(一)定义
嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质、交感神经节及其他嗜铬组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%~0.2%,发病高峰为20—50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多为良性,恶性者占10%。
(二)临床表现
本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。其常见症状和体征如下:
1.心血管系统 主要症状多数为阵发性高血压,发作时间及频率不等。典型的阵发性发作常表现为收缩压可达200~300mmHg,舒张压130~180mmHg,伴头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐,视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压。本病也可发生低血压或直立性低血压,甚至休克或高血压和低血压交替出现。大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病,可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害,而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。
2.代谢紊乱 高浓度的肾上腺素作用于交感神经系统而使耗氧量增加,基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加。少数可出现低钾血症,也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。
3.其他表现 消化系统可出现便秘、肠扩张、肠坏死、出血或穿孔、胆汁潴留、胆结石。病情严重而病程长者可致肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者排尿时,可诱发血压升高。血常规可表现为外周血中白细胞计数增多,有时红细胞也可增多。
(三)治疗
嗜铬细胞瘤大多为良性,约10%嗜铬细胞瘤为恶性,手术切除效果好。手术前或恶性病变已有多处转移无法切除者,选择α和β受体阻滞药联合降压治疗。
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