【疾病简述】
新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn)又称母子血型不合溶血病,是母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应引起的溶血性疾病,是新生儿病理性黄疸最常见的原因,也是引起新生儿胆红素的最重疾病,目前已发现20个血型系统,160种血型抗原,在我国以ABO血型不合溶血病发生率最高,Rh血型不合溶血病发生较少,但Rh溶血临床表现比ABO血型不合溶血病重。
本病症状轻重差异很大,一般患儿常于出生后24h以内或第2天出现黄疸,并迅速加重,随黄疸加深可出现贫血、肝脾大,严重者可发生胆红素脑病。根据生后黄疸出现早,发展迅速及红细胞破坏增加的临床特点,结合母、婴血型鉴定及特异性抗体检查,即可明确诊断。
【用药原则】
治疗主要是减轻黄疸和纠正贫血。
1.静脉丙种球蛋白 用于Rh溶血病和严重的ABO溶血病,出生后早期使用。
2.清蛋白 用于低蛋白血症、新生儿早期高胆红素血症,特别是早产儿;换血前使用可换出更多的胆红素。
3.纠正酸中毒 按3~5ml/kg体重计算所需5%碳酸氢钠溶液的量,然后加入到2~3倍的10%葡萄糖溶液中静脉滴注,有利于胆红素与清蛋白结合。
4.锡原卟啉 早期使用减少胆红素的生成,减少换血和光疗时间。
5.肝酶诱导药 在其他治疗的基础上可辅助使用。
【药物选择】
1.静脉丙种球蛋白(IVIG) IVIG具有免疫抑制作用,抑制溶血过程,大剂量IVIG进入新生儿体内后,可封闭Fc受体,阻止致敏红细胞被破坏。用于Rh溶血病和严重的ABO溶血病,出生后早期使用。静脉滴注,首次1000mg/kg体重,静脉滴注持续6~8h;以后每次400~800mg/kg体重,1/d,连用3d,滴注时速度先慢,不超过0.08ml/(kg·min)。
2.清蛋白 用于低蛋白血症、新生儿早期高胆红素血症,特别是早产儿等溶血病,用法、用量参见“新生儿病理性黄疸”
3.肝酶诱导药
(1)苯巴比妥:用于治疗新生儿溶血病,用法、用量参见“新生儿病理性黄疸”。
(2)尼可刹米:用于治疗新生儿溶血病,用法、用量参见“新生儿病理性黄疸”。
4.碳酸氢钠注射液 纠正酸中毒,用于治疗新生儿溶血病,用法、用量参见“新生儿病理性黄疸”。
5.锡原卟啉 用于治疗新生儿溶血病,用法、用量参见“新生儿病理性黄疸”。
【用药提示】
1.静脉丙种球蛋白(丙种球蛋白、人血丙种球蛋白、人血免疫球蛋白、蓉生静丙、博欣、伽玛莱士、长生迅抗,Human blood immunoglobulin G、Human Normal immunoglobulin、IVIG) 参见第6章“吉兰-巴雷综合征”。
2.清蛋白(Albumin)、尼可刹米(可拉明,Nikethamide)、锡原卟啉 参见“新生儿病理性黄疸”。
3.碳酸氢钠注射液(小苏打、重碳酸钠,Sodium Bicarbonate) 参见本章“新生儿窒息与复苏”。
4.苯巴比妥(鲁米那、苯巴比妥钠、鲁米那钠,Phenobarbital) 参见第6章“癫”。
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