免疫性疾病及结缔组织疾病患儿的护理

大纲要求

1．掌握风湿病的临床表现和护理。

2．熟悉风湿病的病因、发病机制、辅助检查、处理原则。

3．熟悉儿童类风湿病的临床表现和护理。

4．熟悉过敏性紫癜的临床表现和护理。

5．熟悉川崎病的临床表现和护理。

6．了解小儿免疫特点。

7．了解原发性免疫缺陷病的病因、发病机制、临床表现、辅助检查、处理原则和护理。

8．了解儿童类风湿病的病因、发病机制、辅助检查和处理原则。

9．了解过敏性紫癜的病因、发病机制、辅助检查和处理原则。

10．了解川崎病的病因、发病机制、辅助检查和处理原则。

重要知识点

一、小儿免疫特点

（一）非特异性免疫特征

1．屏障防御系统　主要有皮肤黏膜屏障、血脑屏障、血胎盘屏障、淋巴结过滤作用等解剖（物理）屏障及溶菌酶、胃酸等生化屏障。

2．细胞吞噬系统　由于新生儿时期缺乏血清补体、调理素、趋化因子等，各种吞噬细胞功能呈暂时性低下，因此吞噬作用较差。

3．补体系统　新生儿补体含量低；约半数新生儿补体经典途径活性低于成人水平，各补体浓度或活性需至生后6～12个月才接近成人水平。

（二）特异性免疫特征

1．细胞免疫　是由T淋巴细胞介导产生的免疫反应。

2．体液免疫　B细胞、免疫球蛋白（Ig）。

二、原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫分子（白细胞介素、补体和免疫球蛋白等）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征，多为遗传性。

（一）病因及发病机制

原发性免疫缺陷病的病因尚不清楚，可能与遗传因素、宫内病毒感染等因素有关。可分为特异性免疫缺陷病和非特异性免疫缺陷病。

（二）临床表现

由于免疫功能缺陷的不同，临床表现差异很大，但具有共同的特点。

1．感染　常反复发作或迁延不愈，治疗效果欠佳。

2．肿瘤和自身免疫性疾病。

3．其他表现　不同种类的免疫缺陷病可有各自不同的特征。

（三）辅助检查

1．体液免疫功能测定　免疫球蛋白测定；同族血凝集素试验；抗链球菌溶血素O（ASO）和嗜异凝集素滴度测定。

2．细胞免疫功能测定　可应用外周血淋巴细胞计数、皮肤迟发型超敏反应及胸部X线片测定。

3．基因测定。

（四）处理原则

应用抗生素清除或预防细菌、真菌等感染；保护性隔离；静脉注射丙种球蛋白等替代治疗；免疫重建。

此病的禁忌证如下：禁种活疫苗或菌苗以防发生严重感染；不宜输新鲜血制品以防发生移植物抗宿主反应；不宜做扁桃体和淋巴结切除术、脾切除术；慎用糖皮质激素。

（五）护理措施

隔离患儿；观察病情；合理喂养；心理支持；健康教育。

三、风　湿　病

（一）病因及发病机制

为A组乙型溶血性链球菌感染咽峡炎后的晚期并发症。其发病机制主要为：A组乙型溶血性链球菌的各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，导致机体在抗链球菌免疫反应同时又对正常人体组织产生免疫反应，引起器官损害。

（二）临床表现

1．一般表现　多为急性起病，发热，体温在38～40℃之间，热型不规则，有面色苍白、精神不振、食欲差、多汗、疲倦、关节痛和腹痛等症状。

2．心脏炎　是最严重的表现。可出现心肌炎、心内膜炎和心包炎表现。

3．关节炎　①受累关节：以膝、踝、腕、肘大关节受损为主；②特点：以游走性、多发性为特点；③表现：受累关节局部表现为红、肿、热、痛及功能障碍，但愈后不留畸形。

4．舞蹈病。

5．皮下结节　是风湿活动性指标之一。

6．环形红斑。

（三）辅助检查

1．血常规　可见轻度贫血，周围血白细胞总数和中性粒细胞增多，伴核左移现象。

2．风湿热活动指标　血沉增快、C反应蛋白和黏蛋白增高，此为风湿活动的重要标志。

3．抗链球菌抗体的测定　抗链球菌溶血素“O”、抗链球菌激酶、抗透明质酸酶增高，说明近期有过链球菌感染，提示风湿热可能。

（四）处理原则

应用青霉素抗链球菌感染；应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素抗风湿治疗；对症支持治疗。

（五）护理措施

1．合理休息。急性期无心脏炎者卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；有心脏炎无心力衰竭者卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；心脏炎伴心力衰竭者卧床休息至少8周，在以后2～3个月内逐渐增加活动量。

