（一）定义
库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征，是最常见的肾上腺疾病，是由多种病因引起的肾上腺皮质分泌过多的皮质醇为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。1912年，由Harvey－Cushing首先报道。
（二）病因
皮质醇增多症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列4种。
1．医源性皮质醇症 长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，停药后可逐渐复原。长期使用ACTH也可出现皮质醇症。
2．垂体性双侧肾上腺皮质增生 垂体分泌ACTH过多可引起双侧肾上腺皮质增生。常见原因有垂体肿瘤和下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子（CRF）。但临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右。
3．垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生 支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）、甲状腺髓样癌、胸腺癌、胰岛肿瘤及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌具有类似ACTH生物效应的物质，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征。这类患者常伴有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量地塞米松无抑制作用。病灶切除或治愈后，病症渐可消退。
4．肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制。
（三）临床表现
典型的临床表现如下。
1．向心性肥胖 满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。患者四肢常明显细小目前认为与脂肪重新分布有关。
2．糖尿病和糖耐量减低 高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，肝葡萄糖输出增加，引起糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来，但很少会出现酮症酸中毒。
3．负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，使机体长期处于负氮平衡状态出现肌肉萎缩无力；因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。
4．高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用，加上弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒。
5．生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，因而对生长发育会有严重影响。少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期延迟。
6．性功能障碍 女性患者由于雄性激素分泌过多及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，大多出现月经减少、不规则或停经；痤疮常见；明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）者少见，如出现要警惕肾上腺皮质癌。男性患者性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软，此与皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用有关。
7．精神症状 多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。
8．其他易感染、高尿钙、肾结石或轻度眼突症状。
（四）治疗
1．手术治疗 由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生可采用垂体肿瘤摘除术，但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其他的内分泌功能，出现垂体功能不足者应补充必要的激素。如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗。肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌可做肾上腺皮质肿瘤摘除，但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治，注意术前及术后补充皮质激素。双侧肾上腺皮质增生病例可行双侧肾上腺摘除治疗。
2．非手术治疗 垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效，但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。药物治疗副作用大，疗效不肯定。
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