心脏及大血管病变

病例1　右位主动脉弓　/366

病例2　主动脉夹层动脉瘤　/368

病例3　主动脉夹层动脉瘤　/370

病例4　主动脉弓真性动脉瘤　/372

病例5　降主动脉瘤　/374

病例6　限制型心肌病　/378

病例1　右位主动脉弓

【临床资料】　男，35岁，自觉胸部吞咽不适半年。CT检查见图8-1。

图8-1　右位主动脉弓

a．胸部X线片；b～f．纵隔窗

【影像所见】　主动脉弓位于右侧，降主动脉亦位于脊柱右侧，左锁骨下动脉起源于主动脉弓远端，向左移行穿过脊柱，走行于食管左后方，起始端膨大，上段食管扩张。

【网站会员发言】

realzyc：典型的右位主动脉弓，CT诊断要点：①主动脉弓位于右侧，呈矢状走向；②降主动脉位于脊柱右侧，也可以位于左侧；③主动脉弓尚见4个血管，从近至远依次为左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉，左锁骨下动脉；④左锁骨下动脉起始于主动脉弓远端，起始端稍膨大，穿过脊柱走行于食管左后方；⑤上段食管扩张。

春蕾：少见的病例：右位主动脉弓及右降主动脉。

【最后诊断】　临床综合结果：右位主动脉弓。

【点评】　右位主动脉弓是较常见的血管解剖变异，约占人口的0.05%。此种畸形是在胚胎早期，与正常分化相反，左侧第4鳃弓缩小或小时，而右侧第4鳃弓存留发育，升主动脉自左室发出，位置正常，弓部则位于气管和食管的右侧并跨越右主支气管下行，与降主动脉相连，即形成右位主动脉弓。一般无临床症状，在食管检查和胸部透视时偶然发现，也可引起食管及气管的压迫症状，产生吞咽困难及呼吸困难，压迫喉返神经时可引起声音嘶哑。

参照相关文献，结合头臂动脉的分支情况，将右位主动脉弓分为可分为3种类型。①镜面右位主动脉弓：即主动脉位置与正常呈镜面关系，影像上表现为右上纵隔增宽，主动脉结位于右侧，且位置较高，可达胸锁关节平面，降主动脉也位于脊柱右侧。②右位主动脉弓伴左迷走锁骨下动脉：此型是最常见的畸形表现，左迷走锁骨下动脉起源于主动脉弓远端，起始端稍膨大；影像表现为主动脉弓右位同时左上纵隔同一水平或略低，另有一小“主动脉结”，亦可见搏动。③右位主动脉弓不伴左迷走锁骨下动脉：左迷走锁骨下动脉是由动脉韧带起源于肺动脉，而不是起源于主动脉弓远端。影像表现为右弓与右位降主动脉相连，左颈总和右锁骨下动脉分别先后自主动脉弓发出，但左锁骨下动脉不与主动脉的升、弓、降部和任何头臂动脉相连。

本病主要与引起纵隔增宽的其他疾病相鉴别，如纵隔肿瘤、升主动脉瘤、食管平滑肌瘤，双主动脉弓、贲门痉挛引起的食管扩张等。鉴别要点应注意：主动脉弓及降主动脉的位置及有无搏动，主动脉窗的大小，食管主动脉弓的压迹形态及位置，气管、食管移位部位及方向，必要时，可做心血管造影检查证实。

病例来源　江苏昆山市第一人民医院CT室　朱玉春　提供

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（朱玉春　翁志蓬　向子云）

参 考 文 献

[1] 李果珍．临床CT诊断学[M]．北京：中国科学技术出版社，1994:291.

[2] 陈炽贤．实用放射学[M]．第2版．北京：人民卫生出版社，1998:393-395.

[3] 冯义明，王茅帅，韩宏阳．右位主动脉弓X线表现及其在儿童先天性心脏病诊断中的价值[J]．中国现代临床医学，2004,3(9):10-11.

[4] 谢廷臣．右位主动脉弓的X线分析[J]．黑龙江医学，2002,56(7):567.

