先心病合并艾森曼格综合征时，患者手术治疗的效果较差，即意味着失去了传统手术治疗的机会。即使部分患者度过围手术期，术后仍残存肺动脉高压，部分患者肺动脉高压继续进展，严重威胁患者的健康及生命。在判断患者有无手术适应证时，右心导管检查和急性肺血管扩张试验是国际通用的金标准。但如何准确地区分出可通过手术治疗的先天性心脏病合并肺动脉高压或艾森曼格综合征的患者，目前国际上也还没有定论。
欧洲最新的研究表明，如果患者在右心导管术中，肺小动脉阻力指数＜6Wood Unit/m2，同时肺循环阻力与体循环阻力比＜0.3，则这样的患者可以行手术治疗。如果患者肺小动脉阻力指数＞10Wood Unit/m2，则不建议手术治疗。对于肺小动脉阻力指数在6～9Wood Unit/m2，肺循环阻力与体循环阻力比在0.3～0.5之间的患者，建议行急性肺血管扩张试验来判断有无手术适应证。在使用肺血管扩张药物后，如果患者肺小动脉阻力指数或肺循环阻力与体循环阻力比基础状态下降超过20%，肺小动脉阻力指数＜6Wood Unit/m2，同时肺循环阻力与体循环阻力比＜0.3，则可行手术治疗。
特别要强调的是，对于没有或已经失去手术适应证的患者，如果强行手术治疗，只会加重患者肺动脉高压的症状，术后早期就会出现右心功能和全心功能衰竭，缩短患者寿命。因此，对于已出现艾森曼格综合征并失去手术机会的患者，应该强调的是通过肺动脉高压的药物治疗达到延缓肺疾病进展、改善患者临床症状和生活质量，延长患者寿命的目的。有报道称少数患者在靶向药物治疗后可重获手术机会，但长期效果尚需进一步观察。
在临床工作中，也可通过内科介入试封堵的方法，使用适合患者缺损大小的封堵器进行介入治疗，如果患者试封堵后肺动脉压力下降、主动脉血压升高，表示试封堵结果满意，对于这样的患者可通过微创的方法治疗患者的先心病和肺动脉高压。反之建议行药物治疗，并定期随访观察。
通常当患者出现艾森曼格综合征时，已失去最佳手术治疗机会，但可通过内科药物治疗的方法达到改善症状、提高生活质量、延长寿命的目的。艾森曼格综合征自然病程有一个很长的时间跨度，其生存率高于其他原因导致的肺动脉高压患者的生存率。未经手术治疗的患者，大多数能生存3到4个10年，甚至有报道称，如果经过合理的药物治疗，患者可以生存到第7个10年。相反，如果艾森曼格综合征患者接受不适当的手术治疗，他们的生存时间反而明显短于未行手术者。由此引出了一个非常关键的问题，就是如何判断一名患者是否符合手术指征。
艾森曼格综合征的患者失去传统手术治疗机会后，心肺联合移植手术也是其治疗方法之一。但心肺联合移植所需要的合适的供体稀少，这种治疗只能适用于小部分患者。并且，心肺联合移植术的围手术期死亡率较高，长期生存比率也较低。相关研究表明，心肺联合移植后的1年生存率约为70%，5年生存率为51%，10年生存率为28%。因此，只有吸氧、强心、利尿等一般治疗及靶向药物等内科治疗均无效，且心衰进行性加重、难以长期生存且生存质量很差的患者，才具有心肺联合移植的手术指征。当然，是否具有手术适应证，还应结合伦理学等多方面评价。
(唐 毅，李 江)
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