法洛四联症会影响小儿智力发育吗

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10%～15%。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄，以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损，多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨，于左、右心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25%患儿为右位主动脉弓；④右心室肥厚，为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。这4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

法洛四联症的4种畸形是右心室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

法洛四联症多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急和青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每当行走、游戏时，常主动下蹲片刻；蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。由于患儿长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）端膨大如鼓槌状。年长儿常诉头痛、头晕，这与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血黏稠度高，血流变慢而引起脑血栓。若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。患儿体格发育多迟缓，心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛时，杂音暂时消失。肺动脉第二心音均减弱或消失。加上主动脉向前骑跨，位置比较靠近胸壁，有时在肺动脉办区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二心音。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，患儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。

本病治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难，可静脉注射普萘洛尔或皮下注射吗啡，也可用镇静药，并及时纠正酸中毒，吸氧。长期口服普萘洛尔可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。

法洛四联症与在母体中发育有关，因此提倡适龄生育、注重怀孕期间各种危险因素的控制，对预防先天性畸形有重要作用。