病例2　主动脉夹层动脉瘤

【临床资料】　男，40岁，高脂血症，饮酒后突然胸背部剧痛难忍半小时。CT检查见图8-2。

图8-2　主动脉夹层动脉瘤

a～f．增强纵隔窗

【影像所见】　增强显示自升主动脉至降主动脉管腔内见撕裂的低密度瓣膜，呈现“真假双腔”影像，真腔小，密度高，假腔大，密度淡，两侧胸腔无明显积液，心脏形态正常。

【网站会员发言】

龚文峰：病灶破口起始为升主动脉，末端不详；动脉扩张且双腔征形成，内膜破口似为升主动脉，外后方似为真腔，其密度高且面积小与假腔。考虑：Ⅰ型夹层动脉瘤。

Qiushi：可见明显内移之内膜瓣及真假两腔——胸主动脉夹层动脉瘤。真腔小，假腔大。

【最后诊断】　术后结果：胸主动脉夹层动脉瘤（Ⅰ型）。

【点评】　主动脉夹层（aortic dissection，AD）是指主动脉内的循环血液通过内膜破裂口进入主动脉壁形成的血肿， 又称主动脉夹层动脉瘤。主要病因是高血压及动脉粥样硬化，占70%～87%，动脉中层变性、弹性减退或丧失，以及动脉中层囊性坏死。AD起病危急，多突然发作，表现为胸骨后或背部持续性剧烈疼痛，呈刺痛、撕裂痛、刀割样痛，难以忍受。并出现面色苍白，大汗淋漓、四肢皮肤湿冷、烦躁不安等休克现象，但很少放射到颈、肩、手臂。

按照DeBakey的标准，AD可分为以下3型。①Ⅰ型：主动脉夹层动脉瘤内膜撕裂口发生在升主动脉近端．夹层延伸至主动脉弓及降主动脉，甚至腹主动脉。②Ⅱ型：夹层内膜撕裂起源升主动脉近端，终止于无名动脉以近，病变局限于升主动脉。③Ⅲ型：夹层内膜撕裂口起源主动脉弓、降部交界处左锁骨下动脉以远，向下延伸可达腹主动脉及分支。DeBakey分型得到普遍认可，也可作为影像学诊断分型的主要依据。

参考相关文献，AD的主要影像学表现为：①上纵隔增宽或主动脉弓降部增宽，扩张。②病变部位的主动脉扩张或各段管腔大小不成比例。③主动脉壁内膜钙化、内移。④增强呈现典型的真假双腔，假腔多较大而真腔较小。真假两腔可同时显影或假腔增强与排泄较真腔延迟，当显影的两腔被一个薄的间隔隔开或两腔显影的时间和速度不同，则为典型的主动脉夹层动脉瘤。⑤可伴有心包积液。

本病主要需与主动脉瘤、假性动脉瘤、大动脉炎、动脉硬化及一些消化道疾病相鉴别。上述疾病多缺乏夹层动脉瘤所特有的真假腔和分离的内膜片。当夹层动脉瘤假腔被血栓充填，对比剂不能进入时，与主动脉内血栓的鉴别就极为重要。增强扫描和MRI的多平面重建在这方面具有明显优势，可以观察AD的全貌，但是主动脉造影仍是诊断AD最可靠、最直接的检查方法，主要征象是显示真假腔、内膜裂口、内膜片，能清晰显示动脉内膜原发裂口和继发裂口以及主动脉分支的受累情况。

病例来源　江苏昆山市第一人民医院CT室　朱玉春　提供

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（朱玉春　翁志蓬　向子云）

参 考 文 献

[1] 陈炽贤．实用放射学[M]．第2版，北京：人民卫生出版社，1998:365-368.

[2] 王春艳，武　军，杨春荣．主动脉夹层动脉瘤诊断进展[J]．中国实验诊断学，2008,12(11):1480-1482.

[3] 崔立明，韩平萍，周阳泱，等．主动脉瘤多层螺旋CT血管成像的临床应用价值[J]．临床放射学杂志，2005, 181:691.

[4] 包永军，伏　辉，李　阳．主动脉夹层动脉瘤的CT和MRI诊断[J]．新疆医科大学学报，2008,31(7): 877-879.

