特发性心肌病

心肌病是一种原因不明的急性、亚急性或慢性心肌病变，可伴有心内膜或偶尔伴有心包损害。1980年世界卫生组织（WHO）规定心肌病的定义为原因不明的心肌疾病。根据这个定义目前心肌病的病理生理分类是：①扩张性心肌病；②肥厚型心肌病；③限制性心肌病。

（一）扩张性心肌病

原发扩张性心肌病的主要特征是左心室或左右心室的心肌变性、坏死和纤维化，以及部分心肌细胞代偿性肥大、排列紊乱和心内膜不规则肥厚，导致心脏明显扩大、增重，心室壁变薄，心肌收缩功能降低，心排出量减少，可发生心力衰竭。通常病变较弥漫，往往波及全心并以左室为主。

原发扩张性心肌病几乎全部有心电图异常，常具有非特异性ST-T改变，异常Q波和左室肥厚，房性或室性心律失常，左或右束支传导阻滞或房室传导阻滞。心电图特征：

1．ST-T改变　多数是水平型或上斜型降低，T波低平、倒置或双向。

2．P波改变　P波增宽增高，反映双侧心房扩大。

3．异常Q波　病理性Q波以及左胸壁导联上的R波降低。扩张性心肌病的异常Q波不像肥厚型心肌病出现异常Q波具有一定的特征，从心电图上很难与冠心病、急性心肌梗死鉴别。

4．心律失常表现有各种类型　几乎所有患者（93%）有室性心律失常，多数患者有频发、多源、特宽及成对室性早搏，约半数患者有短阵室性心动过速、心房颤动。

5．心脏起搏传导系统障碍　心脏起搏传导系统障碍在扩张性心肌病患者十分常见。最常见的是房室传导阻滞，其次为束支传导阻滞、双分支传导阻滞、三分支传导阻滞和窦房传导阻滞等。尤其是左束支传导阻滞较多见，室内传导阻滞时，QRS波群时限可宽达0．16s。

（二）肥厚型心肌病

肥厚型心肌病特点是左心室室间隔异常肥厚，也可有心尖部、左室游离壁肥厚。根据左室流出道有无梗阻，又将肥厚型心肌病分为肥厚型梗阻型心肌病和肥厚型非梗阻型心肌病。前者主要是主动脉瓣下室间隔肥厚明显，造成左室流出道血流动力学障碍。以心尖部肥厚为主者，称为心尖部肥厚型心肌病。

1．室间隔肥厚型心肌病　此型多见，约占肥厚型心肌病总数的90%。肥厚从室间隔基底部延伸至乳头肌水平及整个室间隔。部分病例有前侧壁心室肥厚。主要心电图特征：

（1）QRS波群改变：V1、V2呈RS型同时R波增宽。V5、V6导联出现深而宽的异常Q波，呈QRs或QR型，易被误认为陈旧性前侧壁及侧后壁心肌梗死。V5、V6的R波异常增大。QRS时间轻度延长，合并左束支阻滞时，QRS时间明显延长。

（2）ST-T改变：重度肥厚型心肌病，以R波增高的导联上表现为ST段持续性下降及T波倒置或双向，ST段形态酷似冠心病心肌缺血型改变。

（3）心律失常：肥厚型心肌病合并心律失常虽不如扩张性心肌病常见，但其发生率仍很高。心房颤动约为40%，60%有室性早搏，约30%的病人可见室性心动过速，严重者可引起猝死。

（4）P波增宽：P波增宽在本病不少见，P波时限多＞0．11s，并有切迹。

2．心尖部肥厚型心肌病

心尖部肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊类型，主要是心尖部心肌显著增厚。心电图特征：

（1）胸壁导联：尤以V2～V5导联改变最明显，ST段显著下降可达0．5mV以上，T波倒置加深达1．0mV以上。酷似急性心内膜下心肌梗死图形改变。ST-T改变持续存在，这一点区别于急性心内膜下心肌梗死图形。

（2）QRS波群改变：V4～V6导联R波振幅增高，不出现异常Q波。

（3）Q-T／Q-Tc间期：Q-T／Q-Tc间期延长。

（三）限制性心肌病

限制性心肌病主要病理改变为心内膜和心内膜下心肌增厚、纤维化，间质水肿坏死。致心肌顺应性严重受损，舒张期心室舒张和充盈受限。临床表现酷似缩窄性心包炎。病变可侵犯两侧心室，而往往以右室被累及为主。该病为一主要侵犯儿童和年轻人的疾病，发病年龄在10～30岁，无明显性别选择。心电图特征：

（1）非特异性ST-T改变。

（2）胸前导联R波进行性降低是常见的表现，同时右心室增大。

（3）右心房显著增大。

（4）QRS低电压。

（5）心律失常（心房颤动、室性期前收缩常见）。

（6）束支传导阻滞、房室传导阻滞。

（王淑萍）