MALTL往往发生于正常情况下缺乏淋巴样组织的部位,前驱的慢性炎症类疾病(如自身免疫性疾病)易导致淋巴样组织的积累,最后引起本病的发生。现已明确慢性胃炎(幽门螺杆菌感染)、肌涎腺炎(Sjogren综合征)和慢性淋巴细胞性甲状腺炎与MALT淋巴瘤发生有关。90%以上的胃MALT淋巴瘤患者胃黏膜内可发现幽门螺杆菌感染;皮肤MALT淋巴瘤与一种螺旋体(borrelia burgdorferi)有关,在针对该螺旋体治疗后,可使患者获得临床组织学缓解。低度恶性胃MALT淋巴瘤预后较好,原因在于其临床行为受到淋巴细胞归巢的影响、其生长受到局部抗原的影响,但由于本病是单克隆性,有克隆性基因异常,因而具有侵犯性,有转移的能力,符合恶性肿瘤的特征。在组织学上,经典的MALT淋巴瘤包括四个部分:peyer淋巴小结、固有层、上皮内淋巴细胞(intraepithelia lymphocyte,IEL)和系膜淋巴结,只有在胃MALT淋巴瘤才可见到上述经典的4种结构。在低度恶性MALT淋巴瘤中,除有体积较大的分散的转化母细胞外,尚能看到更明显的高度转化灶,部分MALT淋巴瘤患者疾病进展中可能向高度恶性的大细胞淋巴瘤转化。瘤细胞免疫表型为SIg+(IgM,IgD,IgG,IgA),PanB+,DBA 44+,CD11C强阳性,CD25+,CD103+;细胞遗传学研究发现60%Trisomy3,其他染色体异常类型包括t(11;18)和t(1;14);15%病例出现c-myc和p53突变;IgH和IgL基因重排;可见bcl-1和bcl-2基因重排。
MALTL占所有B细胞淋巴瘤的7%~8%,50%以上为原发于胃的淋巴瘤,平均发病年龄在61岁,女性略多于男性(男∶女为1∶1.2)。MALT淋巴瘤常位于正常情况下富含黏膜免疫系统(mucosal immune system,MIS)的部位,如气管、胃肠等,但最易受到侵犯的部位是胃,其他部位如涎液腺、甲状腺、腮腺等也可发生MALT淋巴瘤。有人将MALT淋巴瘤发病部位分为结外淋巴样器官、先天含丰富的淋巴样组织的非淋巴样器官以及正常情况下不含淋巴样组织的器官。研究发现,在MALT淋巴瘤发生之前,往往存在慢性炎症,导致淋巴组织的侵犯,形成“滤泡”样组织,最终发生形态学改变,导致淋巴瘤的发生。现已证实,慢性胃炎(幽门螺杆菌感染)、Sjogren综合征、慢性淋巴细胞性甲状腺炎与MALTL淋巴瘤发病有关。本病可以自然发生或由自身免疫病或炎性病变发展而来。
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