营养和营养障碍性疾病

一、儿童营养基础

1．能量需求 人体依靠糖类、脂肪和蛋白质三大营养素供给能量，糖类在体内实际产能量为16.8kJ/g（4kcal/g）；蛋白质在体内实际产能量为16.8kJ/g（4kcal/g）；脂肪在体内实际产能量为37.8kJ/g（9kcal/g）。小儿对能量的需要包括5个方面。①基础代谢：是指在清醒、安静、空腹的情况下，于20～25℃环境中，人体各种器官为了维持生命，进行最基本的生理活动所消耗的能量，占总能量的60%。婴儿每日平均约需230kJ／kg（55kcal/kg），并随着年龄的增长而逐渐减少。②食物的特殊动力作用：人体进食以后产热较进食前有所增加，称为食物的特殊动力作用。③活动所需。④生长所需：为小儿所特需。⑤排泄的消耗：不超过总能量的10%。每日所需的总能量在生后第1周的新生儿约为250kJ／kg（60kcal/kg），第2、3周约为419kJ／kg（100kcal/kg），2～6个月婴儿需461～502kJ／kg（110～120kcal/kg），6～12个月婴儿需419～461kJ／kg（100～110kcal/kg）。一般按下列方法估算：婴儿每日为460kJ／kg（110kcal/kg），以后每增加3岁减42kJ／kg（10kcal/kg）。

2．蛋白质 占人体每日所需能量10%～15%。

3．脂肪 是提供机体能量的重要营养素，占人体每日所需能量45%（35%～50%），随着年龄的增长，其比例逐渐下降，但仍应占总能量的25%～30%，必需脂肪酸则应占能量的1%～3%。脂肪在体内的功能包括：①提供能量；②提供必需脂肪酸；③协助脂溶性维生素的吸收；④防止散热；⑤机械的保护作用。

4．糖类 糖类是小儿机体最主要的供能物质，占总能量的50%～60%。

5．水 食物在体内氧化时也可产生一部分水（每100kcal约可产生12ml水）。每日水的需要量：乳儿为150ml/kg，以后每3岁减去25ml/kg。牛乳含蛋白质和电解质较多，故人工喂养儿所需的水量比人奶喂养者为多。

6．非产能营养素 维生素、矿物质、膳食纤维。

历年考点串讲

近10年以来营养基础大约共考过2题，其中能量需求、水的需求等知识点都有涉及。考过A1型题。每年在1题。

考试重点集中在能量需求方面，考生一定要了解。儿童营养基础是考试的偶考点，题量较少。

常考的细节如下。

1．小儿每日所需总能量在生后第1周的新生儿约为250kJ／kg（60kcal/kg），第2、3周约为419kJ／kg（100kcal/kg），2～6个月婴儿需461～502kJ／kg（110～120kcal/kg），6～12个月婴儿需419～461kJ／kg（100～110kcal/kg）。一般按下列方法估算：婴儿每日为460kJ／kg（110kcal/kg），以后每增加3岁减42kJ／kg（10kcal/kg）。

2．每日水的需要量：乳儿为150ml/kg，以后每3岁减去25ml/kg。

3．典型病例：1岁以内婴儿总能量约需每日每千克体重110kcal，需水量是150ml/kg。

二、婴儿喂养

1．母乳喂养　产后4天以内的乳汁称为初乳；5～10天为过渡乳；11天至9个月的乳汁为成熟乳；晚乳系指10个月以后的乳汁。

（1）人乳的成分：①人乳所含的酪蛋白与乳清蛋白的比例为14∶，与牛乳（41∶）有明显差别。人乳中白蛋白和球蛋白的含量相对较多，易被消化吸收。②人乳含有较多的亚油酸；牛乳则主要含饱和脂肪酸。③人乳中的糖类主要是乙型乳糖，低聚糖是人乳所特有的，可阻止细菌黏附于肠黏膜，促使乳酸杆菌生长。④人乳含维生素A、C、D、E较多。⑤人乳含钙量低于牛乳，但其钙、磷比例合理使钙的吸收率远高于牛乳，人乳中铁、锌的吸收也远高于牛乳。⑥人乳含有较多的淀粉酶和脂肪酶。⑦人乳的一个重要优点是它能提供婴儿较多的免疫因子：分泌型IgA、乳铁蛋白、溶菌酶及其他细胞成分。

