扩张型心肌病的病理特征

扩张型心肌病（DCM）的主要病理改变是心脏扩大，疲软，重量增加，室壁厚度不增加。成人病例心脏重量常在400～750g，少数有超过1 000g者，牙买加学者提出心脏重量标准以男性350g，女性300g为宜，这一标准对我国病例比较合适。两侧心室均有明显扩张，左心室壁通常不比正常厚，心尖部常变薄。扩张的左心室乳头肌扁平，肉柱间隐窝深陷，常嵌有附壁血栓。附壁血栓也可见于其他心腔内，总的检出率可达60%。心腔扩张明显者，左心室心内膜呈轻度弥漫性增厚或不规则的斑块状增厚，此现象系附壁血栓机化的结果，在心脏重度扩张、相对性二尖瓣关闭不全的病例，二尖瓣前瓣游离缘中部常呈卷边状增厚，心房常扩大，冠状动脉内腔通畅。

镜下病理改变特征：心肌纤维呈不均匀性肥大，排列规则。心肌肥大主要反映在心肌细胞核增大。心肌细胞常发生空泡变性、小灶状液化性肌溶解、散在性微小坏死灶或瘢痕灶等非特异性退行性改变。心肌病变的机制，部分病例为原发性，部分病例可能与非冠状动脉阻塞性缺血缺氧因素有关。有人曾对11例DCM的左心室壁进行定量观察，把左心室壁由外向内分为五个区，1区紧靠外膜，5区紧贴内膜。结果心肌空泡变性及纤维化以4区最重，说明心肌的退行性改变可能与内层心肌受挤压力大、代谢需求高、易发生冠状血管灌流不足有关；而5区则因紧靠左心室腔，有小血管直接接受心腔供血故改变较轻。心肌间质性纤维化常见，表现为血管周围纤维增多或呈筛状环绕各个心肌纤维。近年有人观察到本病的室壁变薄、心腔扩张及心室收缩和舒张功能减弱与间质胶原纤维增多及胶原纤维成分发生病理性改变有关，即正常情况下机械性能较强的Ⅰ型胶原被较弱的Ⅲ型胶原所取代。心肌内小血管通常无明显原发改变。心内膜的胶原和弹力纤维增加。

超微结构改变属于非特异性，可见不同程度心肌细胞肥大及在肥大基础上产生的退行性变。心内膜心肌活检标本在电镜下显示：心肌细胞胞核增大，形状不规则或呈分叶状，核膜出现深度皱褶，有时形成假包涵体；线粒体数目增多，大小形状变化很大，核糖体增多，高尔基体肥大；肌原纤维和肌丝频繁交叉，Z带物质呈不规则积聚，但不如肥厚型心肌病严重和广泛；线粒体肿胀，嵴溶解；局灶性肌丝溶解，偶尔发现伴有肌膜破坏的坏死性改变，肌丝总量常明显减少。

心肌的组织化学改变基本与肌细胞肥大及其后的变性相一致。取自DCM动物模型及临床尸体解剖的心脏标本发现，DCM者心肌细胞膜钠－钾－ATP酶、钙－ATP－酶及线粒体氧化－还原酶类活性降低，溶酶体及微粒体酶活性增强，伴有高能磷酸化合物代谢障碍，表现为磷酸肌酸/ATP比值减低，糖原含量减少。