【疾病简述】
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是小儿时期常见的全身性风湿性疾病，是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病。本病的患病率尚不清楚，在我国除血管炎综合征和风湿热外，次于儿童类风湿关节炎，可见于小儿的各个年龄时期，以青春期为发病高峰，男女约为1﹕4.3。本病的病因及发病机制尚不明了，研究证明本病与遗传、外界环境及自身免疫调节障碍有关。临床表现为多脏器损害，除发热、皮疹等共同表现外，常先后或同时累及泌尿道、神经、心血管、血液、呼吸等多个系统。狼疮肾炎和神经精神损害是影响儿童SLE预后的严重并发症。实验室检查除尿检异常及血象改变外，多有血沉增快、γ 球蛋白增高、血清补体降低等。诊断标准须符合美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准11项中的4项才能作出诊断，抗核抗体（Antinuclear Antibody，ANA）阳性对SLE有重要诊断意义，其中抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗Sm抗体阳性对本病有高度特异性，并与疾病活动性密切相关。本病应与其他风湿性疾病如幼年类风湿关节炎、皮肌炎及血液系统疾病等鉴别。如治疗及时得当，本病可长期稳定，但需长时间服药维持。
【用药原则】
1．抑制自身免疫反应 本病初期的主要症状多以长时间发热为主，可同时或先后出现皮疹、关节疼痛、贫血、尿改变等。故确诊后即应加用皮质激素治疗，病初以大剂量激素治疗缓解症状，逐渐减量至能控制病情的最小剂量长期维持，数年甚至终身治疗。
2．恢复和维持脏器功能 本病的发病机制与遗传、外界环境及自身免疫调节障碍有关，故在急性期症状控制后，以小剂量激素维持，SLE合并严重脏器功能损害时应采取联合治疗，尤其是累及肾脏、心脏及神经系统时应尽早加用环磷酰胺、霉酚酸酯等免疫抑制药治疗，以恢复和维持重要脏器功能，还应根据患儿情况随时调整药物及剂量。
3．促进全身免疫功能恢复 本病呈一种慢性、进行性发展的过程，因此在治疗时联合使用全身免疫调节药对保障机体免疫平衡、促进恢复起到重要作用。
【药物选择】
1．非甾体类抗炎药（Nonsteroidal Anti-inflammatory Drugs，NSAIDs） 适用于SLE活动期发热、皮疹、肌肉及关节疼痛明显者。机制是抑制前列腺素的合成，抑制炎症介质释放，具有较强的抗炎、抗风湿和解热镇痛作用。
（1）阿司匹林：用于治疗系统性红斑狼疮患儿，80～100mg/（kg·d），分3或4次口服，餐后服用。
（2）萘普生：用于治疗系统性红斑狼疮患儿，口服，10～15mg/（kg·d），2/d，进餐时或餐后服用。
（3）布洛芬：用于治疗系统性红斑狼疮患儿，50mg/（kg·d），分2或3次口服，餐后服用。
（4）尼美舒利：用于治疗系统性红斑狼疮患儿，口服，5mg/（kg·d），2/d，症状控制后逐渐减量至停药。
2．抗疟药物 适用于SLE皮肤损害、光敏感及关节症状明显者，与肾上腺皮质激素同时使用可减少肾上腺皮质激素的剂量。
（1）氯喹：用于系统性红斑狼疮患儿，口服，4～5mg/（kg·d）（以氯喹计），分次服用，每日最大量≤600mg。
（2）羟基氯喹：用于治疗系统性红斑狼疮患儿，5～6mg/（kg·d），分1或2次口服，连服3个月。
3．肾上腺皮质激素（adrenocorticoids） 肾上腺皮质激素是治疗小儿SLE的首选药物，适用于所有SLE患儿。
（1）泼尼松：用于系统性红斑狼疮患儿，1～2mg/（kg·d），分2或3次口服，最大量≤60mg/d，症状控制后逐渐减量，以能控制症状的最小有效剂量维持。
（2）甲泼尼龙：用于治疗SLE严重患儿，静脉滴注，15～ 30mg/（kg·d），1/d，最大量≤1g/d，连续3d，以后予泼尼松1mg/（kg·d），口服，逐渐减量至最小有效剂量维持。
4．免疫抑制药（immunosuppressant） 适用于伴有重要脏器功能损伤的SLE患儿。合并严重肾损害、中枢神经系统和肺损害时，早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。
（1）环磷酰胺：用于系统性红斑狼疮患儿，静脉注射，采用静脉冲击治疗，0.5～1g/m2体表面积，每月1次，连用6或7或8次，以后3～6个月1次，维持1～3年，疗程总量不超过250mg/kg体重。
（2）环孢素：用于系统性红斑狼疮患儿，静脉滴注，6mg/（kg·d），2/d，依据血药浓度调整剂量，症状控制后减为2mg/（kg·d）。
