的超声心动图诊断

心肌病是临床上较常见的一种心血管疾病。WHO将其分为四种类型：扩张型心肌病、肥厚型（梗阻型）心肌病、限制型心肌病、未定型心肌病，其中又以扩张型心肌病最常见。超声心动图是各种心肌病临床诊断最常用的工具。

（一）病理解剖与病理生理

心脏重量增加，外观灰白色，两侧心腔明显扩大，以左心室扩大尤为明显；心室壁厚度正常或变薄；二尖瓣、三尖瓣环扩张，乳突肌伸张；心房扩大；常见心腔内附壁血栓形成，以左心室心尖部最多见，其次见于右心室、右心耳以及左心耳。

DCM的病理生理特征主要是心脏泵功能障碍，心排血量减少，心室舒张末容积和收缩末容积增大，射血分数减少，心腔渐扩大，牵拉二尖瓣环导致二尖瓣关闭不全。另外，患者亦有明显舒张功能异常。

（二）DCM的超声心动图特征

超声心动图检查是临床上诊断DCM必不可少的依据之一。随着各种超声新技术的应用，超声心动图对DCM的诊断、鉴别诊断、患者心功能状况的评价以及预后等方面有十分可靠而重要的意义。

1.DCM的超声心动图表现

（1）实时二维超声心动图表现

①全心扩大，尤以左心室扩大更为明显。一般认为舒张末内径≥6.0cm，左心室舒张末容积≥80m1/m2，全心总舒张末容积≥200m1/m2。

②左心室形态改变。正常左心室呈椭球形，DCM患者的左心室明显扩大而呈球形改变。

③室壁运动弥漫性减弱：部分患者亦可出现节段性运动异常，这类患者的收缩功能明显降低，左室内径缩短率（FS）≤0.15，射血分数≤0.30，室壁运动幅度≤0.3cm，室间隔增厚率≤0.15。

④由于心脏泵血功能减低，左心室舒张期压力增高，二尖瓣开放受限，因而舒张期开放幅度减低。

⑤心腔内血柱较常见，超声心动图可见心尖部、左心耳、右心耳内异常附壁光团；部分患者可以出现左心耳云雾影，这类患者左心耳扩大，左心耳血流收缩期峰值速度（PLAAV）降低，常合并心房颤动。研究表明，左心耳云雾影是左心耳内血栓形成的预兆。经食管超声心动图对左心耳内血栓及左心耳内云雾影的诊断率较经胸前探查明显提高。

（2）M型超声心动图：特征基本同二维超声心动图，二尖瓣开放幅度减低，开口幅度＜10mm，二尖瓣尖开放最大点距室间隔的距离（EPSS）＞l0mm，主动脉根部内径与左心房内径之比减低。

（3）彩色多普勒显像（CDFI）

①各个瓣膜均可见轻、中度反流，尤以二尖瓣反流最为常见。其主要原因是：一方面因左心室明显扩张，心室腔几何形态发生改变，乳头肌移位并牵拉二尖瓣导致二尖瓣关闭不全；另一方面瓣环扩大而致二尖瓣关闭不全。一般认为出现二尖瓣反流者的心功能分级较无二尖瓣反流者高，前者射血分数较低，而左心室舒张末压力较高。近年来利用二尖瓣反流来估计左心室收缩功能，其方法是应用连续多普勒探测二尖瓣反流，测量速度为lm/s和3m/s的时间，用32mmHg（4.3kPa）除以该时间值即为最大dp/dt。同样方法也可得到最大负dp/dt。

②心室内血流形态改变。CDFI可见流入左心室方向的血流（inflow）呈低速和延迟的形式，左心室形态和容量关系的改变，尤其是左心室搏出量和收缩末容积之比减小以及有效“左心室流出道”面积与搏出量之比增大是造成该现象的主要原因。正常情况下，心尖部的血流收缩期应远离心尖，而舒张期时则应朝向心尖，直流速度快，血流活跃。因此，在心尖四腔图上，收缩期心尖见蓝色血流信号，而舒张期则为红色血流信号，在红色血流和蓝色血流之间可见明显间歇。在DCM患者中，心尖部血流速度减慢，而且舒张期流向左心室方向的血流明显延迟，在心尖四腔图上可见一连续的血液形式，收缩和舒张期间未见明显间歇。DCM时二尖瓣前叶和室间隔的角度增大因而舒张期左心室内血流向后侧壁，甚至在收缩期时，心尖部亦可见红色血流信号，称为矛盾性收缩期血流，这种血流可能主要因为左心室收缩功能明显减弱所致。也有人认为心尖部矛盾运动是造成这种矛盾性血流信号的主要原因，并指出当心内膜显示不清时，这种血流形式可作为心尖部矛盾运动的一种特征。DCM患者的这种低速和延迟血流形态同心腔内血栓形成密切相关。

