口患儿术后使用腹带目的是防止患儿哭闹厉害或咳嗽时致负压增高而导致缺口裂开。并可减少切口张力，减轻切口疼痛。观察腹部切口渗液情况，若术后4～6h切口渗出液较多，且为血性，则提示切口裂开，应及时加压包扎或行裂开切口缝合等处理。

（5）臀部护理：由于手术后患儿排便次数曾多，呈水样，肛门周围易出现红、肿、疼痛，应保持肛门部清洁干燥。每次大便后用温开水洗净肛周皮肤，并以鞣酸软膏外擦。

（6）巨结肠术后留置肛管的意义及护理：保持肠道排出通畅，排除肛管内脓性分泌物，减少毒素吸收，预防盆腔感染及肠炎的发生；留置肛管妥善固定，接引流袋并保持通畅。肛管拔除后观察排便情况，若仍有腹胀、便秘，应及时通知医生处理。

（7）排尿护理：若术后8h未排尿，应检查患儿膀胱是否充盈。如因输液量不足所致无尿，则调节输液速度，保持输液通畅。若术后尿潴留经诱导排尿仍未排出者，立即留置导尿并做好会阴部护理。

（8）扩肛指导：术后半个月行肛诊，若吻合口狭窄，需扩肛。根据患儿年龄选择合适的扩肛器，1次/d，持续3～6个月。

2．饮食

（1）术前宜给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的少渣饮食，如牛奶、豆浆、汤汁、果汁、面条等，以增强患儿全身营养状况，并有利于术前清洁肠道。

（2）术前2d给予半流质饮食，术前1d进流质饮食并补液，严重营养不良、贫血患儿应多次少量输全血、血浆或白蛋白，以提高机体抵抗力。术日晨禁食并置胃管。

（3）术后患儿应严格禁食，肠功能恢复后可少量饮水，1～2汤匙/次，逐次增量，过渡为半流质；术后6～7d可恢复正常饮食，宜少量多餐，以软食易消化食物为主，禁食生、冷、刺激性食物。

3．休息与睡眠　为患儿营造一个舒适的休息环境，保证充分的睡眠。

4．药物　术前3d给予口服肠道抗生素，如庆大霉素、灭滴灵等。婴幼儿可将药片碾碎后冲入糖水中喂服。必要时术前晚给予0．5%甲硝唑溶液50～100ml清洁灌肠后保留灌肠。

5．心理护理　做好心理护理首先要识别患儿的情绪变化及个体差异，掌握心理技巧，根据患儿年龄及心理特点，采取不同的方法，制定相应的护理计划，尽可能的与他们谈心、交流思想，做一些适合患儿年龄特点的游戏，取得患儿的信任，增强其战胜疾病的信心。

6．卫生宣教　培养良好的饮食习惯，注意个人卫生，不要进食生、冷、油腻食物及难消化吸收食物，多吃鱼类、蛋类、肉类及蔬菜、水果等高蛋白、高维生素、粗纤维食物。做好口腔、皮肤及会阴部的护理。

7．出院指导

（1）保持大便通畅，训练患儿每天按时排便的习惯。

（2）进食易消化的食物，注意饮食的卫生，预防肠炎。

（3）定期扩肛，出现呕吐、腹胀、腹泻等症状及时就诊。