宝宝凝血功能异常严重吗

【疾病简述】

新生儿颅内出血（intracranial hemorrhage，ICH）是新生儿期常见的严重疾病。发病原因主要与围生期缺氧及产伤有关，前者常见于早产儿，胎龄越小，发病率越高；后者多见于足月儿及异常分娩的新生儿。本病临床表现轻重不一，可无任何临床表现，可在出血24h内出现症状，轻者常见哭闹或嗜睡，危重患儿可有面色苍白或青灰、昏迷、呼吸暂停及发绀，前囟隆起，颅缝裂开，眼球震颤或双眼凝视，抽搐、全身肌张力增高或低下，拥抱反射减弱或消失，严重者双侧瞳孔不等大，对光反射减弱或消失。近年来随着产科技术及新生儿疾病诊治手段的提高，本病抢救成功率有所提高，轻、中度及时治疗预后良好，严重者可遗留神经系统后遗症。头颅CT、B超检查有确诊意义。

【用药原则】

1．对症治疗　包括抗惊厥治疗、脑水肿的治疗、恢复脑血管灌流量、改进脑细胞代谢治疗，同“新生儿缺血缺氧性脑病”。

2．控制出血　有凝血功能障碍者，可给予维生素K1，每次1～5mg，肌内注射，1/d，连续3d。同时给予维生素C、酚磺乙胺、巴曲酶等止血。

【药物选择】

1．促凝血　新生儿的颅内出血，应及时使用药物防止进一步出血，促凝血药常用

（1）酚磺乙胺：能增加血液中血小板数量，增强其聚集性和粘附性，促使血小板释放凝血活性物质，缩短凝血时间，加速血块收缩。尚可增强毛细血管抵抗力，降低毛细血管通透性，减少血液渗出，止血作用迅速。肌内注射或静脉注射，每次12.5mg/kg体重，1/6h，疗程为5～7d，也可与5%葡萄糖溶液或生理盐水混合静脉注射。

（2）巴曲酶：用于新生儿颅内出血，静脉、肌内、皮下注射或气管导管内给药，每次0.25～1 kU/次，一般1～2d为1个疗程，大多数不超过3d，如果病情需要可适当延长使用时间。

（3）维生素K1：可使凝血因子Ⅱ及凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ和凝血因子Ⅹ的前体物质羧化后转变成凝血因子Ⅱ及相应因子。当血液中的凝血因子Ⅱ及其他凝血因子缺乏时，血液的凝固就出现迟缓，这时给予维生素K1就可促进肝脏合成凝血因子Ⅱ、凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ及凝血因子Ⅹ，以达到较快止血的作用。静脉注射，2.5～5mg，1/d，持续3～5d。

2．降低颅内压

（1）新生儿颅内出血、降颅内压用药：呋塞米、甘露醇等。用法、用量参见“新生儿缺氧缺血性脑病”中“脑水肿的治疗”。

（2）碳酸酐酶抑制药类利尿降压药：乙酰唑胺。本药为碳酸酐酶抑制药，可抑制肾小管上皮细胞、中枢神经系统中的碳酸酐酶，有利尿等作用，但作用不强；亦可减少脑脊液的产生，减轻脑积水。5～10mg/(kg·d)，分2或3次口服，一般不超过1.0g/d。肌内注射、静脉滴注，每次5～10mg/kg体重，1/6h，新生儿少用。治疗脑积水2周无效者，可行外科分流术。

3．抗惊厥治疗、脑水肿的治疗、恢复脑血管灌流量、改进脑细胞代谢　参见本章“新生儿缺血缺氧性脑病”。

【用药提示】

1．维生素K1（氰钴胺、钴胺素，Vitamin K1）

（1）不良反应：静脉注射应缓慢，不可推注。静脉注射过快可出现面部潮红、出汗、心律失常、抽搐、低血压、发绀，甚至过敏性休克。肌内注射可引起局部红肿、疼痛、硬结、皮疹。

（2）禁用、慎用：严重肝脏疾病慎用。

2．酚磺乙胺（止血敏、羟苯磺乙胺、止血定，Etamsylate、Dicynone)

（1）不良反应：本药毒性低，可有恶心、暂时性低血压、血栓形成。偶有报道静脉注射时可发生休克。

（2）药物相互作用：与维生素K、氨甲苯酸等其他类型的止血药合用，可增加止血疗效；不宜与碱性药物配伍；右旋糖酐-70抑制血小板聚集，延长出血及凝血时间，与本药呈拮抗作用。

（3）禁用、慎用：不可与氨基己酸注射液混合使用。

3．巴曲酶（立止血、血凝酶，Reptilase、Batroxobin）

（1）不良反应：主要为注射部位出血、创面出血、头痛、头晕耳鸣。偶有轻度皮下瘀斑、鼻出血、恶心、呕吐、上腹不适、皮疹、发热、血谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血清尿素氮、血清肌酐升高及尿隐血阳性。罕有引起休克的情况。

（2）药物相互作用：血中缺乏凝血因子Ⅰ，无法产生纤维蛋白凝块，可在补充凝血因子Ⅰ后再给予本药；缺乏凝血因子ⅩⅢ，纤维蛋白凝块无法硬结，可输入新鲜血后再给予本药；纤维蛋白分解物过多，纤维蛋白的聚合作用被延缓，可用抗纤溶液与本药合用；严重血小板缺乏，血小板因子不足，削弱凝血酶的活性，可输入浓缩血小板后，再给予本药；治疗新生儿出血，须与维生素K1合用。

（3）禁用、慎用：对本药或同类药物过敏者禁用；弥散性血管内凝血（DIC）导致的出血和有血栓或栓塞史的患者禁用；血液病引起的出血禁用；血栓高危患者慎用。

4．甘露醇（甘露糖醇、己六醇、木蜜醇，Mannitol、DMannitol、Manna Sugar、Cordycepic Acid） 参见本章 “新生儿缺氧缺血性脑病”。

5．地塞米松（德沙美松、氟甲强的松龙、氟甲去氢氢化可的松、氟美松、甲氟烯索，Dexamethasone） 参见第3章“急性感染性喉炎”。

6．乙酰唑胺（醋氮酰胺，Acetazolamide）

（1）不良反应：困倦、厌食，少数可见粒细胞减少及血小板减少，长期应用可致低血钾。

（2）药物相互作用：服用期间应多饮水，长期服用应加服钾盐，但不宜与钙、碘及广谱抗生素合用。

（3）禁用、慎用：肝性脑病、肾及肾上腺皮质功能严重减迟、代谢性酸血症慎用；慢性非充血性闭角型青光眼禁用。

7．抗惊厥治疗、脑水肿的治疗、恢复脑血管灌流量、改进脑细胞代谢治疗　参见本章“新生儿缺血缺氧性脑病”。