内分泌系统疾病患儿的护理

大纲要求

1．掌握先天性甲状腺功能减低症的临床表现和护理。

2．掌握小儿糖尿病的临床表现和护理。

3．熟悉先天性甲状腺功能减低症的辅助检查。

4．熟悉小儿糖尿病的病因、发病机制和辅助检查。

5．了解生长激素缺乏症的病因、发病机制、临床表现、辅助检查、处理原则和护理。

6．了解中枢性尿崩症的病因和发病机制、临床表现、辅助检查、处理原则和护理。

7．了解先天性甲状腺功能减低症的病因、发病机制和治疗原则。

8．了解小儿糖尿病的治疗原则。

重要知识点

一、生长激素缺乏症

生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病，其身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下或低于两个标准差，符合身材矮小标准。

（一）病因和发病机制

主要是由于生长激素分泌不足。生长激素缺乏症的发病机制见图15－1。

图15－1　生长激素缺乏症的发病机制

（二）临床表现

主要表现为身材矮小、骨成熟延迟、智能发育正常及伴随促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素缺乏的相应症状。

（三）辅助检查

主要应用生长激素刺激试验。

（1）X线检查：检测骨龄。

（2）CT或MRI检查：了解下丘脑－垂体有无器质性病变。

（四）处理原则

采用生长激素替代治疗。亦可使用合成代谢激素及性激素治疗。

（五）护理措施

1．指导正确用药。用药期间密切随访骨龄发育情况及肝脏功能。

2．为患儿及家长提供支持。

二、中枢性尿崩症

（一）病因和发病机制

可分为原发性（特发性）、继发性（器质性）、家族性（遗传性）三类。主要由于血管升压素（抗利尿激素）缺乏。

（二）临床表现

主要临床表现为烦渴、多饮、多尿及缺水引起的相应伴随症状。

（三）辅助检查

血浆和尿液检查：血渗透压正常或增加，尿渗透压＜200mmol／L，比重1．001～1．005；禁水试验；加压素试验。

（四）处理原则

常用药物有鞣酸加压素、1－脱氢－8－右旋－精氨酸加压素（DDAVP）。

（五）护理措施

1．加强生活护理，保证患儿休息，保证充足水分。

2．维持体液平衡，密切观察病情。

3．正确用药。

4．健康教育。说明本病需要长期药物替代治疗。

三、先天性甲状腺功能减低症

先天性甲状腺功能减低症简称甲低，是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起的疾病，以往称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。根据病因可分为散发性和地方性先天性甲低两类。

（一）病因及发病机制

1．散发性先天性甲低　其病因主要有甲状腺不发育、发育不良或异位（亦称原发性甲低）、甲状腺激素合成障碍（家族性甲状腺激素合成障碍）、促甲状腺激素缺乏（下丘脑－垂体性甲低或中枢性甲低）、母亲因素（亦称暂时性甲低）、甲状腺或靶器官反应低下等。

2．地方性先天性甲低　多因孕妇饮食缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下。

（二）临床表现

1．散发性先天性甲低　主要特征有：智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。

（1）新生儿甲低：主要表现为胃肠蠕动减低症状、生理性黄疸时间延长及生理功能低下。

（2）婴幼儿甲低：见表15－1。

表15－1　婴幼儿甲低的临床表现

2．地方性先天性甲低　见表15－2。

表15－2　地方性先天性甲低的临床表现

（三）辅助检查

1．新生儿筛查　采取出生后2～3d的新生儿干血滴片检查TSH浓度作为初筛，结果＞20mU／L时，再采集血标本检测血清T4、TSH以确诊。

2．血清T3、T4、TSH测定　T3、T4下降，TSH升高。

3．骨龄测定　拍片摄手和腕部X线，可见骨龄落后。

4．甲状腺扫描　检查结果可示甲状腺先天缺如或异位。

5．基础代谢率测定　基础代谢率低下。

（四）处理原则

宜早治疗；终身治疗；剂量调整：根据患儿的病情轻重、年龄大小及发育情况制定药物开始剂量并随时调整。常用药物为甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠。

（五）护理措施

1．保暖。

2．保持大便通畅。

3．保证营养供给。

4．加强行为训练，提高自理能力。

5．用药指导。①终身服药；②根据化验结果调整剂量；③剂量观察：防止剂量过大或过小；④副作用观察。

6．指导新生儿筛查。

四、小儿糖尿病

（一）病因及发病机制

1型糖尿病的发病与遗传、病毒感染、自身免疫反应等多种因素有关。其具体机制主要由于胰岛素缺乏引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱。