（2）母乳喂养的优点：可降低婴儿病死率，降低婴儿患病率，减少营养不良的危险性，经济、方便、省时省力、温度适宜，增进母婴感情，哺乳时还能及时发现某些疾病，促使胎粪排出，减少乳母患乳腺癌和卵巢肿瘤的可能性。

（3）喂养方法：尽早开奶、母婴同室、按需哺乳。

（4）断奶：4～6个月起可添加一些辅助食品，一般于12个月左右可完全断奶。

2．人工喂养 由于各种原因，母亲不能亲自哺喂＜6个月的婴儿时，可采用其他动物乳如牛乳、羊乳、马乳等或其他代乳品喂哺婴儿，称为人工喂养。

（1）牛乳：蛋白质含量虽较人乳为高，但以酪蛋白为主，脂肪滴大且缺乏脂肪酶故较难消化。牛乳以甲型乳糖为主，含磷特别多，影响钙的吸收。牛乳最大的缺点在于缺乏各种免疫因子。

（2）羊乳：叶酸含量很少，长期哺给羊乳易致巨幼细胞贫血。

（3）奶方的配制：一般每100ml牛奶中可加蔗糖5～8g。

（4）奶量的计算：按乳儿每日所需的总能量和总液量来计算奶量。假设有4月龄乳儿，体重6kg，每昼夜按需液量150ml/kg、能量110kcal/kg计算，则：总能量为660kcal，每100ml牛奶的能量为65kcal，加入8g糖后的热量约为100kcal，故每日哺给含8%糖的牛奶660ml即可满足能量需要；总液量为150ml/kg×6kg＝900ml，扣除660ml牛奶量外应再加水900－660＝240ml；若每日哺乳5次，则每次哺乳（及水）量为900ml÷5＝180ml。

（5）牛乳制品和其他代乳品：①全脂奶粉。用鲜牛奶经高温灭菌、真空浓缩、喷雾干燥等一系列工艺加工而成，其中的蛋白质和脂肪各占25%～28%。按重量计1份奶粉加水到8份即成全脂奶，但实际应用时常以容积计算，即1容积的奶粉加4容积的水。②脱脂乳。仅适于腹泻儿童短期应用。③配方奶。分别适用于不同月龄的婴儿。

3．过渡期辅助食品的添加

（1）原则：从少到多，由稀到稠，从细到粗，由一种到多种，应在婴儿健康、消化功能正常时添加。

（2）顺序：①生后2周起逐步添加浓鱼肝油制剂和维生素C；4②～6个月起添加蛋黄、米汤、水果泥；7③～9个月添加末状食物如稀饭、豆腐、烂面、饼干、肉末、肝泥、水果；10④～12个月添加碎菜、挂面、油、碎肉、软饭、豆制品。

历年考点串讲

近10年以来婴儿喂养大约共考过12题，其中母乳的成分，母乳喂养的优点，配方奶量和水的计算，辅助食品的添加等知识点都有涉及。A1、A2、B1型题都考过。每年在1～2题。

考试重点集中在配方奶量和水量计算方面，考过很多次，考生一定要熟记。人工喂养是考试的常考点，题量较多。

常考的细节有如下。

1．人乳的成分：①人乳所含乳清蛋白多易被消化吸收；②人乳含有较多不饱和脂肪酸；③人乳中的糖类主要是乙型乳糖；④人乳含维生素D、维生素K较低；⑤人乳含钙量低，但其钙、磷比例合理使钙的吸收率远高于牛乳；⑥人乳含有较多的淀粉酶和脂肪酶；⑦人乳的一个重要优点是它能提供婴儿较多的免疫因子，如分泌型IgA、乳铁蛋白、溶菌酶及其他细胞成分。

2．母乳喂养的优点：可降低婴儿病死率，降低婴儿患病率，减少营养不良的危险性，经济、方便、省时省力、温度适宜，增进母婴感情，哺乳时还能及时发现某些疾病，促使胎粪排出，减少乳母患乳腺癌和卵巢肿瘤的可能性。