[5] 赵　强，冯祥太，王成伟．螺旋CT三维动态增强血管成像对急性期主动脉夹层动脉瘤的诊断价值[J]．实用医学影像杂志，2008,9(2):130-131.

病例3　主动脉夹层动脉瘤

【临床资料】　男，67岁。阵发性胸闷2年，加重1周入院，有高血压病史2年。X线片示：主动脉增宽，纡曲。CT检查见图8-3。

图8-3　主动脉夹层

a～c．增强扫描；d．斜面MIP重建；e．曲面重建；f．VR重建

【影像所见】　降主动脉见夹层，上界在主动脉弓（左锁骨下动脉发出之后），下界达降主动脉末端（髂总动脉发出之前），其CT征像是：撕裂的内膜片、真假两腔、内膜钙化斑内移。内膜片表现为负影，假腔比真腔大，假腔最大径约4.0 cm，真腔受压变形，假腔未见血栓。

【网站会员发言】

为影像狂：现在教科书及权威将此病改称为主动脉夹层。其破口位于主动脉弓降部，采取主动脉覆膜支架治疗效果应该不错。

Limmm：动脉末期及三维重建对内膜瓣的显示非常的棒！一目了然！解释很全面，图像处理很到位。

【最后诊断】　主动脉夹层（Ⅲb型）。

【点评】　主动脉夹层（AD）是指各种原因导致主动脉内膜破裂，血液进入内膜下之中膜，导致中膜撕裂、剥离形成套管。本病多见于中老年人，2/3病例有高血压病史或高血压，男性患者远多于女性患者，继发Marfan’s综合征者，则多为青壮年。急性AD最常见的症状是突发剧烈的胸背疼痛，慢性AD可无症状。

按病变累及范围不同，Debakey将本病分为3型。Ⅰ型：破口多位于升主动脉，AD波及升主动脉，主动脉弓、降主脉并延至腹主动脉中远段；Ⅱ型：破口多位于升主动脉，AD局限于升主动脉，主动脉弓；Ⅲ型：破口位于主动脉峡部，AD波及主动脉弓和降主动脉，可向远侧扩展，Ⅲ型又分为2个亚型，Ⅲa型，AD局限于胸段降主动脉，Ⅲb型，AD延及腹主动脉远端。

CT平扫可见病变区主动脉管径扩大或正常，主动脉管腔内常可见略高密度的弧线样影（内膜片），部分患者由于合并主动脉粥样硬化，向管腔内移位的内膜片可见钙化，更具特征性。增强扫描可以明确区分真腔与假腔，且真腔的密度较假腔高，显影和排空都较假腔为快，腔内内膜片强化程度远低于血液而清晰显示。

多层螺旋CT增强扫描并二维及三维重建技术可对AD进行准确的分型，并能确定夹层的范围、分支受累情况，提供可靠的真假腔及破口、内膜片等信息，进行定位定性诊断。

AD的治疗方法有内科保守治疗，如不累及升主动脉的Ⅲ型轻症患者，介入治疗可经股动脉行血管内支架置入术，阻隔破口，从而阻止真腔的血液进入假腔，但也有少数病人放入支架后，原破口部位仍有渗漏，但假腔变小，减轻假腔压力，防止或延缓主动脉破裂。

病例来源　广东省佛山市顺德区中西医结合医院　潘石宏　翁志蓬　提供

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（潘石宏　翁志蓬　朱玉春）

参 考 文 献

[1] 杨春燕，王济源，李远保，等．Ⅲb型主动脉夹层的CT影像特征[J]．实用医学影像杂志，2005,6(6): 307-309.

[2] 张国桢．实用胸部CT诊断学[M]．北京：科学技术文献出版社，1994:131-132.

[3] 陈　刚．16层螺旋CT诊断主动脉瘤及主动脉夹层[J]．中国医学影像学杂志，2006,14(6):467-469.

