生长激素代谢与调节

GH是腺垂体嗜铬细胞分泌的多肽类激素,正常情况下,随机体生长发育阶段的不同而呈现不同的水平。GH的分泌呈昼夜节律性,主要在熟睡后1h左右呈脉冲式分泌。释放入血的GH以游离形式运送至全身相应靶器官发挥作用。GH最主要的生理作用是在成年前促进长骨的生长,同时也参与代谢调节,如加强蛋白质的同化作用,使机体处于正氮平衡;促进脂肪分解,使游离脂肪酸升高;促进肝糖原分解,使血糖升高。GH对维持正常性发育也有重要作用。GH分泌的影响因素较多,主要受下丘脑GHRH和GHIH的控制。剧烈运动、精氨酸、多巴胺等,通过作用于下丘脑、垂体或下丘脑以外的中枢神经系统,促进GH的分泌。进食、饥饿、运动与睡眠等影响GH分泌。GH代谢紊乱将导致相应疾病的发生。

(一)巨人症和肢端肥大症

巨人症(gigantism)和肢端肥大症(acromegaly)是由脑垂体分泌GH过多所致。发生于青春期前为巨人症,发生于青春期后为肢端肥大症。其主要病理改变为垂体生长激素细胞腺瘤或增生。肢端肥大症还可能是多发性内分泌腺瘤综合征的一部分,临床表现与GH和胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)分泌多少及作用有关,还与垂体瘤大小及压迫症状有关。单纯巨人症以身材异常高大、肌肉发达、性早熟为突出表现,同时伴有基础代谢率和血糖升高等,但生长至高峰后,各器官功能逐渐出现衰老样减退。典型病例的诊断比较容易,依据症状和容貌即可诊断,不典型者需借助于实验室及X线检查明确诊断。

(二)生长激素缺乏症

生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症(pituitary dwarfism),系指儿童期腺垂体GH分泌不足或缺乏,或对GH不敏感所引起的生长发育障碍,常伴有其他腺垂体激素分泌不足,多见于男性儿童。GH缺乏症突出的临床表现为生长发育迟缓,身材矮小,但大多匀称。不伴有甲状腺功能减退者,智力一般正常,有别于呆小症。多数垂体性侏儒症除GH缺乏外,常有促性腺激素、TSH、ACTH缺乏,临床表现为第二性征缺乏。伴有促性腺激素缺乏者,性发育明显迟缓;伴ACTH缺乏者,婴幼儿可出现低血糖抽搐、昏迷等。