3．母乳喂养一般于12个月左右可完全断奶。

4．婴儿奶量的计算按婴儿每日所需的总能量（110kcal/ kg）和总液量（150ml/ kg）来计算。

5．全脂奶粉按重量计1份奶粉加水到8份即成全脂奶，但实际应用时常以容积计算，即1容积的奶粉加4容积的水。

6．典型病例：患儿，女，5个月。体重6kg，人工喂养。每日需喂8%糖牛奶的量是660ml，另需喂水量是240ml，可以添加的辅食是蛋黄。

三、蛋白质-热能营养不良①长期摄入不足；②消化吸收障碍；③需要量增多；④消耗量过大。

2．临床表现

（1）临床表现：体重不增是最初症状，皮下脂肪减少和消失是本病特点，腹部皮下脂肪层厚

1．病因度是判断营养不良程度的重要指标。皮下脂肪逐渐减少以至消失，首先累及腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊部。

（2）分度：蛋白质-热能营养不良的分度，见表10-2。。

表10-2　蛋白质-热能营养不良的分度

（3）易患各种感染。

（4）自发性低血糖表现为患儿出汗、心悸、脉率减慢、呼吸暂停，但无抽搐，若未及时诊治，可因呼吸麻痹而死亡。

4．诊断 根据小儿年龄及喂养史，有体重下降、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱及其他营养素缺乏的临床症状和体征，典型病例的诊断并不困难。5岁以下营养不良的体格测量指标的分型和分度如下。

（1）体重低下：体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD以下。

（2）生长迟缓：其身长低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD。

（3）消瘦：体重低于同性别、同身高参照人群值的均值减2SD。

符合一项即可进行营养不良的诊断。

5．治疗

（1）去除病因。

（2）调整饮食：供给热量，轻症可从每日250～334kJ/kg（60～80kcal/kg）开始，中、重度可从每日165～230kJ/kg（40～60kcal/kg）开始，逐渐增加到每日502～727kJ/kg（120～150kcal/kg）。蛋白质摄入量从每日1.5～2g/kg开始，逐步增加到3.0～4.5g/kg。

3．并发症

（1）营养性小细胞性贫血最为常见。

（2）各种维生素缺乏。常见者为维生素A缺乏

（3）促进消化：①药物，B族维生素，胃蛋白酶，胰酶，苯丙酸诺龙（能促进蛋白质合成），胰岛素，锌。②中医治疗，中药、针灸、推拿、捏脊等。

历年考点串讲

近10年以来蛋白质-热能营养不良大约共考过9题，其中临床表现、诊断、并发症、治疗等知识点都有涉及。A1、A2、B1型题都考过。每年在0～2题。

考试重点集中在诊断方面，考过很多次，考生一定要了解。营养不良是考试的常考点，题量较多。

常考的细节如下。

1．蛋白质-热能营养不良最初症状是体重不增，皮下脂肪逐渐减少首先累及腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊部。

2．蛋白质-热能营养不良常见维生素A缺乏。

3．蛋白质-热能营养不良供给热量，轻症可从每日60～80kcal/kg开始，中、重度可从每日40～60kcal/kg开始，逐渐增加到每日120～150kcal/kg。

4．蛋白质-热能营养不良的分度：①轻度。体重低于正常均值10%～25%，腹部皮褶厚度0.8～0.4cm，身长、皮肤尚正常，肌张力基本正常，精神状态稍不活泼。②中度。体重低于正常均值25%～40%，腹部皮褶厚度0.4cm以下，身长低于正常，消瘦明显，皮肤稍苍白，松弛，肌张力松弛，精神较萎靡，不安，易疲乏，爱哭闹。③重度。体重低于正常均值40%以上，腹部皮褶消失，身长明显低于正常，常低于第3百分位，皮包骨样，皮肤明显苍白、干皱、弹性消失，可见瘀点，肌肉萎缩，肌张力低下，精神呆滞，反应低下，抑制与烦躁交替。

5．典型病例：1岁男婴，因发热1天入院。查体：体温39°C，体重减轻15%，面红而光滑，唇红不干，咽充血，轻度肋外翻，心肺（－），腹壁皮下脂肪0.7cm，弹性好。此患儿除上呼吸道感染外，伴有的疾病是营养不良。