病例4　主动脉弓真性动脉瘤

【临床资料】　男，70岁。因“发现右颈部无痛性肿物2年余”入院。入院后查心电图提示“广泛前壁心肌梗死”。影像检查见图8-4。

图8-4　主动脉弓真性动脉瘤

a．定位X线片；b．平扫；c．增强扫描；d．VR重建；e．曲面重建

【影像所见】　主动脉弓外缘见局部呈结节状突起，直径约2.5 cm，密度均匀，边缘清晰；增强扫描见与主动脉同步强化。

【网站会员发言】　无。

【最后诊断】　主动脉弓真性动脉瘤。

【点评】　真性主动脉瘤是主动脉壁的局部薄弱并在血流冲击下，逐步向外膨出而形成的瘤样突起，动脉瘤壁由动脉血管的三层组织（内膜、中膜和外膜）构成。主动脉瘤的常见病因为动脉粥样硬化，故多见于老年人，梅毒、外伤和感染也可发生主动脉瘤，但非常少见。早期可无任何症状，常在X线检查时偶然发现。瘤体增大后可产生周围气管的受压症状和疼痛。部分胸主动脉瘤可在胸背部或腹部听到收缩期血管杂音。

CT表现为主动脉管壁局限性的囊状突起或梭形膨大，管径＞4.5 cm或大于邻近主动脉管径的1/3，增强扫描与主动脉管腔内血液同步同程度强化，如果血栓形成则不强化而表现为新月形低密度影。

鉴别诊断：①假性主动脉瘤：假性主动脉瘤为主动脉血管因某种因素破裂后的一种并发症，在血管周围形成一局限性和纤维包裹性血肿，且与受损的主动脉相通，但相通的瘘口一般比较小，有的须仔细观察才能发现，瘤腔内往往有大量机化的血块，增强扫描不强化。②主动脉夹层动脉瘤：病变范围较广泛，病变区主动脉管腔普遍扩张，增强扫描管腔内见弧形低密度内膜片为其特征性表现。

病例来源　广东省佛山市顺德区中西医结合医院　潘石宏　翁志蓬　提供

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（潘石宏　翁志蓬　朱玉春）

参 考 文 献

[1] 陈星荣，沈天真，段承祥，等．全身CT和MRI[M]．上海：上海医科大学出版社，1994:482-483.

[2] 张小明，李伟．胸主动脉真性动脉瘤外科治疗进展[J]．继续医学教育，2006(9):92-94.

[3] 卢春燕，周翔平，赵纪春，等．16层螺旋CT在主动脉瘤中的临床诊断[J]．第三军医大学学报，2008, 30(20):1904-1906.

病例5　降主动脉瘤

【临床资料】　男，56岁，被人踢胸部后胸痛1小时，平素无明显感觉，X线片偶然发现，加做CT见图8-5。

图8-5　降主动脉瘤

a．胸正位X线片；b．胸部斜位X线片；c．胸部横断位；d．多平面重建（冠状位）；e．多平面重建（矢状位）

【影像所见】　左侧纵隔主动脉弓下方可见一突向左肺野的巨大球形密度增高影，外缘清楚、光滑。CT扫描见胸降主动脉有葫芦状扩张的瘤体，瘤壁有弧形钙化。

【网站会员发言】

Sdqzwyx：请大家先分析平片，提出几种可能性，我认为平片分析同样重要，对基层医院该怎样发出平片报告？不可能一句“建议CT”打发走吧。

常山真人：主动脉影改变与本次外伤无关，本人首先考虑动脉瘤。

念羊经：左肺野内带葫芦状影，应该是来源于纵隔，假如是前纵隔的话，如此巨大的块影左右肺野应该都有显示，也不会对气管造成向一侧推移，应该是中后纵隔的，从葫芦的外形看，这个块影是不断扩大的，遇到左肺门后产生倒3字影，从第一张片肩胛骨没有遮住肺可以看出，患者定是站立后前位，肿块与心脏重叠处心脏的左心缘锐利清晰，说明X线是先经过块影再穿过心脏，所以应该来源与后纵隔，纵隔血肿应该不成立，在如此短的时间内产生如此大的块影，必定是较大血管的破裂，大血管弹性一般良好，且纵隔影像也不符。

