原发性肾小球疾病是指病损局限于肾小球或主要是肾小球损害的一组肾病。原发性肾小球疾病大多是特发的(即发病原因不明),少部分由细菌感染或药物所诱发。对原发性肾小球疾病可从两个方面分类,即临床分型和病理分型。其临床分型如下。
(1)急性肾小球肾炎:为急性起病,以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现,并可有一过性氮质血症的一组疾病。多见于链球菌感染后,其他细菌、病毒及寄生虫感染也可引起。
(2)急进性肾小球肾炎:临床起病过程和表现类似急性肾小球肾炎,但肾功能急剧坏转,早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理表现为大量新月体形成的一组疾病。
(3)慢性肾小球肾炎:为病情迁延、病变进展缓慢、最终将发展成慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。临床以水肿、高血压、蛋白尿、血尿及肾功能损害为基本表现,但由于疾病病理类型和病期不同,它们的主要表现可相异,呈多样化。
(4)肾病综合征:主要表现为“三高一低”,即高度水肿、大量蛋白尿(每天尿蛋白≥3.5g)、高脂血症和低蛋白血症(血浆清蛋白≤30g/L)。只要具备大量蛋白尿和低蛋白血症,诊断即可成立。
(5)隐匿型肾小球疾病:是以无症状蛋白尿(每天尿蛋白量<1g,以清蛋白为主)和(或)单纯性血尿(持续或间断镜下血尿,并偶见肉眼血尿,其性质为肾小球源性)为临床表现的一组肾小球疾病。患者无水肿、高血压及肾功能损害。
急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、隐匿型肾小球疾病也都不是独立的疾病,都是由多种肾小球疾病所组成的综合征,特别是数十年来肾活体组织检查的广泛开展,使过去认为的单一疾病已需要进一步分类。如隐匿性肾炎实际上包括IgA肾病、非IgA型系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病等多种原发性肾小球疾病。随着诊断水平的提高,越来越多的在临床上表现大致相仿,但病因、发病机制、治疗反应、预后各不同的独立疾病被发现和确诊。因此,将上述各种“病”换为“综合征”,而将隐匿性肾炎更名为“无症状性血尿和(或)蛋白尿”更为合适。因为蛋白尿、血尿,特别是肉眼血尿是不能认为“隐匿”的。
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