（二）临床表现

1．小儿糖尿病特点　典型表现为“三多一少”症状和酮症酸中毒症状。

2．婴幼儿糖尿病特点　遗尿或夜尿增多，多饮、多尿不易被察觉，很快发生脱水和酮症酸中毒。

（三）辅助检查

1．尿液　尿糖阳性；尿酮体阳性提示有酮症酸中毒。

2．血糖　空腹全血或血浆血糖分别≥6．7mmol／L、≥7．8mmol／L（120mg／dl、140mg／dl）。1d内任意时刻（非空腹）血糖≥11．1mmol／L（200mg／dl）。

3．糖耐量试验。

4．糖化血红蛋白　明显高于正常（正常人＜7%）。

5．血气分析　存在代谢性酸中毒。

（四）护理措施

1．饮食控制。热量供给（kal／d）为：1　000＋（年龄×80～100）。

2．胰岛素应用，见表15－3。

表15－3　糖尿病患儿胰岛素应用方法

3．运动锻炼。血糖控制平稳后，原则上不限制运动。运动时间最好选择在进餐1h后、2～3h以内，不要在空腹时运动，运动后有低血糖症状时可加餐。

4．预防感染。

5．预防合并症。

6．心理支持。

7．糖尿病酮症酸中毒的护理。①密切观察病情变化：监测血气、电解质以及血和尿液中糖和酮体的变化；②纠正水、电解质、酸碱平衡的紊乱；③协助胰岛素治疗：多采用小剂量胰岛素滴注，严密监测血糖波动，随时调整治疗方案；④控制感染。