摘星空竹子：病变密度均匀，边缘光滑清楚与主动脉关系密切考虑动脉瘤。

眼睛：胸廓对称，气管稍右移，心影左缘中内带肺野见两类圆形阴影，密度均一，边缘光滑，心缘及同侧横膈受压移位，肋骨未见骨折征象。考虑：①畸胎类肿瘤；②神经源性肿瘤；③纵隔支气管囊肿；④动脉瘤不除外。

【最后诊断】　降主动脉瘤。

【点评】　主动脉瘤（aortic aneurysm，AA）是一种潜在危险性疾病，在西方国家发病率较高，随着我国人们生活水平的提高和膳食结构的改变，发病率呈逐年上升的趋势。AA是一种严重的主动脉疾病，发生破裂后病死率高达50%～80%，为老年人主要死亡原因之一。主动脉瘤最常见的病因是动脉粥样硬化，及早发现和治疗可降低死亡率。

主动脉瘤发病缓慢，早期多无症状和体征，随瘤体增大，其形状、部位和生长方向不同而引起相应的临床症状。如主动脉瘤压迫气管和支气管可引起咳嗽、气急、肺炎和肺不张；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声嘶；压迫胸骨引起胸痛；胸椎由于降主动脉瘤持续不断的强有力的转动刺激，破骨细胞作用增强，使椎体前缘破坏吸收。

主动脉瘤按主动脉壁病变层次和范围可分为真性动脉瘤、假性动脉瘤及主动脉夹层。真性主动脉瘤是血管局部的病理性扩张，累及动脉壁全层。CT平扫可见主动脉管径增宽，超过4.5 cm或大于邻近主动脉管径的1/3。管壁常不规则增厚，可见钙化及附壁血栓形成，本例较典型的真性动脉瘤。日常工作中经常会遇到因主动脉纡曲，走向呈斜行造成的主动脉增宽的假象，要注意与主动脉病变的鉴别，可行MPR 明确病因。假性主动脉瘤为动脉壁破裂出血，形成的壁外血肿，瘤壁无主动脉壁的全层结构，仅内膜面覆盖纤维结缔组织。多为创伤所致，好发于主动脉弓降部、导管韧带及左锁骨下动脉开口处。局部主动脉壁感染或术后切口渗漏也可形成血肿。CT表现为紧贴主动脉壁的软组织肿块，破口未闭合时可与主动脉相通，增强后中心强化，周边可见大量血栓形成，并可见破口。主动脉夹层也叫夹层动脉瘤，病变首先是发生在动脉壁中层的坏死或退变，当各种原因导致的主动脉内膜破裂时，血液在主动脉压力作用下在中层内形成血肿并主要向远端延伸形成，主动脉夹层可向外破裂出血引起死亡，也可向内再次穿过内膜回流而使症状得到缓解。

螺旋CT快速而大范围的扫描、图像的高分辨率及三维重建提高了对主动脉瘤的诊断准确率，而螺旋CT血管成像（spiral CT angiography）是主动脉内支架置入术前、术后评价的首选检查方法，并对DSA 诊断的金标准地位提出挑战。

病例来源　山东省青州市人民医院放射科　王云霞　提供

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（詹　勇　王云霞　向子云）

参 考 文 献

[1] Miller FJ J r, Sharp WJ, Fang X. Oxidative St ress in Human Ab dominal Aortic Aneurysms: a Potential Mediator of Aneurysm Re2modeling[J]. Arterioscler Thromb Vasc Bio1, 2002,22(5): 560-565.

[2] Cherr GS, Edwards MS, Craven TE. Survival of Young Patient safter Abdominal Aortic Aneurysm Repair [J]. J Vasc Surg, 2002,35(1):94-99.

[3] 李松年，唐光健．现代全身CT诊断学[M]．北京：中国医药科技出版社，2001:553-555.

[4] Yee J, Galdino G, Urban J, et al. Computed tomographic angiog2raphy of endovascular abdominal aortic stent2graft s [J]. Crit RevComput Tomogr, 2004,45(1):17-65.

[5] Sun Z. Helical CT angiography of abdominal aortic aneurysmst reated wit h suprarenal stent grafting [J]. Cardiovasc Intervent Radiol, 2003,26(3):290-295.

