系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清学特点是体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，引起相应靶器官损害，以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。我国患病率为1／10万。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后已较前有明显改善。
（一）诊断
1．面部蝶形红斑
2．盘状红斑 面部、躯干均可出现。
3．光过敏 日晒后皮肤过敏。
4．口腔溃疡 软腭更多见。
5．关节炎 非侵蚀性关节炎≥2个外周关节。
6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎。
7．肾脏病变 蛋白尿＞0．5g／d或细胞管型。
8．神经系统病变 癫发作或失语、偏瘫等各种精神障碍症状，脊髓损伤和外周神经病变在本病少见。
9．血液系统异常 溶血性贫血、血白细胞降低、血小板下降。
10．免疫学异常 狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性，梅毒血清试验假阳性。
11．抗核抗体阳性 ≥4项阳性，可诊断SLE。特异性98%，敏感性97%，对肾脏病的育龄妇女常规做自身抗体检查，避免漏疹。
（二）鉴别诊断
早期或不典型的SLE，造成诊断上的困难。对于育龄妇女 ，以肾损害、关节炎、血液系统损害等为首发症状，应警惕SLE的可能性，应进一步行相关的自身抗体检查，避免误诊。
SLE与下述疾病鉴别：类风湿关节炎、各种皮炎、癫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜和原发性肾小球肾炎等。也需要与药物性狼疮鉴别。
（三）治疗
SLE虽不能根治，但积极治疗可以缓解，尤其是早期患者，应早诊早治。
1．轻型SLE 对无内脏损害者可用非甾体抗炎药加小剂量激素。以皮疹为主者用羟氯喹0．2g／次，2／d。外用激素软膏，口服小剂量激素。
2．重型SLE
（1）糖皮质激素：1mg／（kg·d），晨顿服，持续8周，然后逐渐减量，每1～2周减当时量的10%，减至小剂量时（＜10mg／d）维持。激素的副作用有肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松、溃疡病等，应注意预防。
激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、狼疮脑病、癫发作、精神症状、严重贫血等。甲泼尼龙溶于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注，1／d，连用3d，改维持量1mg／（kg·d）。
（2）免疫抑制剂：激素加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量，显著减少肾衰竭的发生。
环磷酰胺（CTX）：每次剂量10～16mg／kg，加入0．9%氯化钠溶液200mg中缓慢滴注，时间超过1h，每2～4周冲击1次，冲击6次后，改每3个月冲击1次，至活动静止后1年停用。不良反应有胃肠道不适、脱发、肝损害、血白细胞减少，应定期做检查，＜3×109／L时停用。
硫唑嘌呤：疗效不及CTX，但副作用相对较少，适用于轻型病例。剂量为口服2mg／（kg·d）。不良反应主要是骨髓抑制、肝损害。
环孢素：大剂量激素联合免疫抑制剂治疗1～3个月无效时，选用环孢素。5mg／（kg·d），分2次服。服用3个月，每月减1mg／kg，至3mg／（kg·d）维持治疗。主要不良反应是肾、肝损害，应密切监视。
考酚吗乙酯（骁悉）：其活性成分为霉酚酸酯。它对白细胞和肝肾功能影响很小。
羟氯喹：副作用少，久服后可能对视力有一定影响。
雷公藤总苷：20mg／次，3／d，病情控制后减量，1个月为1个疗程。不良反应较大，如对性腺的毒性，还有肝损害，白细胞减少等。
（3）静脉注射大剂量丙种球蛋白：强有力的辅助治疗措施，适应证于病情危重、体质极度衰弱、并发全身严重感染者。0．4g／（kg·d）静脉滴注，3～5d为1个疗程。
（4）一般治疗：急性期要卧床休息，病情稳定可适当工作。避免劳累和感染，避免诱发因素如药物、日晒、紫外线照射，保持乐观情绪。病情缓解期可做防疫注射。
（5）SLE与妊娠：没有内脏严重损害，病情缓解半年以上者可考虑妊娠。免疫抑制药及影响胎儿发育，所以妊娠前3个月至妊娠期应避免使用。妊娠期间可服用小剂量激素（地塞米松除外）。产后避免哺乳。妊娠及分娩可诱发SLE活动，应注意监测。
（6）缓解期治疗：接受长期的维持性治疗，如泼尼松＜7．5mg／d晨服，定期复诊。
（四）转诊指征
1．治疗效果不好，病情加重。
2．急性肾功能衰竭。
3．中枢症状如癫、精神症状。
4．严重的血液系统损害。
5．评估病情，调整治疗
6．指导妊娠。
（五）预防与保健
1．生活方面
（1）避免曝晒，夏季外出要打伞。
（2）采用工具避孕，妊娠可使病情复发。
（3）不使用诱发病情活动的药物。
（4）讲究卫生，勤换内衣。
（5）不接触有害物质，有报道纹眼线、纹眉后发病者，化妆品应简单或不用。
（6）避免感染和劳累，感染可加重肾损害，而体弱更容易感染等，一旦感染，立即就诊，及早治疗。
（7）关于生育，应在病情稳定半年，以最小剂量药物维持情况下考虑妊娠，并定期到医院随访，监测疾病活动指标，调整治疗。
（8）饮食要丰富，有营养。
2．治疗方面
（1）除定期到医院专科调整治疗外，平时可在附近医院随访，每月查血及尿常规，肝肾功能，血沉；
（2）每半年拍胸片，腹部B超。
（3）监测相关体征：有肾损合并高血压者，应每日测血压2次，合并糖尿病者应每周测血糖，作为药物调整的依据。
（4）观察药物副作用，如有胃痛应测大便潜血，对不识字的病人更应仔细、耐心告诉病人注意事项，或向其家属交待，避免过量服药。
（5）认真做好随访记录。
（6）教育患者相信科学，不轻信广告和传说的小道消息，不迷信，坚持治疗，树立信心。
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