练习题

一、选　择　题

A1型题（1～9题）

1．应用生长激素对生长激素缺乏症患儿进行替代治疗，停止的时间是（　）。

A．终身维持　　　　　　　B．婴幼儿时期　　　　　C．骨骼愈合后

D．青春期E．成年后

2．生长激素缺乏症患儿应用促合成代谢激素时，须密切监测（　）。

A．血生长激素水平B．肝肾功能C．骨龄发育情况

D．身高增长情况E．体重变化

3．符合尿崩症患儿尿液特点的是（　）。

A．比重高B．渗透压高C．无夜尿

D．比重固定E．尿量少

4．小儿最常见的内分泌疾病是（　）。

A．生长激素缺乏症　　　　B．先天性甲状腺功能减低症

C．儿童糖尿病　　　　D．中枢性尿崩症

E．肾上腺肿瘤

5．地方性甲状腺功能减低症的病因是（　）。

A．甲状腺不发育　　　　　B．促甲状腺激素缺乏

C．应用抗甲状腺药物　　　　　D．胚胎期碘缺乏

E．靶器官反应低下

6．若先天性甲状腺功能降低患儿在新生儿期即被确诊并开始治疗，可避免出现的症状是（　）。

A．黏液性水肿B．智力低下C．身材矮小

D．腹胀便秘E．鼻梁宽平

7．先天性甲状腺功能减低症患儿应用药物治疗症状好转后，最应注意的问题是（　）。

A．充分休息B．预防感染C．供给碘剂

D．补充营养E．补充水分

8．符合新生儿先天性甲低特点的是（　）。

A．足月小样儿常见B．大便次数多C．生理性黄疸时间延长

D．高热不退E．肌张力增高

9．婴儿患糖尿病早期症状多表现为（　）。

A．烦躁　　　B．多食　　　C．遗尿　　　D．消瘦　　　E．软弱

A2型题（10～11题）

10．某孕妇，有一女儿4岁，确诊为先天性甲状腺功能减低症，现孕36周，害怕孕儿患此病，向医院咨询，医务人员给予的合理指导是（　）。

A．检查时间为生后1个月　B．干血滴片查TSH C．化验T3、T4、TSH水平

D．进行甲状腺扫描　E．拍摄X线测定骨龄

11．患儿腹胀、便秘，入院后确诊为先天性甲状腺功能减低症，最可能的病因是（　）。

A．甲状腺不发育或发育不良　　　　　B．甲状腺激素缺乏

C．甲状腺激素合成障碍　　　　　D．饮食中缺乏碘

E．母亲服用抗甲状腺药物

A3／A4型题（12～15题）

（12～13题共用题干）

女婴，3个月。生后常便秘、腹胀。体检：35．8℃，四肢凉，皮肤粗糙，腹部膨隆，有脐疝。以先天性甲状腺功能减低症收入院。

12．此患儿典型的实验室检查结果是（　）。

A．血清T3、T4降低，TSH增高　　　　B．血清T3、T4增高，TSH降低

C．血清T3、T4增高，TSH正常　　　　D．血清T3、T4正常，TSH降低

E．血清T3、T4降低，TSH正常

13．若该患儿服用甲状腺素片，出现烦躁、哭闹、多汗、腹泻、体重减轻，此时应采取的措施是（　）。

A．停止用药B．减小剂量C．更换种类

D．增加剂量E．继续观察

（14～15题共用题干）

患儿，7岁，确诊为糖尿病，一直用胰岛素治疗。晚饭时诉腹部疼痛，饭量为平时的1／2，家长给予止痛药，睡前缓解入睡，晨起发现意识不清，急诊收入院。入院呼气有酮味，急查血糖28．6mmol／L，尿糖（＋＋＋＋），尿酮体（＋），pH　7．23，HCO－313mmol／L。

14．此患儿的医疗诊断为（　）。

A．低血糖昏迷B．高血糖昏迷　C．酮症酸中毒

D．乳酸酸中毒E．半乳糖血症

15．护理人员正确的抢救措施是（　）。

A．应用NaHCO3－纠正酸中毒　　　B．快速胰岛素静脉滴注

C．大剂量皮下注射胰岛素　　　D．严密监测血糖水平

E．12h补足损失液量

B1型题（16～17题）

（16～17题共用备选答案）

A．身材矮小，智力低下　　　B．身材矮小，智力正常

C．体形匀称，智力低下　　　D．体型不匀称，智力正常

E．身材高大，智力低下

16．属于生长激素缺乏症患儿表现的是（　）。

17．属于先天性甲状腺功能减低症患儿表现的是（　）。

X型题（18～19题）

18．儿童发生糖尿病酮症酸中毒时，可出现的症状有（　）。

A．出汗、饥饿B．上腹部疼痛C．呼吸浅慢

D．恶心、呕吐E．食欲不振

19．下列属于先天性甲状腺功能减低症临床表现的有（　）。

A．腹部膨隆B．躯干长四肢短C．动作发育迟缓

D．手掌有特殊横纹E．智力低下

二、名词解释

1．先天性甲状腺功能减低症

2．糖尿病

三、简　答　题

1．如何指导先天性甲状腺功能减低患儿及家长合理用药？

2．试述糖尿病酮症酸中毒的护理原则。

参考答案

一、选　择　题

1．C　2．C　3．D　4．B　5．D　6．B

7．D　8．C　9．C　10．B　11．A　12．A

13．B　14．C　15．D　16．B　17．A　18．BDE

19．ABCE

二、名词解释

1．简称甲低，是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起的疾病，以往称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。

2．糖尿病是由于胰岛素绝对或相对缺乏所造成的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。

三、简　答　题

1．（1）终身服药：让患儿及家长了解此种疾病需要终身用药。

（2）剂量调整：用药剂量随小儿年龄增长而逐渐增加，服药时要定期监测血清T3、T4、TSH的变化，随时调整剂量。

（3）剂量观察：剂量过小，疗效不佳，患儿身高及骨骼生长迟缓；剂量过大时，可引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状。

（4）副作用观察：轻者有发热、多汗、体重减轻、神经兴奋性增高；重者有呕吐、腹泻、脱水、高热甚至痉挛及心力衰竭。

2．（1）密切观察病情变化：监测血气、电解质以及血和尿液中糖和酮体的变化。

（2）纠正水、电解质、酸碱平衡的紊乱：酮症酸中毒时的脱水多为等渗性脱水。注意调整输液速度，补液速度遵循先快后慢的原则，要求在首12h内至少补足累积损失量的一半，在此后的24h内，可视情况，补充生理需要量。

（3）协助胰岛素治疗：多采用小剂量胰岛素滴注，先静脉推注0．1U／kg正规胰岛素，然后按每小时0．1U／kg的剂量将正规胰岛素25U加入等渗盐水250ml中（0．1U／ml），用微量泵自静脉途径缓慢输入，严密监测血糖波动，随时调整治疗方案。

（4）控制感染。

（郑亚光）