2．加强饮食护理。

3．降低体温。

4．减轻关节疼痛。

5．观察药物的副作用。

6．解除心理负担。

7．预防疾病复发。预防药物首选长效青霉素120万单位深部肌内注射，每月1次，至少持续5年，最好持续到25岁，有严重风湿性心脏病者，宜终身药物预防。

四、幼年类风湿关节炎

（一）病因及发病机制

病因不清，一般认为与感染、自身免疫、遗传等因素有关。

发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分，使T细胞活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子，引起免疫损伤。

（二）临床表现

见表16－1。

表16－1　幼年类风湿关节炎的临床表现

（三）辅助检查

1．血液检查　活动期显示轻、中度贫血；白细胞总数增多，其中中性粒细胞数明显增多；血沉加快；C反应蛋白增高。

2．免疫检查　IgG、IgM、IgA均增高；血清抗核抗体和类风湿因子可呈阳性反应。

3．X线检查　可见不同程度的骨质损害。

（四）处理原则

1．一般治疗　急性期卧床休息，合理饮食，病情好转后可适当活动，尽可能像正常儿童一样生活。有关节变形者可给予理疗或手术治疗。

2．药物治疗　可应用水杨酸制剂和非甾体类抗炎药、羟基氯喹及甲氨蝶呤等缓解药和糖皮质激素。

（五）护理措施

1．降低体温。

2．减轻关节疼痛，维持关节功能位。

（1）急性期护理：①卧床休息；②注意观察关节炎症状，如有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形；③保持患儿舒适，可利用夹板、沙袋等物支撑肢体，防止受压，以减轻疼痛，维持关节功能；④指导患儿放松、分散注意力，以缓解疼痛；⑤根据病情采用热敷、理疗、按摩等方法，促进症状减轻或消失。

（2）康复护理：急性期过后尽早开始关节的康复治疗，恢复关节功能。

3．观察药物副作用。应用非甾体类抗炎药时，常见的副作用有胃肠道反应、影响凝血功能、肝、肾和中枢神经系统，因此长期使用药应每2～3个月检查血象、肝、肾功能。

4．心理护理与健康教育。

五、过敏性紫癜

（一）病因及发病机制

尚未明确，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。

（二）临床表现

1．前驱症状　病前1～3周常有上呼吸道感染史。

2．皮肤紫癜　常为首发症状，多见于四肢及臀部，呈对称性的分批出现，紫癜大小不等、紫红色、高出皮面；少数重症紫癜可融合成大疱以致出血性坏死。

3．胃肠道症状　常在皮疹前出现。

4．关节症状　大关节受累常见，不留关节畸形。

5．肾脏症状。

6．其他表现　少数患儿可发生其他部位的出血，如鼻、牙龈的出血，偶有颅内出血。

（三）辅助检查

1．血液　部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

2．尿液　可有血尿、蛋白尿、管型，重症有肉眼血尿。

3．大便　便潜血试验可呈阳性反应。

4．其他　腹部超声检查有利于肠套叠早期诊断；肾穿刺可了解重症肾脏症状者的病情进展及采取相应治疗措施。

（四）处理原则

本病无特效疗法。急性发作期卧床休息，控制感染，对症处理和积极寻找并避免过敏原。可应用肾上腺皮质激素与免疫抑制剂、抗凝治疗及对症处理。

（五）护理措施

1．促进皮肤恢复正常功能。

2．减轻疼痛。

3．密切观察病情。

4．健康教育。

六、川　崎　病

（一）病因及发病机制

病因不清，可能与病原感染有关，但未得到证实。发病机制可能是多种病原感染易感宿主，触发其发生免疫介导的全身性血管炎。

基本病理改变是全身性血管炎，好发于冠状动脉。

（二）临床表现

主要表现为发热、皮疹、球结合膜热、唇及口腔黏膜病变、手足指（趾）端膜状蜕皮、颈淋巴结肿大，甚至引起心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，少数可出现冠状动脉瘤和心肌梗死症状等。