（3）霉酚酸酯：用于治疗系统性红斑狼疮患儿，20～30mg/（kg·d），分2次口服。
（4）硫唑嘌呤：用于治疗系统性红斑狼疮患儿，口服，1.5mg～4mg/（kg·d），1/d或分次服。
（5）甲氨蝶呤：用于治疗系统性红斑狼疮患儿，口服，每周1次，每次7.5～10mg/m2体表面积，本药口服2～4周后起效，多需要长时间口服。
5．其他疗法 静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG）和血浆置换疗法对重症SLE有一定治疗作用。静脉丙种球蛋白（IVIG）静脉滴注，400mg/（kg·d），连续使用3～5d。
此外，抗炎症性细胞因子单克隆抗体或拮抗药的应用尚处于实验阶段。
【用药提示】
1．阿司匹林（安可春、巴米尔、东青、伯基、拜阿司匹灵、乙酰水杨酸、醋柳酸，Aspirin、acetylsalicylic Acid） 参见第3章“急性上呼吸道感染”。
2．萘普生（甲氧萘丙酸、奈普生、消痛灵，Naproxen） 参见本章“幼年特发性关节炎”。
3．布洛芬（异丁苯丙酸、异丁洛芬、拔怒风、芬必得、波菲特、大亚芬克、芬尼康、炎痛停、美林、雅维、抗风痛、依布洛芬、恬倩口服液、布洛芬缓释胶囊、缓士芬，Ibuprofen、Brufen） 参见第3章“急性上呼吸道感染”。
4．尼美舒利（美舒宁、微粒化尼美舒利，Nimesulide、Micronized、Mesulid） 参见本章“幼年特发性关节炎”。
5．氯喹（磷酸氯喹、氯喹那特、氯化喹啉、纷乐，Chloroquine）
（1）不良反应：不良反应较少，口服可能出现头晕、头痛、眼花、食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、皮肤瘙痒、皮疹、耳鸣、烦躁等。反应大多较轻，停药后可自行消失；在用药量大、疗程长时，可能会有较重的眼的毒性反应，停药后可消失，久服可致视网膜轻度水肿和色素聚集，出现暗点，影响视力，常为不可逆；偶可导致心律失常、休克，严重时可发生阿-斯综合征，而导致死亡；少见药物性精神病、白细胞减少、紫癜、光敏性皮炎乃至剥脱性皮炎、毛发变白、脱毛、神经肌肉痛；罕见溶血、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、血小板减少等。
（2）药物相互作用：与保泰松同用，易引起过敏性皮炎；与氯丙嗪等合用，易加重肝脏负担；对神经-肌肉接头有直接抑制作用，链霉素可加重此不良反应；洋地黄化后应用本药易引起心脏传导阻滞；与肝素或青霉胺合用，可增加出血机会；与氯化铵合用，可加速排泄而降低血中浓度；与单胺氧化酶抑制药合用可增加毒性；与氯喹同类物（氨酚喹、羟氯喹等）同用时，可使氯喹血中浓度提高。
（3）禁用、慎用：肝、肾功能不全者慎用；心脏病慎用；重型多型红斑及牛皮癣等皮肤病慎用；血卟啉病、精神病慎用。
（4）其他：使用本药长期治疗应定期随访和检查，包括全面眼科检查、神经肌肉反应、肝、肾功能及血液系统检查等；因过量或过敏而出现严重中毒症状时，建议给予氯化铵口服。
6．羟氯喹（羟氯喹啉、羟基氯喹、硫酸羟氯喹、喷他喹，Hydroxychloroquine）
（1）不良反应：出现中枢神经系统兴奋、神经过敏、情绪改变、头痛、头晕、眩晕、神经性耳聋、惊厥等；出现眼外肌麻痹、骨骼肌软弱、深肌腱反射消失或减退；长期应用应注意视网膜毒性，可致视网膜变性甚至造成失明；角膜改变及视觉不良反应的发生率比氯喹低；皮肤反应、血液学反应、胃肠道反应与氯喹相似。
（2）药物相互作用：参见“氯喹”。
（3）禁用、慎用：参见“氯喹”。
（4）其他：参见氯喹。
7．泼尼松、甲泼尼龙 参见第3章“急性感染性喉炎”。
8．环磷酰胺、环孢素 参见本章“肾病综合征”。
9．霉酚酸酯（骁悉、吗替麦考酚酯胶囊，MMF） 参见本章“肾病综合征”。
10．硫唑嘌呤（氮杂硫代嘌呤、咪唑巯嘌呤、依木兰、义美仁，Azathioprine、Imuran、AZP） 参见第4章“小儿炎症性肠炎”。
11．静脉丙种球蛋白（丙种球蛋白、人血丙种球蛋白、人血免疫球蛋白、蓉生静丙、博欣、伽玛莱士、长生迅抗，Human blood immunoglobulin G、Human normal immunoglobulin、IVIG）参见第6章“吉兰-巴雷综合征”。
12．甲氨蝶呤（安克生、美素生、氨克生、密都、密都锭、甲氨叶酸、氨甲蝶呤、甲氨蝶呤钠，Methotrexate） 参见第8章“急性白血病”。
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