再生障碍性贫血简称再障，是由多种原因引起的造血功能衰竭，临床以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。各年龄组均可发病，据国内调查年发病率为0．74／10万人口，有急性和慢性之分，以慢性者居多。
【病因】
1．药物及化学毒物 很多药物可致再障，有的系药物毒性作用，和剂量有关。如抗癌药、苯妥英钠、吩噻嗪、硫脲嘧啶及氯霉素等，达到一定剂量就会引起骨髓抑制；有的药物和剂量关系不大，多系药物的过敏反应导致持续性再障，如氯霉素、磺胺、保泰松、氨基比林、炎痛喜康、甲亢平、他巴唑及氯磺丙脲等。化学物质如苯及其衍生物，由于不注意劳动保护，发生苯中毒引致再障。
2．物理因素 X射线、γ射线或中子可直接损害造血干细胞和骨髓微环境，长期超允许量放射线照射均可致再障。
3．病毒因素 病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障。病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常，病毒感染尚可破坏骨髓微循环。
4．其他因素 再障可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前脑垂体功能减退症及各种免疫抑制状态。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病，可称谓再障-PNH综合征。此外，再障常有HLA-2抗原连锁的遗传倾向，患者亲属中造血祖细胞增殖活力明显降低，表明可能存在脆弱骨髓的遗传倾向。
【临床表现］
本病共同表现贫血、出血和感染。但可先后或同时出现，轻重不等。急性型再障，起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现；慢性型再障，起病缓慢，以贫血为首起及主要表现。
【诊断】
1987年全国再障学术会议修订的再障诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无脾肿大；③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应做骨髓活检等检查）；④能除外其他引起全血细胞减少的疾病；⑤一般抗贫血药物治疗无效。
诊断再障后进一步分急性再障还是慢性再障。
1．急性再障诊断标准
（1）临床发病急，贫血进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
（2）血象须具备下列项中之二项：①网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109／L；②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0．15× 109／L；③血小板＜20×109／L。
（3）骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
2．慢性再障诊断标准
（1）临床发病缓慢，贫血、感染及出血均较轻。
（2）血象：血红蛋白下降较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板较急性再障高。
（3）骨髓象：①三系或二系减少，至少一个部位增生不良。如增生良好，红系中常有晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
【治疗】
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗。急性型预后差，尽早选用骨髓移植或免疫抑制疗法。
1．支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物，积极预防感染；输血要掌握指征，主要是成分输血。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。一般不主张预防性输注粒细胞；如证实有感染，要应用足够量的抗生素治疗。
2．SAP（康力龙、山莨菪碱、多抗甲素）方案或SLA（康力龙、左旋咪唑、山莨菪碱）方案联合治疗 康力龙用量为6～12mg／d口服，疗程至少3个月以上；山莨菪碱30～60mg／d有预防康力龙所致的肝损害作用。
3．抗淋巴细胞或抗胸腺球蛋白（ALG，ATG） 这些制剂对因免疫抑制造血所致的严重再障有效。应用ALG（每日12mg／kg）或ATG（每日2．5～5mg／kg）静脉输注共5d，治疗后1～3个月内出现临床和血象的改善。不良反应有发热、寒战、皮疹、头痛、低血压和过敏反应。皮质醇可预防或减轻不良反应。
4．环孢菌素A 4～15mg／kg 治疗开始2～10周后，可见治疗反应。该药对一些患者可能有毒性。其毒副反应是对肝肾功能损害、引起多毛、牙龈增生，个别可引起高血压、局部水肿、震颤及闭经。
5．造血生长因子 重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF）75～300μg／d对于粒细胞缺乏伴严重感染者可起到暂时升高白细胞球的作用，有利于感染的控制。促红细胞生成素（EPO） 50～300U／kg，皮下或静滴，每周3次。治疗慢性再障有一定的疗效。不良反应可引起高血压、血栓形成、个别引起头痛、恶心、呕吐、关节痛、胸痛和腹泻等。
6．骨髓移植 重型再障确诊后如年龄合适并有合格的供髓者，应首选骨髓移植。移植成功者可望治愈。疗效与年龄有明显关系。造血功能的重建取决于有无急性和慢性移植物抗宿主病（GVHD）。已经植入不伴或仅有轻度GVHD者无病生存率最高。
7．其他治疗 其他治疗方法还有：大剂量甲泼尼龙、静脉输注丙种球蛋白及白细胞介素-1（白介素-1）分别针对发病机制的不同环节。中医中药，如一叶秋碱、再障生血片、复方皂矾丸及利血生等药物和中医辨证论治对再障治疗均有一定的疗效。
【预防】
对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程要定期观察血象。对接触损害造血系统毒物或放射物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。加强环境保护，避免放射性物质、苯及其衍生物对环境的污染。大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
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