恶性肾硬化症

恶性肾硬化症可见于任何年龄的人，但多见于35～50岁，很少超过65岁。是一种以恶性高血压为主要表现并能迅速引起肾功能衰竭的疾病，病情凶险，若不及时治疗，可导致病人很快死亡。

恶性高血压多由于未能有效控制的原发性高血压演变而来，占病因的40%，其他原因有慢性肾盂肾炎，慢性肾小球肾炎，肾动脉狭窄及肾血管性疾病等。

恶性肾硬化症肾脏的大小可以正常，肾表面有点状出血，镜下可见：①入球小动脉的纤维素样坏死；②小叶间动脉的增生性动脉内膜炎。

【临床表现】

（1）高血压病史数年。

（2）血压持续明显升高，舒张压＞130mmHg以上，伴有剧烈头痛。

（3）突然的视力下降，严重可突然失明，眼底检查可见眼底条纹状，火焰状出血和棉絮样渗出，视乳头水肿等。

（4）颅内高压的表现：恶心、呕吐，视物模糊，肢体麻木、抽搐、神志模糊或昏迷，脑出血或脑血栓。

（5）心血管症状：左心室肥厚，心脏扩大，急性心力衰竭，心绞痛，心肌梗死。

（6）肾脏损害表现：多尿，夜尿增多，肉眼血尿（20%）或镜下血尿（50%），无菌性白细胞尿，可出现红细胞管型或颗粒管型，血清肌酐水平大于260μmol／L，并可出现代谢性酸中毒。

（7）血液检查：血浆肾素、血管紧张素及醛固酮水平明显升高。

【诊断】

根据血压的迅速明显升高，舒张压＞130mmHg，眼底病变Ⅲ-Ⅳ级，以及继发于恶性高血压的心、脑、肾的症状（见临床表现），化验检查肾素、血管紧张素及醛固酮明显升高，小便中见肉眼式镜下血尿、蛋白尿及无菌性白细胞尿等，可诊断为恶性肾硬化症。

【鉴别诊断】

急进型肾小球肾炎，多见于青壮年，发病前无高血压史。出现高血压后血压升高严重程度不如恶性肾硬化症。有明显水肿。心血管系统和神经系统症状较恶性肾硬化症轻，眼底检查无视乳头水肿。

【治疗】

1．常用药物及给药途径　为了尽快地降低严重高血压，开始治疗时一般均从静脉给药，常用的药物有：

（1）血管扩张剂，如硝普钠，硝酸甘油，氮甲苯噻嗪等。

（2）α或β受体阻断剂，肼苯哒嗪，柳胺苯心安，普萘洛尔及艾司洛尔等。

（3）ACEI制剂，如开博通，依拉普利等。

（4）中枢作用降压药，如甲基多巴等。

2．用药注意事项

（1）为了避免引起肾脏、心脑的供血不足，降压不宜过快，血压不宜降得太低。除非合并高血压脑病、严重充血性心力衰竭、急性心肌梗死的恶性高血压需尽快降低血压外，一般血压下降在24h内不超过20%，血压在24～48h内降至160～170／100～110 mmHg，继续逐步将舒张压下降到90mmHg。对于老年人及长期高血压病患者，降压过程更宜缓慢。

（2）维持足够的血容量，避免因降压后而引起的血容量不足，引起低血压，加重肾功能的损害。

（3）肾功能不全时，要注意降压药物的用量及间隔时间，以免体内积蓄。对于透析的病人，需密切观察透析对血药浓度的影响，适时调整药物。

3．其他

（1）对于肾性水肿和终末期肾功能不全者，及早争取透析治疗。必要时做肾移植。

（2）营养支持和预防感染。

（3）恶性高血压病人是高血压急症，如不及时治疗，常因高血压心脏病、肺水肿，脑部并发症或肾衰死亡，病死率极高。若诊断治疗及时，措施得当，血压控制良好、及时，部分病人预后较满意，肾功能可获得不同程度恢复。