肾病综合征是一组多种病因引起的临床症候群,简称肾综。肾病综合征由于病因不同,其病理表现也不同,临床症状有以下主要特征:①明显或严重水肿;②大量蛋白尿,24小时尿蛋白检测≥3.5克;③低蛋白血症,血浆白蛋白≤30克/升;④血脂过高;⑤尿中常伴有脂肪小体。其中,明显或严重水肿和大量蛋白尿为诊断肾病综合征的必备条件。
肾病综合征分为原发性和继发性两大类。原发于肾小球的疾病属原发性,包括肾小球肾炎、肾小球肾病。继发性肾病综合征的原因很多,以糖尿病性肾病、肾淀粉样变、系统性红斑狼疮性肾炎、肿瘤、药物及感染引起的肾病综合征较为常见。其常见的病理变化有微小病变肾病、局灶性节段性病变、弥漫性肾小球肾病、IgA肾病及未分类的其他肾小球肾炎等。原发性微小病变型肾病综合征占小儿肾病综合征的70%~90%。继发性肾小球疾病约占肾病综合征病因的25%。
肾病综合征是一组肾病时常见的临床症候群,不是疾病的最后诊断,在临床并非是单纯独立的疾病名称。肾病综合征的病因很多,概括起来分为原发性和继发性两大类。
(1)原发性肾病综合征:依据肾活检的病理改变特点,原发性肾病综合征常见有以下五种病理类型:①微小病变肾病;②系膜增生性肾炎(包括IgA肾病、IgM肾病);③系膜毛细血管性肾炎(又称膜增生性肾炎);④膜性肾病(又称膜性肾炎);⑤肾小球局灶性节段性硬化。儿童及少年以微小病变肾病较多见,中年以膜性肾病多见,膜性肾病也见于老年人。
(2)继发性肾病综合征:①系统性疾病,如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、结节性多动脉炎、皮肌炎、淀粉样变、过敏性紫癜等;②代谢性疾病,如糖尿病;③感染性疾病,包括细菌、病毒、寄生虫感染引起的疾病,如细菌性心内膜炎、乙型肝炎、疟疾等;④药物、毒素及过敏反应,如青霉胺、利福平、卡托普托、汞、金、铋、蛇毒、花粉及疫苗过敏;⑤肿瘤,如癌及肉瘤、白血病及淋巴瘤;⑥遗传性疾病,如先天性肾病综合征、Fabry病;⑦其他,如子痫、移植肾慢性排斥反应、肾动脉狭窄等。
肾病综合征的组织病理学基础在肾小球滤过膜。肾小球滤过膜由毛细血管内皮细胞层、基底膜和肾球囊脏层上皮细胞层组成。此滤过膜对蛋白质过滤起屏障作用。肾病综合征时,此屏障作用受损,蛋白质滤出增加,因而出现蛋白尿。尿中大量丧失蛋白质使血浆蛋白降低,血液胶体渗透压下降,改变了毛细血管内与组织间液体交换的平衡,水潴留在组织间隙内形成水肿。由于有效血容量减少,促进肾素、血管紧张素、醛固酮系统分泌增加引起水钠潴留。并且,因肾血流量减少使肾小球滤过率下降也促使水肿发生。持久大量蛋白尿,使血浆蛋白尤其是白蛋白浓度降低,可出现白蛋白、球蛋白比例倒置。患者常伴有营养不良,一般呈负氮平衡。
因此,临床上在做肾病综合征的病因诊断时,需认真排除继发性肾病综合征的可能性,才可确定原发性肾病综合征的诊断。有学者认为,在我国继发性肾病综合征以系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜最常见。一般小儿应着重排除遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等,中青年应着重排除结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征。老年则应着重排除代谢性疾病及恶性肿瘤。对于原因不明的疑为肾病综合征,患者的肾穿刺活检有助于确诊。
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