瑞氏综合征(Reye综合征)又名脑病合并内脏脂肪变性综合征,是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中患的一种罕见病,以服用水杨酸类药(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝和大脑的危害最大。由于对脑的危害,势必影响到小儿的智力。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。
瑞氏综合征病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药(如阿司匹林)会患此病。瑞氏综合征的症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐,其他早期症状包括腹泻、疲倦、没精神等。随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫,甚至昏迷。
对瑞氏综合征患儿应采取综合治疗措施,重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理,主要是针对本病的两个基本病理生理变化,即脑水肿和肝衰竭进行治疗和监护、评价。对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常,并给予处理。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密切观察,切不可大意。控制脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键。
可给以食醋灌肠,每次10~20毫升,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液可以酸化肠道,减少氨的吸收。供给足够热量可减少组织分解产氨。有条件者也可用腹腔透析,新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸静脉滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨,瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射,可纠正高血氨。应注意医院保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法,以去除毒素、降低血氨,纠正凝血障碍,取得了一定疗效。同时要降低血氨,防治出血,纠正低血糖和代谢紊乱,维持水电解质及酸碱平衡。由于瑞氏综合征的病情凶险,不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损症状和并发症。临床医生应严密监护,及时针对患儿具体的病症给予必要的对症和支持治疗。
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