疾病时血浆蛋白质的变化

(一)炎症、创伤

急性炎症、组织损伤、心肌梗死、烧伤等急性疾病时,血浆中许多蛋白质会发生明显改变。浓度升高的蛋白质主要有CRP、AAG、AAT、Hp、CER、C3、C4、Fib等,下降的主要有PA、Alb、TRF等。随病情好转,又逐渐恢复正常,这种现象称为急性时相反应,这些血浆蛋白质统称为急性时相反应蛋白(acute phase protein,APP)。在急性炎症反应或组织损伤时,有些APP可升至正常的1000倍以上。

目前认为,机体受损或急性炎症时,释放的小分子蛋白质(如细胞因子),可导致肝细胞合成上述蛋白质增加或减少,这种变化与疾病进程有关,但对疾病诊断没有特异性。

(二)肝病

血浆蛋白质主要由肝细胞合成,肝病时导致多种血浆蛋白质发生变化。急性肝炎时,可出现非典型的急性时相反应蛋白,乙型肝炎活动期血浆AAT增高,Ig M在发病初期即可增高,而Hp、PA、Alb常降低,特别是血浆PA是肝功能损伤的敏感指标。

肝硬化时Ig A、AAT、AMG明显增高,IgG增高,CRP、CER轻度升高;而AAG、Hp、C3降低,PA、Alb、TRF及α1-LP则明显降低。

(三)肾病

肾病可导致许多血浆蛋白质丢失及某些蛋白质代偿性增加。小分子量的蛋白质易通过受损肾小球,丢失最为明显,如PA、AAG、AAT、TRF、IgG等;大分子量蛋白质因肝细胞代偿性合成增加,绝对含量不减甚至升高,如AMG、β-LP、Hp及Ig M等。这种情况称选择性蛋白质丢失。严重肾病时肾小球失去分子筛作用,导致非选择性蛋白质丢失。

几种疾病时血浆蛋白质的变化见表6-2。

表6-2　几种疾病时血浆蛋白质的变化

↓为降低,↑为升高,N表示正常,↑↑为明显升高

(四)风湿病

风湿病表现为急性或慢性炎症反应过程,主要累及结缔组织。血浆蛋白质异常变化特征为免疫球蛋白,尤其是Ig A、IgG、Ig M升高,炎症活动期AAG、Hp、C3升高。

(五)遗传性缺陷

血浆蛋白质遗传性缺陷包括个别蛋白质发生变异或其量的缺乏,多由于编码蛋白质的基因发生突变或缺失所致。可出现遗传性缺陷的蛋白质主要有AAT、CER、Ig、Hp、TRF、补体成分及罕见的无清蛋白血症等。