病例6　限制型心肌病

【临床资料】　男，31岁。于1年前无明显诱因出现心悸、气短，以爬楼梯时或饮酒后发作，休息时缓解，无胸闷、胸痛，无晕厥、双下肢水肿，无夜间阵发性呼吸困难，无头痛、头晕，无畏寒、发热，无恶心、呕吐，查体心尖部位于左第5肋间锁骨中线外0.5 cm处，余无特殊。见图8-6。

图8-6　限制型心肌病

a～f．心脏不同层面CT横断面图

【影像所见】　左室、左房心内膜及心肌广泛斑片状钙化，尤以左室为明显，部分钙化融合成团块状。

【网站会员发言】

anfeng：考虑心肌钙化，不是缩窄性心包炎。

Gaozhengyi：本例心肌的钙化，心肌壁钙化最常见的原因是心肌梗死，特别是左心室，最常见于心室顶部，伴或不伴瘤样扩张。其他引起心肌钙化的原因有外伤、梅毒、心肌炎或风湿热，罕见甲旁亢或维生素D中毒引起者。本例左心房左心室壁均有钙化，结合病史及临床表现不支持为心肌梗死引起，我比较倾向于感染因素，心肌炎先考虑。

Wchgh：心内膜心肌钙化——限制型心肌病？

Jiajie：心包钙化。钙化只累及右室前左缘和膈面，可呈“盔甲心”，少数病例钙化只位于房室沟区（心肌钙化谁有资料请提供，很难想象心脏怎么泵血）。

向医生：wchgh分析的不错，是限制性心肌病。我以前也从未见过如此钙化的心脏，就连指导我的国内著名心血管专家方卫华教授在他40多年的工作中也只见过3例，而且这1例才是最典型的。我拿来给大家分析的目的是提高大家对这一病的认识，我想只要看过这张CT片的人应该不会再忘了吧?（补充资料：该患者左心室造影检查：左心腔缩小变形，心腔内凹凸不平，正常心腔形态散失，心肌纤维化、钙化，收缩功能减弱，舒张功能明显障碍，收缩末与舒张末差很小，右心室壁无纤维化、钙化。）

【最后诊断】　结果：限制型心肌病。

【点评】　限制型心肌病（restrictive ardiomyopathy）是原发心肌病中少见的一型，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化引起心室舒张充盈受限，心脏舒张功能严重受损而收缩功能正常或轻度受损的一种心肌病。本病病因未明，且缺乏特异性，临床表现主要为气急、心悸、乏力等，可有颈静脉怒张、肝大、腹水、心脏增大等体征。但早期不明显，诊断较困难，影像学检查在协助诊断上可提供较多的信息，如各心房室的增大、心内膜的钙化等。 本例的影像学表现尤为典型。在CT及X线片上主要表现左室增大及左房左室心内膜及心肌的广泛钙化，在已报道的有关此病的影像学表现中，有如此广泛的、典型的钙化应属罕见。在临床上，限制型心肌病主要应与缩窄性心包炎相鉴别，两者均有心脏舒张功能受损，晚期都表现为充血性心力衰竭，CT是鉴别两者的最佳影像学方法之一。缩窄性心包炎主要CT表现是心包膜增厚与钙化，一般心包膜厚度＞4 mm可判断为心包增厚，另外还有下腔静脉明显扩张，直径常远大于30 mm，还可见室间隔扭曲成角和心包受压变形；限制型心肌病一般无心包的异常改变，偶可见心包积液。

病例来源　深圳市龙岗区人民医院影像科　向子云　提供

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（向子云　詹　勇　翁志蓬）

参 考 文 献

[1] 宋有城，齐向前，朱　俊，等．限制型心肌病的临床表现[J]．中国循环杂志，1994,9(5):274-276.

[2] 刘玉清，王祖良，魏尔良，等．心内膜心肌纤维化（附4例放射诊断分析）[J]．中华心血管病杂志，1981,9: 266-269.

[3] 徐长宪，郭兰敏，张延安，等．限制型心肌病误诊为缩窄性心包炎[J]．临床误诊杂志，2002,15(6):245