帕金森病痴呆

帕金森病（Parkinson disease，PD）又称震颤麻痹，是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。病因主要是位于中脑部位“黑质”中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强，两者失衡的结果便出现了“震颤麻痹”。已经确认帕金森病中存在认知障碍，有些达到痴呆的诊断标准，被命名为帕金森病痴呆（Parkinson disease with dementia）。

PD的病因仍不清楚，目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。流行病学调查结果发现，PD患病率存在地区差异，所以怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。尽管本病的发生与老化和环境毒素有关，但是并非所有老年人或暴露于同一环境的人，甚至同样吸食大量氢吡啶（MPTP）的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象，但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因，说明帕金森病的病因是多因素的。

任何单一的因素均不能准确地解释PD的病因，多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。即中年以后，对环境毒素易感的个体，在接触到毒素后，因其解毒功能障碍，出现亚临床的黑质损害，随着年龄的增长而加重，多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性，最终失代偿，出现帕金森病的临床症状。

帕金森综合征往往有明确的诱因。常见的有以下几类：①中毒。如一氧化碳中毒。②感染。脑炎后可出现本综合征，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现严重而持久的PD综合征。③药物。服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状，停药后可完全消失。④脑动脉硬化。因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗死，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合征。

帕金森病的治疗方式主要有药物治疗和外科手术，二者都可以达到缓解症状的目的。在疾病的早期，药物可以很好地改善症状，最常用也是最有效的药物是左旋多巴制剂（商品名为美多巴或息宁）。外科治疗主要有神经核团细胞毁损手术（细胞刀）与电刺激手术两种方式，针灸治疗也能起到一定的效果，物理疗法也广为应用。常用的治疗多为综合治疗以及包括放松和呼吸锻炼，面部动作、头颈部、躯干、腹肌锻炼、手部、下肢和步态、平衡运动、舌运动、唇和上下颌的锻炼，语言障碍的训练、朗读锻炼和唱歌练习等。

病例3：男性，71岁，6年前逐渐出现左手震颤伴行动迟缓，四肢僵硬，逐渐加重，4年前明确诊断为帕金森病，一直口服美多巴，震颤有所减轻。近2年开始出现健忘，记忆力明显减退，反应迟钝，计算差，有异常行为，把街道上别人扔的垃圾捡回家收藏，MMSE评分18分。查体神清，言语稍笨拙，计算力差，记忆力下降，近记忆力及远记忆力均减退，表情呆板，四肢肌力Ⅴ级，肌张力明显升高，以左侧上下肢明显，左手静止性震颤，四肢腱反射正常，感觉系统正常，双侧病理征阴性。诊断为帕金森病，帕金森病痴呆。

点评：老年男性，慢性病程，出现左手震颤、行动迟缓，查体表情呆板，左手静止性震颤，肌张力明显升高，以左侧上下肢明显，口服美多巴治疗有效，符合帕金森病诊断标准：具备静止性震颤、肌强直、行动迟缓、姿态及步态异常四大表现中的二项；左右侧不对称；对左旋多巴有效；中老年发病，慢性进行性病程。本患者明确诊断为帕金森病，此后出现认知障碍诊断为帕金森病痴呆。