③肺静脉血流形式：正常肺静脉血流频谱包括4个部分。心室收缩期由两部分组成（即PVS1和PVS2），舒张期前向血流（PVD），心房收缩期逆流（PVR）。DCM患者PVS1和PVS2的峰值速度显著降低，PVD峰值亦降低，第一心音和PVS2间距延长。

2.超声心动图对心功能的评价　随着DCM病情的进展，超声心动图表现不同的特征，超声心动图尤其是多普勒超声在评价左心功能方面有十分重要的意义，从而为患者的预后、治疗提供可靠的依据。

（1）M型和二维超声心动图对DCM心功能状态的评价：M型超声心动图通过计算左心室内径缩短率、射血分数等指标可以估算左心室收缩功能。二维超声心动图测量左心室容积的方法很多，其中单平面、双平面椭圆形公式法、改良Simpson＇s法，Bullet法等方法最为常见，根据各公式计算左心室舒张末容积、收缩末容积从而计算射血分数等。无症状期最早的心功能改变为左心室舒张末容积的改变，而其他心功能指标正常。中晚期时舒张末容积、收缩末容积均明显增大，射血分数明显减低。

（2）多普勒超声心动图对心功能状态的评价

①二尖瓣口舒张期充盈形式。DCM患者有两种充盈形式：疾病早期，左心室收缩功能尚无明显受损，二尖瓣口舒张期血流频谱呈E峰低，A峰高，E峰峰值速度和A峰峰值速度之比（E/A）＜1的改变；随着病情的发展，左心室收缩功能明显受损，二尖瓣口舒张期血流频谱呈“限制型”，A峰峰值速度减低，有的患者甚至A峰消失，E峰峰值速度正常甚至增高，E/A＞1，等容舒张期时间在正常下限，E峰加速时间及减慢时间缩短，此时射血分数多＜0.35，左室内径缩短率＜0.15，这种患者年龄多较轻，心功能分级高，临床可听到第三心音，具有更为严重的左右心功能失调。

②心腔内血流形态改变对心功能状态的评价。心功能明显低下时，左心室中部和心尖部的血流速度减慢，舒张期流入左心室的血流时间延长，CDFI可见心尖部暗淡的红色血流信号，显示时间延长，甚至一直延长至收缩期。

③二尖瓣反流对心功能状态的评价。当患者出现显著二尖瓣反流时，多提示左心室功能明显受损，射血分数明显减低。而且可以根据连续波多普勒探查的二尖瓣轮廓定量评价左心室收缩、舒张功能。

（三）超声心动图对DCM的鉴别诊断意义

1.冠心病　对心腔明显扩大，心功能减退而临床上无明显心绞痛、心肌梗死的中、老年患者，究竟患有冠心病还是DCM往往很难确定。以往超声心动图从室壁反射、室壁运动、二尖瓣活动以及内径等方面鉴别两者，冠心病有室壁反射强，存在节段性室壁运动异常等特点；而DCM则有左心室明显扩大，二尖瓣开放呈“钻石”样改变等特点。但实际上DCM和心肌硬化型冠心病很难从这些方面鉴别开来。近年来由于超声新技术的不断发展和完善，两者的鉴别越来越明了。

（1）组织多普勒显像：近年出现了一种新的心肌探测技术，即心肌运动速度的彩色多普勒显像（Doppler Tissue Imaging，DTI）。探头接收的多普勒信号中，频移很大但总强度较小者由血液中的红细胞产生，而另一部分频移小但强度很大者由心肌组织和瓣膜运动产生。在信号处理之前，DTI同CDFI相反，反射信号通过一低频通过的滤过器，将高频的血流多普勒信号去除，保留组织的多普勒信号，通过快速富里叶转换和自相关技术将这些多普勒信号以彩色显示出来，即产生了DTI技术。通过仔细分析各阶段的心肌运动速度可以判断这些节段的收缩力。

DTI可分为两型：二维DTI和M型DTI。二维DTI可以反映心肌运动速度的空间分布情况。同CDFI一样，心肌运动方向朝向探头时显示为红色，背离探头显示为蓝色，这种DTI只能定性分析室壁运动情况，而实际运动速度的时刻判断和定量分析，尚须M型DTI和心肌脉冲多普勒来完成。

DTI可以敏感地探测出心肌缺血，判断出心肌缺血、心肌再灌注等状态。彩色强度变暗表明室壁运动减弱，彩色消失表明不运动，而出现红蓝色颠倒表明矛盾运动，彩色强度增强时表明运动增强。在缺血心肌和正常心肌之间可见一明显分界带。

（2）血管内超声（intravascular ultra－sound，IVUS）：血管内超声是近年来发展的一种新型超声显像技术，将小型高频超声探头安装于导管顶端，应用高频声波来显示血管组织结构和几何形态的微细解剖信息，首次提供了解活体血管结构和评估内膜增生、粥样硬化的进展或治疗，对临床了解动脉粥样硬化的病理生理变化、评价各种介入治疗的疗效提供了更为有力的手段。

