先天性秃发是指由于先天因素使患者完全或部分无头发,或者头发发育不良、稀少,缺少正常头发所具有的长度、强度和色泽。
先天性秃发可发生在出生时,也可发生在出生后的一段时间内。有的患儿出生后即完全无头发,且眉毛、睫毛、体毛以至以后的腋毛、阴毛均无,是一种先天性全身脱毛症。有的生后无毛发,3岁以后渐长出不规则扭曲状发,稀疏而纤细,干燥且质脆,长度不超过10厘米,到青春期后又逐渐脱落,特别在头顶和发际部更为明显,也可呈斑状脱落,眉毛、睫毛、毳毛均稀少或无,这是一种遗传性稀毛症。
有的病例出生后即有境界清楚的皮肤缺陷,好发于头皮中线,这种缺陷表现为椭圆形或环形的红色基底上的1~2厘米大小的水疱性损害,愈后遗留萎缩或增生性瘢痕,局部无毛发,这是一种先天性皮肤发育不良或称先天性皮肤缺陷病。有的病例出生后头皮多处局限性毛发稀少,周围头发细而短,呈淡茶色。
先天性秃发中不步病例并不是生后即秃发或生后即有毛发发育不良、稀少等症状。这些患者表现为出生后头发、眉毛、睫毛完全正常,但其中有的病例在婴儿期(1~6个月龄)即开始发生头发及眉毛逐渐无明显诱因的脱落。毛发颜色淡,头发细而短,有的脱发呈进行性发展,2岁时即完全脱光,残留的毛发黄、短、细、柔;随着头发、眉毛脱落,睫毛亦逐渐减少以至完全脱落;此后毛发一直稀少,甚至全无。有的病例至青春期可长出少数的胡须、腋毛、阴毛。有的病例则表现为婴儿期可正常,但随着年龄增大至青春期,头发即逐渐稀少,以至全脱光,眉毛亦如此;特别在眉外2/3部分,睫毛几乎没有,腋毛,阴毛亦很少或全无。
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