（三）辅助检查

1．血液检查　白细胞总数及中性粒细胞比例增高，轻度贫血，血沉加快，C反应蛋白增高等。血小板早期正常，后期增高。

2．心血管系统检查　心脏受损时，心电图和超声心动图均有改变。

3．免疫学检查　血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高。

（四）处理原则

尽早采用阿司匹林和丙种球蛋白，以控制炎症，预防或减轻冠状动脉病变发生；病情严重者可考虑应用糖皮质激素，因其可促进血栓形成；血小板显著增多或冠状动脉病变、血栓形成者加用双嘧达莫（潘生丁）；同时根据病情给予对症和支持治疗。

（五）护理措施

1．降低体温。

2．皮肤护理　评估皮肤病损情况；保持皮肤清洁，衣被质地柔软而清洁，以减少对皮肤的刺激；每次便后清洗臀部；勤剪指甲，以免擦伤、抓伤；对半蜕的痂皮应用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。

3．眼部护理　每日用生理盐水洗眼1～2次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁，预防感染。

4．口腔护理　每日口腔护理2～3次；口唇干裂时可涂护唇油；口腔溃疡涂碘甘油以消炎止痛。

5．病情观察　监测患儿有无心血管损害的症状，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图等，如有以上变化立即心电监护，并及时处理。

6．健康教育　对所有残留有冠状动脉病变的患儿，于出院后1个月、3个月、6个月及1年全面检查1次，有冠状动脉损害者更应长期密切随访，每6～12个月一次。

一、选　择　题

练习题

A1型题（1～8题）

1．小儿处于生理性免疫低下状态的时期是（　）。

A．围生期　　　　　　　　　B．婴幼儿期　　　　　C．学龄前期

D．学龄期E．青春期

2．原发性免疫缺陷病的最典型特征是（　）。

A．易患恶性肿瘤B．反复感染C．营养发育差

D．免疫力低E．淋巴结肿大

3．幼年类风湿关节炎与风湿热关节受累表现中，最明显的区别是（　）。

A．游走性大B．红肿热痛C．关节受损

D．留有畸形E．功能障碍

4．预防风湿热复发的最有效药物是（　）。

A．阿司匹林B．泼尼松C．布洛芬

D．青霉素E．吲哚美辛

5．幼年类风湿关节炎疼痛的典型特点是（　）。

A．不对称性痛B．活动痛C．休息痛

D．游走性痛E．晨僵

6．过敏性紫癜患儿首发症状常为（　）。

A．皮肤紫癜B．便血C．关节肿胀

D．血尿E．腹部疼痛

7．缓解过敏性紫癜患儿腹痛最有效的措施是（　）。

A．腹部热敷B．应用吗啡C．应用钙剂

D．外科手术E．肾上腺皮质激素

8．川崎病主要的死亡原因是（　）。

A．脑出血B．肾衰竭C．肺出血

D．心肌梗死E．脑栓塞

A2型题（9～11题）

9．男孩，6岁，低热、多汗15d。体检：咽部轻度充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心脏叩诊不大，有Ⅱ级收缩期杂音，肺部未闻及啰音，肝脾未触及。实验室检查：血沉增高，ASO增高，C反应蛋白（CRP）阳性，心电图P－R间期延长。最可能的诊断是（　）。

A．先天性心脏病B．结核性心包炎C．病毒性心肌炎

D．风湿性心脏炎E．贫血性心脏病

10．男孩，10岁，发热2周，双踝关节肿胀、活动障碍，伴虹膜睫状体炎，化验检查白细胞14×109／L，C反应蛋白阳性，用抗生素治疗无效。诊断考虑为（　）。

A．风湿热B．川崎病　　　C．幼年类风湿关节炎

D．过敏性紫癜E．系统性红斑狼疮

11．男孩，12岁，2周前上呼吸道感染，就诊前水肿，双侧下肢散在紫癜。体检：血压150／90mmHg。住院后诊断为过敏性紫癜。护理人员对此患儿进行病情观察的关键是（　）。

