【疾病简述】
维生素B1缺乏症（Vitamin B1 deficiency）又称脚气病（beriberi），是由于维生素B1摄入不足或吸收障碍等而致的营养障碍性疾病。临床以消化系统、神经系统及心血管系统的症状为主，表现为食欲差、恶心、忧郁、急躁、沮丧、意识淡漠、腿麻木以及心电图异常等。临床分为三类：干性维生素B1缺乏症，以多发性神经炎症状为主，出现上行性周围神经炎，表现为指（趾）麻木、肌肉酸痛、压痛，尤以腓肠肌为甚；湿性维生素B1缺乏症，以水肿和心脏症状为主；婴儿维生素B1缺乏症，多发生于2～5个月龄的婴儿，且多是维生素B1缺乏的母乳所喂养的婴儿，初期食欲缺乏、呕吐、兴奋、心跳快，呼吸急促和困难，其发病突然，病情急，该类型中以神经系统症状为主者又称脑型，突发心力衰竭者又称心型。维生素B1缺乏症多见于母乳喂养的婴幼儿和新生儿，国内多见于南方农村以米食为主的地区，乳母多食精白米面，并有去米汤蒸饭的习俗或乳母多有忌口或蔬菜长时间蒸煮后食用的习惯。
【用药原则】
1．饮食预防 调整饮食，加强孕母、乳母营养，按时添加辅食，供给乳母和患儿富含维生素的食物。
2．药物治疗
（1）轻症患者，口服B族维生素，保证维生素B1身体需要量，乳母为3～4mg/d，婴儿至少0.5mg/d，幼儿l～2mg/d。
（2）重症（如心型、脑型）患者，肌内注射或每日静脉注射维生素B1。
（3）对合并有惊厥或心力衰竭时应同时对症治疗，救治中尽量不用高渗葡萄糖液和肾上腺皮质激素，后者对抗维生素B1而加重病情。
（4）母乳喂养的本病患儿应同时治疗乳母，母子双方均需维生素B1治疗；在维生素B1治疗时，还应补充全部其他B族维生素，但烟酸、叶酸不宜过多。
3．治疗目标 一般症状改善，食欲良好，精神活泼；无神经系统症状；无心血管系统症状，纠正心力衰竭、水肿。
【药物选择】
1．维生素B1 适用于维生素B1缺乏症，也用于中枢神经系统损伤、神经炎、肌痛、消化不良及心脏疾病的辅助治疗。
（1）预防用量：口服，＜3岁，0.3～0.7mg/d；4～6岁，0.9mg/d；6～10岁，1mg/d；均为2/d。
（2）治疗用量：轻型儿童维生素B1缺乏症，口服，10mg/d；中型，10～50mg/d，分1或2次口服，应同时治疗乳母剂量为60mg/d；重型，肌内注射，每次10～25mg，2/d；重型伴心力衰竭，静脉滴注，每次50～100mg，1/3h，至心力衰竭控制后改为每日2或3次，同时治疗心力衰竭。
2．长效维生素B1 用于维生素B1缺乏病、缺乏维生素B1所致的营养障碍等，与溴化钠合用，可治疗胃神经官能症、慢性胃炎及溃疡病等，作用持久而毒性低。用于维生素B1缺乏症，口服，每次12.5～25mg，3/d；肌内注射，10～20mg/d，1/d。
3．泛酸钙 适用于维生素B1缺乏症及周围神经炎的辅助治疗。
（1）预防用量：口服，每次10～20mg，3/d。
（2）治疗用量：口服，每次25～30mg，3/d；静脉滴注，每次20mg，每日1或2次。
【用药提示】
1．维生素B1（焦磷酸维生素B1、维他命B1、盐酸硫胺、硫胺素、硫胺，Thiamine、Vitamin B1）
（1）不良反应：推荐剂量肾功正常者未见不良反应，过量使用可出现头晕、眼花、焦虑不安、恶心等；注射时偶见变态反应，个别甚至可发生过敏性休克（硫胺素休克）。
（2）药物相互作用：与碱性药物如苯巴比妥钠，碳酸氢钠，枸橼酸钠等合用，易引起本药分解变质；含鞣质类的中药与维生素B1合用后，可在体内产生永久性的结合，使其排出体外而失去作用，本药不宜与含鞣质的中药和食物合用；烟酸、叶酸可阻碍维生素B1的磷酸化作用；静脉注射维生素B1时勿用葡萄糖液稀释，以免因血中丙酮酸增高，加重病情；重型维生素B1缺乏症合并心力衰竭对症治疗抢救时，不用高渗葡萄糖液和肾上腺皮质激素如促皮质素（ACTH），后者对抗维生素B1而加重病情。
（3）禁用、慎用：对本药及维生素B过敏者禁用。
（4）其他：除急需补充维生素B1的情况外不主张采用注射；增大口服剂量时，并不增加吸收量；大剂量应用时，血清茶碱浓度的测定可受到干扰，尿酸浓度的测定可呈假性增高，尿胆原可呈假阳性；治疗Wernicke脑病注射葡萄糖前，应先应用维生素B1；维生素B1一般可由食物中摄取，较少发生单一维生素B1缺乏，如有缺乏症状表现，使用复合维生素B制剂较宜。
2．长效维生素B1（呋喃硫胺、四氢呋喃甲二硫代硫胺，Fursultiaminum、TTFD）
（1）不良反应：长期服用可引起头晕、乏力、恶心、呕吐，停药后即消失，偶见变态反应。
（2）药物相互作用：同维生素B1。
（3）禁用、慎用：对本药及维生素B过敏者禁用。
3．泛酸钙（维生素B5、本多生酸钙、右旋泛酸钙、右旋本多生酸钙、消旋泛酸钙，Calcium Pantothenate、Calcii Pantothenas）
（1）不良反应：尚无报道。
（2）禁用、慎用：对本药过敏者禁用；本药可延长血友病患者的凝血时间，应谨慎使用。
（3）其他：患热带口炎性腹泻、乳糜泻或局限性肠炎所致的吸收消化不良综合征，本药需要量增加。
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