【摘要】：常见的可合并肺动脉高压的结缔组织疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、原发性干燥综合征、系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、混合结缔组织病、未分化结缔组织病等多种疾病。类风湿关节炎主要包括关节症状及关节外的多系统受累。而混合结缔组织病临床上表现为硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等多种疾病的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时以伴有高滴度抗核糖核蛋白抗体为特征。
常见的可合并肺动脉高压的结缔组织疾病包括系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)、类风湿关节炎、原发性干燥综合征、系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、混合结缔组织病、未分化结缔组织病等多种疾病。系统性红斑狼疮早期症状往往不典型，但临床症状多样，主要有面部的盘状红斑、颊部红斑、对日光过敏、无痛性的口腔溃疡、关节炎、胸膜炎或心包炎、肾脏病变，如蛋白尿、血尿以及神经病变、血液学病变等多种临床表现。类风湿关节炎主要包括关节症状及关节外的多系统受累。关节症状主要有关节疼痛、肿胀、晨僵以及后期的关节畸形，而关节外的多系统受累主要有类风湿结节、肺部、心脏、血液系统、胃肠道等多种器官组织受累。原发性干燥综合征主要表现为干燥性的角膜炎、结膜炎，口腔干燥以及其他系统病变，如肾脏、消化系统以及神经、血液系统的病变。系统性硬化症在临床上主要以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，如手指或面部的皮肤肿胀、皮肤变厚、发硬以及后期的皮肤萎缩，同时也可以有多系统的改变。多发性肌炎和皮肌炎主要表现为对称性的四肢近端肌无力，同时可伴有关节痛、晨僵、皮疹等多种临床表现。而混合结缔组织病临床上表现为硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等多种疾病的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时以伴有高滴度抗核糖核蛋白抗体为特征。结缔组织疾病往往有多种临床表现，因此您所需要注意的是: 当发现自己有身体不适呈并进行性加重时应及时就医，由专科医生作出诊断。
(唐 毅)
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