路易体痴呆（DLB）是最近几年才被推荐作为一个痴呆类型的疾病，多见于老年人，偶见于年轻人，男性略多于女性。DLB病因不明，是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。1961年由Okazak首先描述，是仅次于AD的第二位常见的痴呆病因，可能是一种异质性疾病，包括弥漫性路易体病和AD路易体型，临床及病理表现重叠于帕金森与AD之间。典型病程为缓慢进展，经过数年后最终呈全面痴呆。早期，大部分病例的认知功能为颞顶叶型，表现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与AD的表现相似，认知功能波动性损害。大部分DLB病人都有真性视幻觉，幻觉形象往往鲜明生动，幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物，这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的，偶尔幻觉形象有扭曲变形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常，病人较多出现晕厥，可能与自主神经功能紊乱有关。诊断的主要根据如下。
（1）DLB临床诊断必备条件：包括进行性认知功能减退，影响社会及工作能力，具有以下3项中2项：①波动性认知功能障碍，注意力和警觉障碍波动最明显；②反复发作的视幻觉；③同时或之后发生帕金森综合征。
（2）支持DLB诊断条件：反复跌倒、晕厥、短暂意识丧失、对神经安定药敏感和其他形式的幻觉。
（3）不支持DLB诊断条件：①提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据，或其他可能导致类似临床症状的躯体疾病。②核磁共振冠状扫描，DLB颞叶萎缩不明显，AD颞叶内侧萎缩，有助于鉴别。DLB早期脑电图多正常，少数背景波幅降低，可见2～4赫兹周期性放电、颞叶α波减少和短暂性慢波，睡眠脑电图出现快速眼动期异常对诊断有一定价值。
DLB的治疗原则与其他痴呆相同，主要目的是提高认知功能，解除精神行为症状和改善社会生活能力。然而，DLB患者精神行为症状和锥体外系症状比较突出，往往成为治疗的主要关注点。
病例2：男性，76岁，大学文化。3年前出现性格改变，行为异常，偶尔叫不出家人的名字，与别人交谈时找不到合适的语句，但有时谈笑风生，时常穿错衣服，症状时轻时重。2年前出现双手震颤，走路小碎步，动作迟缓，口服多巴丝肼（美多巴）、金刚烷胺后震颤有所减轻，记忆力明显下降，外出找不到家，尿失禁，不会系衣扣，生活需要别人协助。看见屋子进来外人，喊“抓小偷”，将发亮地板漆看成流水，就去洗手。
点评：本患者以认知功能障碍为首发症状，早期以性格异常、视空间能力、词语表达流畅性差，具有波动性为主；持续进展后出现帕金森病样症状，几乎同时出现视幻觉，反复发作的视幻觉，非常具体生动，本患者诊断为路易体痴呆（DLB）。
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