四、维生素D缺乏性佝偻病

1．病因

（1）日照不足是主要原因。

（2）天然食物中含维生素D较少，不能满足需要。

（3）生长过速。

（4）疾病因素。

（5）药物影响。

2．临床表现

（1）初期：多见于6个月以内，特别是＜3个月的婴儿，主要表现神经兴奋性增高，如易激惹、烦闹、夜间啼哭、睡眠不安、汗多刺激头皮而摇头、出现枕秃等。常无骨骼病变，X线骨片可正常或钙化带稍模糊；血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙、血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。

（2）激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓。

①骨骼改变：a.头部颅骨软化，多见于3～6个月婴儿；方颅，多见于8～9个月或以上小儿。b.胸廓畸形多发生于1岁左右小儿，其表现有肋骨串珠；肋膈沟（哈氏沟）；鸡胸或漏斗胸。c.四肢，腕踝畸形多见于6个月以上小儿，腕和踝部骨骺处膨大，称为手镯或脚镯；下肢畸形见于1岁左右站立行走后小儿，由于骨质软化和肌肉关节松弛，在立、走的重力影响下可出现“O”形腿或“X”形腿。d.其他，学坐后可引起脊柱后凸或侧弯，重症者可引起骨盆畸形，形成扁平骨盆。

②全身肌肉松弛。

③其他：大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓，免疫力低下，常伴发感染，可有贫血。

④血液生化及骨骼X线改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变；骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。

（3）恢复期：临床症状和体征会逐渐减轻、消失；血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶需1～2个月降至正常水平；骨骺X线影像在治疗2～3周后有所改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。

（4）后遗症期：婴幼儿期重症佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形，多见于＞2岁的儿童，无任何临床症状，血生化正常，其骨骼干骺端活动性病变不复存在。

3．诊断与鉴别诊断

（1）诊断：血清25-（OH）D3的明显降低是可靠的早期诊断标准。其正常值为25～125nmol/L（10～80µg/ml），当＜8µg/ml时即为维生素D缺乏。

（2）鉴别诊断

①先天性甲状腺功能低下：出生3个月后呈现生长发育迟缓、体格明显矮小、出牙迟、前囟大而闭合晚，神情呆滞，腹胀及食欲缺乏等。患儿智能低下，有特殊面容。血清TSH、T4测定可资鉴别。

②软骨营养不良：本病出生时即可见四肢粗短、头大、前额突出、腰椎前凸、臀部后凸。

③与其他病因所致的佝偻病的鉴别。a．家族性低磷血症：原发缺陷为肾小管重吸收磷和25-（OH）D3羟化过程障碍。佝偻病症状多发生在1岁以后，因而在2～3岁后仍有活动性佝偻病表现。血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对用常规维生素D治疗剂量治疗佝偻病无效的患儿应与本病鉴别。b．远端肾小管酸中毒：患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒，多尿，碱性尿（尿pH＞6），除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氯增高，并常有低钾症状。c．维生素D依赖性佝偻病：临床表现为重症佝偻病，血清钙、磷显著降低，碱性磷酸酶明显升高，并继发甲状旁腺功能亢进。Ⅰ型患儿还可有高氨基酸尿症；Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。d．肾性佝偻病：慢性肾功能障碍导致钙、磷代谢紊乱，血钙低，血磷高，骨骼呈佝偻病改变。体征多于幼儿后期逐渐明显，形成侏儒状态。e．肝性佝偻病 25-（OH）D3生成障碍。

4．治疗与预防

（1）治疗：以口服维生素D为主。①每日给维生素D2000～4000U，或1，25-（OH）2D3（罗钙全），连服2～4周后改为预防量；②有并发症或不能口服者，或重症佝偻病者，肌内注射维生素D320万～30万U，一般1次即可，2～3个月后口服预防量。

（2）预防：充足的日光照射和每日补充生理剂量的维生素D（400U）是关键。早产儿、低出生体重儿、双胎儿出生后1周开始补充维生素D800U/天，3个月后改预防量；足月儿生后2周开始补充维生素D400U/天，均补充至2岁。

