慢性肺心病肺动脉高压形成原因

一、病因和发病机制

1．病因

（1）支气管-肺疾病：慢性支气管炎是慢性肺源性心脏病最常见的病因，占80%～90%。其次为支气管哮喘、支气管扩张症、重症肺结核、肺尘埃沉着病、弥漫性肺间质纤维化等。

（2）胸廓运动障碍性疾病：较少见，如胸廓畸形、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连等。

（3）肺血管疾病：甚少见。多发性肺小动脉栓塞、过敏性肉芽肿病、肺小动脉炎等。

（4）其他：原发性肺泡通气不足、先天性口腔畸形、睡眠呼吸暂停综合征等。

2．发病机制

（1）肺动脉高压的形成：肺动脉高压形成是肺心病的主要原因，肺动脉高压形成最重要的原因是缺氧导致肺小动脉痉挛。

①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧时花生四烯酸及其代谢产物白三烯、前列腺素F2α和血栓素增加，肺血管收缩。缺氧时内皮源性收缩因子如内皮素释放增加，而内皮源性舒张因子如一氧化氮生成减少。缺氧亦可直接使肺血管平滑肌收缩。高碳酸血症时H+增加：使肺血管对缺氧收缩敏感性增强，亦致肺动脉压增高。功能性因素在肺动脉高压形成中起重要作用。肺心病急性加重期经过治疗，低氧和高碳酸血症纠正后，肺动脉压可明显降低。

②肺血管阻力增加的解剖学因素：慢性支气管炎及支气管周围炎累及邻近肺小动脉、肺气肿时，肺泡内压增加压迫肺毛细血管、肺泡壁破裂，造成毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时，肺循环阻力增大；肺动脉压增高。慢性缺氧致肺血管重建，肺小动脉平滑肌细胞肥大，纤维组织增生，血管壁增厚，管腔狭窄。

③血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，致血液黏稠度增加，血流阻力增大。血细胞比容超过0.55～0.60时血液黏滞度明显增加；缺氧还可使醛固酮增加、使肾小动脉收缩，水钠潴留，血容量增多。

静息时平均肺动脉压≥20mmHg，为显性肺动脉高压；若肺动脉平均压＜20mmHg，而运动后＞30mmHg时，为隐性肺动脉高压。

（2）心脏病变和心力衰竭：肺循环阻力增加后，右心发挥其代偿功能而致右心室肥厚。随着病情进展右心室逐渐失代偿，右心排血量下降，舒张末压增高，导致右心室扩大和右心衰竭。肺心病患者有少数出现左心室肥大甚至左心衰竭，这可能是由于缺氧、高碳酸血症等因素致左、右心室损害引起，亦可能由于伴发的高血压或冠心病等所致。

（3）其他重要脏器的损害：缺氧和高碳酸血症可引起脑、肝、肾、胃肠道等功能障碍。

二、临床表现

（1）功能代偿期

①主要症状：慢性支气管炎和阻塞性肺气肿的症状，即咳嗽、咳痰、气急、活动后心悸、呼吸困难。

②体征：肺动脉高压体征，P2亢进；右心室肥厚与扩大体征，三尖瓣区收缩期杂音、剑突下心脏搏动；慢性支气管炎、肺气肿体征。

（2）功能失代偿期

①呼吸衰竭：多由急性呼吸道感染诱发，常为Ⅱ型呼吸衰竭，临床上有呼吸困难、发绀，甚至神经精神症状等表现。

②心力衰竭：以右心衰竭为主，颈静脉怒张，肝大和压痛，肝-颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者全身水肿。若有明显腹水常提示有心源性肝硬化。三尖瓣区可有收缩期杂音，并可听到舒张期奔马律。

三、辅助检查

（1）X线：①肺部基础疾病表现。②肺动脉高压征。右下肺动脉干扩张，横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显膨出，高度≥3mm。③右心室肥大。肺动脉圆锥突出、心尖上翘；严重时可见右心房扩大。

（2）心电图：有右心室肥大表现，如电轴右偏，额面平均电轴≥＋90；重度顺时针转位；Rv1＋Sv5≥1.05mV，V1R/S＞1；肺性P波。参考条件有右束支传导阻滞、低电压。

（3）超声心动图：超声心动图检查可显示右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm；右心室前壁增厚、肺动脉干及右心房增大等改变。

（4）肺功能检查：有通气和换气功能障碍。

（5）血气分析：代偿期有不同程度的缺氧和二氧化碳潴留，失代偿期出现Ⅱ型呼吸衰竭，PaO2＜8.0kPa（60mmHg），PaCO2＞6.7kPa（50mmHg）。同时血气分析对各种类型酸碱失衡的判断具有重要意义。

（6）血液检查：继发性红细胞增多，血液黏稠度增加，合并感染时血白细胞增加。

四、诊断和鉴别诊断

（1）诊断：①患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他肺胸廓疾病或肺血管病变；②X线、心电图、超声心动图等检查显示有肺动脉高压与右心室增大的征象；③有右心功能不全的临床表现，如颈静脉怒张、肝大压痛、肝-颈静脉回流征阳性、下肢水肿等。具备以上①②两项或三项同时具备者均可诊断为肺心病。