A．紫癜进展情况B．是否出现新皮疹C．有无夜尿增多

D．有无出现血尿E．是否呕吐

A3／A4型题（12～13题）

（12～13题共用题干）

男孩，11岁，发热2周，膝关节疼痛1周就诊。查体：体温38．9℃，心率110／min，咽部无充血，心肺腹（－），双膝关节肿、活动受限。实验室检查：血红蛋白98g／L，白细胞13×109／L，C反应蛋白阳性，类风湿因子呈阳性反应。

12．对此患儿的诊断考虑为（　）。

A．风湿热B．幼年类风湿关节炎　　C．川崎病

D．过敏性紫癜E．关节炎

13．缓解此患儿关节疼痛的药物首选（　）。

A．青霉素　　B．阿司匹林　　C．布洛芬　　D．链霉素　　E．泼尼松

B型题（14～16题）

（14～16题共用备选答案）

A．冠状动脉瘤B．关节畸形C．二尖瓣关闭不全

D．虹膜睫状体炎E．肾脏损害

14．属于风湿热并发症的是（　）。

15．过敏性紫癜导致（　）。

16．属于川崎病并发症的是（　）。

X型题（17～22题）

17．符合风湿热临床表现的是（　）。

A．心脏炎B．关节畸形C．舞蹈病

D．皮下结节E．环形红斑

18．反映风湿热患儿风湿活动的指标有（　）。

A．血沉增高B．C反应蛋白增高C．皮下结节

D．关节炎E．环形红斑

19．可鉴别风湿性关节炎和类风湿关节炎的选项有（　）。

A．关节肿痛B．关节畸形C．二尖瓣狭窄

D．虹膜睫状体炎E．抗链“O”增高

20．下列疾病不会遗留关节畸形的有（　）。

A．风湿热B．幼年类风湿关节炎C．过敏性紫癜

D．血友病E．川崎病

21．属于过敏性紫癜常见表现的是（　）。

A．皮肤紫癜B．腹痛C．关节肿痛

D．心律失常E．血尿

22．属于川崎病特征性表现的有（　）。

A．猩红热样皮疹B．颈部淋巴结肿大C．广泛硬性肿胀

D．指（趾）端膜状蜕皮E．眼球结合膜热

二、名词解释

1．幼年类风湿关节炎

2．风湿热

3．川崎病

三、简　答　题

1．简述风湿热的主要表现。

2．简述过敏性紫癜皮疹的特点。

参考答案

一、选　择　题

1．B　2．B　3．D　4．D　5．E　6．A

7．E　8．D　9．D　10．C　11．D　12．B

13．C　14．C　15．E　16．A　17．ACDE　18．ABC

19．BCDE　20．ACE　21．ABCE　22．CD

二、名词解释

1．幼年类风湿关节炎是儿童时期（＜16岁）以慢性关节滑膜炎为特征的全身性自身免疫性疾病。临床主要表现为长期不规则发热及关节肿痛，常伴皮疹、肝脾淋巴结肿大，反复发作可导致关节畸形和功能丧失。

2．风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织疾病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。临床表现主要有心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下结节和环形红斑。

3．川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种变态反应性以全身中、小动脉炎为主要病理改变的结缔组织病。其临床特点为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大，心肌梗死是主要死因。本病呈散发或小流行，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，男孩多于女孩。

三、简　答　题

1．①心脏炎：是最严重的表现，可累及心肌、心内膜和心包；②关节炎：以膝、踝、腕、肘大关节受损为主，以游走性、多发性为特点，受累关节局部表现为红、肿、热、痛及功能障碍，但愈后不留畸形；③舞蹈病：兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失；④皮下结节：位于肘、腕、膝、踝等关节伸面骨隆起处或肌腱附着处的皮下组织，无压痛，持续2～4周消失；⑤环形红斑：出现在躯干及四肢的近端，颜色淡红或暗红，呈环形或半环形，大小不等，边缘呈明显的淡红色，中心苍白，多于数小时或1～2d内消失，反复出现，不留痕迹。

2．过敏性紫癜皮疹的特点为：常为首发症状，皮疹多见于四肢及臀部，呈对称性的分批出现，紫癜大小不等、紫红色、高出皮面；起初为淡粉色，逐渐变成紫褐色，可融合成片，消退后不留痕迹，少数重症紫癜可融合成大疱以致出血性坏死。

（郑亚光）