丛集性头痛(cluster headache,CH)是一种周期性丛集性发作的,部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛,亦称偏头痛性神经痛、组胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、Horton头痛等,多见于青年(20-40岁),男性为女性的4~7倍,一般无家族史。
一、病因及发病机制
病因尚不明,一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton认为此种类型头痛与组胺关系密切,他曾对此病患者在间歇期内皮下注射组胺试验表明,60%的患者可诱发头痛发作,并且血中组胺之增高和消退均非常迅速,提示与急剧头痛发作有关。
CH的发病机制尚未完全清楚,有以下几种观点可供参考。
1.血管源说 某些扩血管药物如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作,而缩血管药物如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大,发作停止后变小。经颅多普勒检查,CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧,也高于缓解期,而痛侧大脑前动脉流速低于对侧、热成像检查发现痛侧眶区散热增加。
2.神经源说 CH发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区,提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激,诱发P物质和其他血管活性肽释放,引起血管扩张而头痛。
3.组胺说 组胺是一种强血管扩张药,部分CH患者血中组胺增高,皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作,CH的临床症状很像组胺反应,应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外,有人发现CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多,其活性增强,该细胞能合成和释放某些血管活性物质,如组胺、5-HT等。据此提出CH发病与组胺有关,但确切机制、因果关系并不清楚。
二、临床特点
本病特点是头痛发作似成群而来,表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性,无前驱症状。
(一)疼痛部位
发作时疼痛从一侧眼窝周围开始,急速扩展至额颞部,严重时可涉及对侧。
(二)疼痛性质
呈搏动性,兼有钻痛或灼痛,可于睡眠中痛醒。
(三)伴发症状
颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外,尚有患侧瞳孔缩小,眼睑下垂等不全性Horner综合征。长期头痛患者会出现情绪抑郁,性格改变等精神症状。
(四)发作时间
每天可发作1或2次,每次持续时间数十分钟至2~3h,发作快,消失的也快,缓解时间很长。头痛每天有规律地在大致相同的时间发生,常于午后或凌晨发作。
三、鉴别诊断
(一)偏头痛型血管性头痛
有先兆偏头痛有前驱症状,疼痛性质为搏动性,伴有恶心和呕吐等自主神经症状,其疼痛的部位可超过头部的正中线,女性多见,父母可有头痛的病史,而丛集性头痛不具备这些特点。
(二)单纯眼型的血管性头痛
此型血管性头痛仅有眼部的疼痛,而丛集性头痛不仅有眼病,而且放射至同侧的颞部、额部、枕部,还伴有鼻塞、流涕、流泪、结膜充血等。
(三)颈性头痛
由于颈椎骨性病变及软组织操作引起的头痛。头痛的部位以枕部为中心,伴有颈肩的疼痛和眩晕。头颈向一侧倾斜,头颈僵直及转颈受限。半身发凉,尤以下肢为主。头痛伴有面或胸背多汗、眩晕及头晕。部分患者头痛与眩晕交替发作。
四、治 疗
(一)对症治疗
头痛发作时用镇痛安定类药物效果不佳,吸氧(100%氧气8~10L/min,10~15min);舒马普坦或双氢麦角胺可迅速缓解头痛,舒马普坦是5-HT受体激动药与5-HT受体结合,从而抑制5-HT的扩血管作用,使血管收缩达到治疗目的。可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射,每次1~2mg,每天不超过6mg,用药后如出现胸闷、胸部发紧,应立即停用。丛集发作时口服泼尼松20~40mg/d,或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注200mg/d,至丛集发作停止后停药;泼尼松40~60mg/d,口服1周。典型可见戏剧性改善,疼痛可在数小时内亦可在2d内消退,第2周逐渐减量停药。
(二)预防复发
美西麦角2~8mg口服,1/d;钙离子拮抗药(异搏定缓释型)。注意生活规律,避免过度疲劳、压力过大、防止亚健康状态等。
(三)预防夜间发作
睡前用麦角胺直肠栓剂或双氢麦角胺皮下注射。
五、护理措施
(一)一般护理
1.避免饮酒,特别是发作期更应避免,有时短时间入睡也可诱发,应加以注意。
2.发作期卧床休息,减少环境中的声、光刺激。
(二)专科护理
1.氧气吸入法:吸氧有利于缓解丛集性头痛,一般给予高流量的氧吸入。
2.预防自伤行为:丛集性头痛发作时疼痛非常剧烈,常使患者坐立不安,不断敲打疼痛部位或头向墙上撞,甚至发作癔症性行为或自杀,加强对发作患者的监护和保护是护理中应注意的问题。
3.保护眼睛,预防感染:发作期间伴有结膜充血、流泪、眼睑下垂、水肿等,给予眼罩或氯霉素眼液,预防眼部感染。
4.记录疼痛发作规律,发作前给予镇痛药物预防发作。
(三)心理护理
患者常因疼痛难忍而悲观,或者产生过激行为。因此护理人员应该坚守岗位,安慰患者,鼓励患者战胜疾病。同时避免意外发生。
(四)健康教育
同偏头痛。养成良好的生活习惯,避免刺激性食物和药物,保持良好的精神状态,做好早期预防性治疗,防止发作。
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