①定量评价冠脉狭窄程度及粥样硬化病变的发展情况。大量的离体及活体研究表明，血管内超声能清楚显示冠状动脉壁的三层结构.能准确测量血管内径、截面积，斑块的部位、大小、形态、构成（脂肪、纤维化、钙化）、分布范围、狭窄程度，介入术后管腔及斑块形态、内膜撕脱、夹层等，与组织学对照研究相关良好。X线冠脉造影只能提供血管的平面图形，根据管腔直径来评价狭窄程度，对于复杂病变的管腔则难以准确评估管腔内面积及狭窄程度，且血管造影所选择的正常参照节段常可能为病变节段，这将更影响其准确判断狭窄程度。因此，血管造影常高估管腔面积，低估病变范围及狭窄程度。IVUS常在血管造影正常的动脉节段检出早期粥样硬化病变，且与组织学相关良好。另外，IVUS对手术前后斑块形态学及其构成成分的了解，更有助于预测术后即刻管腔扩增与后期管腔回缩的趋势。IVUS较常规造影具有更强的评估斑块特性的能力，目前在评估冠脉病变，尤其是对于冠脉内介入性治疗，IVUS日益显示出它不可替代的优势和潜能。

②血管内多普勒：血管内多普勒是将血流导丝探头（flowire）置于血管内测量流速的一种新技术。目前该技术主要的临床应用包括以下几个方面；测量冠脉血流储备以估测冠脉狭窄程度；评价冠脉介入治疗及冠脉旁路移植术后的效果；评价侧支循环情况；预测冠脉急性闭塞的发生。

③血管内超声三维重建。不仅血管内超声三维重建能清晰显示管壁及粥样硬化斑块的空间形态，还能直接显示管腔容积、斑块体积和管腔的容积狭窄率，进而指导冠脉介入治疗定向旋切术中旋切的方位和深度，选择血管内支架的大小和类型，评价支架扩张程度以及支架与内膜的接触情况。

（3）彩色室壁动态技术（color kinesis，CK）：彩色室壁动态技术采用声学定量原理将心动周期中心内膜的逐帧位移以不同色彩加以显示，收缩期向内运动，颜色由红变黄，舒张期心内膜向外运动，颜色由蓝变青，从而可实时地显示心内膜的运动幅度。将CK技术与负荷超声心动图相结合，可进一步提高超声诊断冠心病的敏感性和可重复性。该技术对于评价左室的舒张功能亦具潜在价值。

（4）心肌造影超声心动图（myocardial contrast echocardiography，MCE）：MEC是研究心肌微循环功能的最有前途的方法之一。新近研制的造影剂EchoGen具有低于体温的沸点，其微气泡在血液中具有高度的稳定性，静脉注射后由液相变为气相，心肌显影较持久，可清楚显示缺血区的灌注缺损。目前的超声仪可直接分析心肌显影的射频信号并测量视频密度，从而达到定量分析的目的。由于血液中的微气泡产生共振，而组织无共振现象，采用谐波显像的方法可更好地增强心肌造影显像的效果。微气泡技术的进一步发展，将使MEC成为冠心病诊断的一项重要技术。

（5）多巴酚丁胺负荷试验：将多巴酚丁胺按几种不同的剂量持续静脉滴注3min，当达到最大心率或出现心绞痛或达到3min时均应停止滴注。通过分析所获得的一系列图像即可发现缺血心肌。有人统计该方法对冠心病的敏感度为0.85，而特异性为0.91。

（6）经胸或经食管探测冠脉：经胸前探查时，许多患者可以探及到近端冠脉主干，发现冠脉主干病变，且更远端的冠脉很难从胸前探测到。经食管探查不仅可以提高近端冠脉的显示率，而且可以观察到左前降支、回旋支以及更小的分支，从而为冠心病的诊断和鉴别诊断提供客观的依据。

（7）反映心肌特征：根据心肌的背向散射积分系数可以定量研究心肌的特征。正常心肌的背向散射积分系数呈周期性改变，而冠心病心肌和DCM的心肌这种周期性特征有所改变，两者呈现不同的特征。

2.与其他心脏病的鉴别　如心包积液、风湿性心脏病等，这些疾病在超声心动图上有特征性的改变，易与DCM相鉴别。

（四）超声心动图对DCM患者预后的判断

超声心动图可无创评价心功能状态，因而对预后的评价具有指导意义。

1.M型和二维超声心动图

DCM患者的预后与射血分数、左心室的球形形态的改变有关，射血分数＜0.15，左心室短轴/长轴＞0.82时预后差。

2.二尖瓣口舒张期血流频谱

有人认为E峰峰值速度和E峰减慢时间是最好的预后指标，E峰峰值速度增高，而E峰减慢时间缩短者，2年生存率明显降低。