1.原发性醛固酮增多症 由于肾上腺皮质球状带腺瘤,增生或癌(少见)使醛固酮(Aldo)分泌增加,肾远曲小管Na+-K+交换异常,造成排钾储钠,容量性高血压伴低血钾。
诊断:①高血压;②PRA下降,低钠饮食(每日20mmol/L)不能激发;③尿Aldo增加,血Aldo在高钠饮食(每日240mmol/L)7天后不被抑制;④尿17-羟皮质酮或尿皮质醇正常。
诊断标准中无低血钾,由于早期原发性醛固酮增多症(原醛)血钾常正常(约占原醛20%以上),若多年高血压后发生低血钾时应首先考虑原醛可能,另外10%人群存在无功能的肾上腺肿块,因此不能单凭CT检查结果诊断。常见的临床表现有:由于Aldo分泌增加所致口干、夜尿增多,由于低钾血症所致乏力、软瘫、心律失常及代谢性碱中毒[尿钾增加,尿pH偏碱,血二氧化碳结合力(CO2CP上升],从而造成血游离钙减少、肌肉痉挛。慢性失钾可引起肾小管损伤、尿量增加、肾功能减退。
2.嗜铬细胞瘤 由于肾上腺髓质肿瘤持续或脉冲式释放过多的儿茶酚胺(CA)引起面白、头痛、怕热、消瘦、心动过速(肾上腺外肿瘤无心动过速)等约1/2为持续性高血压,1/2为阵发性或持续性高血压阵发性加重,常伴眼底病变且DBP>130mmHg,表现为激进型高血压,约1/2伴糖尿病及葡萄糖耐量降低(IGT)。诊断可行肾上腺B超及酚妥拉明试验。
肾上腺B超:发现肿瘤的阳性率高达95%,CT可见肿瘤多为圆形,中间有液化坏死,一般肿瘤直径>2.5cm。恶性肿瘤多为异位,在后期常与周围组织粘连
酚妥拉明试验:酚妥拉明是肾上腺素能α受体阻滞药。疑嗜铬细胞瘤时当血压持续升高>170/110mmHg可做本试验以帮助诊断。快速静推酚妥拉明5mg+生理盐水1~2ml后,每分钟测1~2次血压,共测15~20分钟。阳性:注射2分钟内血压迅速下降,SBP/DBP下降35/25mmHg并持续3~5分钟。正常人SBP下降不大于30mmHg。试验前必须停用镇静药24小时及抑交感降压药(如含利舍平的复方降压片)5~7天,避免假阳性。恶性嗜铬细胞瘤,本试验阳性率高达100%但良性者阳性率仅64%。
3.库欣综合征 由于肾上腺增生或肿瘤造成束状带分泌过多的糖皮质类固醇,并且常伴不同程度的盐皮质激素和雄激素增加。造成向心性肥胖,高血压(占80%),糖尿病(1/10的病人合并糖尿病),皮肤紫纹,性功能障碍,骨质疏松(占70%)等,少数人有血钾偏低。
4.肢端肥大症 由于垂体肿瘤引起前叶分泌过多生长激素者,23%~40%合并高血压,约占高血压人群的1.4%。由于生长激素增加所致软组织、骨骼及内腔增生和肥大,表现为头部额部低平宽大,下颌骨大、前突,四肢宽大,X线片示末节指(趾)骨增大,呈丛毛状,并常有骨质疏松,皮肤增厚,多汗,皮肤油脂多。1/5甲状腺肿大伴结节。常合并原醛甚至腺瘤。1/3伴糖尿病。常有性功能障碍。由于生长激素作用于乳腺组织的泌乳素受体或同时有垂体微腺瘤(混合型)分泌泌乳素,使血泌乳素增加,伴泌乳现象。
垂体肿瘤压迫症状:持续性头痛,一般微腺瘤直径<10mm者,晚期才有蝶鞍扩大,骨质破坏,视力下降及双颞侧偏盲等。
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