（2）鉴别诊断。①冠心病。②风湿性心瓣膜病：其三尖瓣病变应与肺心病三尖瓣相对关闭不全相鉴别。风湿性心脏病常有风湿性关节炎的病史，且二尖瓣、主动脉瓣常有病变。③原发性心肌病：多为全心增大，有充血性心力衰竭的表现，常合并各种类型的心律失常。

五、治疗与管理

（1）控制呼吸道感染：控制呼吸道感染是最重要的治疗措施，采用兼顾革兰阳性球菌和革兰阴性杆菌的抗生素或联合用药。院外感染者病原菌多为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌；院内感染多为革兰阴性杆菌（克雷伯杆菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌等）。常用抗菌药物有头孢菌素类、氟喹诺酮类、亚胺培南/西司他汀等，或根据痰细菌培养与药敏试验结果选用抗菌药物。

（2）改善呼吸功能、纠正呼吸衰竭：解痉平喘、化痰，使用氨茶碱、沙丁胺醇、特布他林等支气管舒张药通畅气道；氧疗（应为低浓度，25%～35%，持续给氧）；为增加通气量和减少二氧化碳潴留，可酌情应用呼吸兴奋剂，必要行气管插管或气管切开，机械通气。

（3）控制心力衰竭：肺心病心力衰竭的首要措施是积极控制感染和改善呼吸功能，经此治疗后心力衰竭大多能得到改善，而不需要应用利尿药和强心药。对治疗后无效者，或以心力衰竭为主要表现的肺心病患者，可适当应用利尿药、强心药或血管扩张药。

①利尿药：原则是选用作用弱、小剂量、短疗程给药（一般不超过4天）。利尿过度可导致低钾低氯性碱中毒、痰液黏稠不易咳出、血液浓缩等不良后果。

②正性肌力药：肺心病病人因慢性缺氧、感染、低血钾，对洋地黄类药物耐受性很低，易发生心律失常，给予常规剂量的1/2或1/3。如毛花苷C（西地兰）0.2mg或毒毛花苷K0.125mg加葡萄糖液稀释后静脉缓慢推注。因低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜单纯以心率作为衡量强心药应用和疗效考核的指标。应用指征：感染已控制，呼吸功能已改善，心力衰竭仍无好转者；以右心衰竭为主要表现而感染不突出者；出现急性左心衰竭者。

③血管扩张药：对减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，降低肺动脉压有一定效果。对强心、利尿效果差，可应用。

（4）控制心律失常：积极控制感染、纠正缺氧以及水、电解质和酸碱平衡紊乱等综合治疗后，心律失常多可自行消失。如持续存在可用抗心律失常药物，但避免应用β受体阻滞药。

（5）并发症的处理：呼吸衰竭、酸碱失衡和电解质紊乱、消化道出血、肺性脑病。

（6）管理：主要是防治支气管、肺和肺血管等基础疾病，预防肺动脉高压、慢性肺心病的发生发展。

肺动脉高压与肺源性心脏病近10年以来共考过18题，其中病因与发病机制相关题目1题，临床表现相关题目3题，检查相关题目3题，诊断及鉴别诊断相关题目5题，并发症相关题目2题，治疗相关题目4题。从试题出现的频率来说，肺动脉高压与肺源性心脏病为每年的必考考点，2000－2001年题量较大，3～5题/年。

其中，诊断及鉴别诊断、实验室及其他检查、临床表现和治疗是考试的重点，应熟练掌握。病因和发病机制、并发症应熟悉。

常考的细节如下。

1．肺心病、肺动脉高压的形成，最重要的原因是肺细小动脉痉挛。

2．急性肺水肿咳痰的性状是粉红色泡沫样。

3．提示早期慢性肺源性心脏病的临床表现是颈静脉怒张。

4．慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是肝颈静脉回流征阳性。

5．肺心病患者，血气常为失代偿性呼吸性酸中毒。

6．肺性脑病是慢性肺源性心脏病患者昏睡最可能的原因，且对此类患者行血气分析检查是最有益的。

7．诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是肺动脉高压、右心室肥大。

8．肺心病与慢性支气管炎、肺气肿的临床征象有很多相似点，但不同点是肺心病具有肺动脉高压和右心室增大的征象。

9．P2亢进，剑突下见心脏搏动，三尖瓣区可闻及收缩期杂音是肺心病的典型体征。

10．慢性肺心病急性加重期的治疗，早期使用强心利尿是不适宜的，而是控制感染，保持呼吸道通畅。

11．典型病例一：男性，71岁吸烟患者。反复咳嗽、咳痰、气喘40年，近1周来咳黄色痰、且黏稠不易咳出，白天嗜睡，夜间不眠，今晨被发现唤之不醒而急诊。查体：血压l48／90mmHg，昏睡状，瞳孔等大，球结膜水肿，项软，桶状胸，双肺可闻及较多干、湿音，心率120次／分，可闻及早搏，双下肢凹陷性水肿，未引出病理反射。该患者昏睡最可能的原因是肺性脑病。

历年考点串讲

12．典型病例二：男性，68岁吸烟患者。反复咳嗽、咳痰20年，气短10年，近3天来发热，咳黄痰，夜间不能平卧而入院。查体：血压160／90mmHg，唇发绀，桶状胸，双肺叩诊呈过清音，触诊语颤减弱，听诊呼吸音减弱，可闻及干、湿啰音，P2亢进，剑突下见心脏搏动，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。该患者最可能的诊断是慢性肺源性心脏病。