历年考点串讲

近10年以来维生素D缺乏性佝偻病大约共考过10题，其中临床表现、诊断、预防等知识点都有涉及。A1、A2型题考过。每年在0～2题。

考试重点集中在临床表现方面，考过很多次，考生一定要了解。维生素D缺乏性佝偻病是考试的常考点，题量较多。

常考的细节如下。

1．3～6个月婴儿佝偻病的激期骨髓改变多见头部颅骨软化；8～9个月或以上小儿佝偻病的激期骨髓改变多见方颅。

2．血清25-（OH）D3的明显降低是佝偻病可靠的早期诊断标准。

3．预防佝偻病的有效措施是充足的日光照射和每日补充生理剂量的维生素D（400U）。

4．典型病例：女，8个月。睡眠不安，头部汗多，有枕秃，出牙2个，坐不稳，血清钙正常，考虑诊断为维生素D缺乏性佝偻病活动早期。

五、维生素D缺乏性手足搐搦症

1．病因 本病直接原因是血清钙离子降低，根本原因是维生素D缺乏。当维生素D缺乏、血钙下降而甲状旁腺代偿性分泌亦不足时，则低血钙不能恢复，总血钙＜1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl），或离子钙＜1.0mmol/L（4mg/dl）时即可导致神经肌肉兴奋性增高，出现手足抽搐、喉痉挛，甚至全身性惊厥。

2．临床表现 主要为手足抽搐、喉痉挛和惊厥，部分患儿有程度不等的佝偻病活动期的表现。

（1）隐匿型：血清钙浓度多为1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl）。表现有：①Chvostek征；②腓反射；③Trousseau 征。

（2）典型发作：血清钙＜1.75mmol/L（7mg/dl）时可出现手足抽搐、喉痉挛或惊厥。①惊厥：四肢突然发生抽动，两眼上窜，面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟或长达数分钟以上；间歇期意识恢复，活动如常，发作次数可数天1次或每日数次，甚至多至每日数10次。②手足抽搐：见于较大婴、幼儿，突发手足强直痉挛，双手腕部屈曲，手指伸直，拇指内收掌心；足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。③喉痉挛：喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，严重者窒息死亡。以上症状中以无热惊厥为最常见。

3．诊断

（1）诊断：婴幼儿无热惊厥，反复发作，发作后神志清醒，无神经系统体征是本病特点。总血钙＜1.75～1.88mmol/L，离子钙＜1.0mmol/L。

（2）鉴别诊断：①其他无热惊厥性疾病：低血糖症、低镁血症、婴儿痉挛症、原发性甲状旁腺功能减退症。②中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等患儿大多伴有发热和感染中毒症状，精神萎靡和食欲差等；体弱、婴幼儿反应差，有时可不发热；有颅内压增高体征及脑脊液改变。③急性喉炎：大多伴有上呼吸道感染症状，无低钙症状，钙剂治疗无效。

4．治疗

（1）急救处理：治疗首先是控制惊厥和喉痉挛，其次是补充钙剂，根治是补充维生素D。惊厥期应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要时做气管插管以保证呼吸道通畅；迅速控制惊厥或喉痉挛：可用10%水合氯醛保留灌肠，或地西泮肌内或静脉注射。

（2）钙剂治疗：可用10%葡萄糖酸钙5～10ml加入10%～25%葡萄糖液10～20ml，缓慢静脉注射，惊厥反复发作时可每日静脉注射1～2次，直至惊厥停止后改为口服钙剂。

（3）维生素D治疗：症状控制后补充维生素D。

历年考点串讲

近10年以来维生素D缺乏性手足搐搦症大约共考过5题，其中临床表现、诊断、治疗等知识点都有涉及。A1、A2、A3型题都考过。每年0～1题。

考试重点集中在诊断方面，考生一定要了解。

维生素D缺乏性手足搐搦症是考试的常考点，题量较少。

常考的细节如下。

1．维生素D缺乏性手足搐搦症直接原因是血清钙离子降低，根本原因是维生素D缺乏。当维生素D缺乏、血钙下降而甲状旁腺代偿性分泌亦不足时，则低血钙不能恢复，总血钙＜1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl），或离子钙＜1.0mmol/L（4mg/dl）即可导致神经肌肉兴奋性增高，出现手足抽搐、喉痉挛，甚至全身性惊厥。

2．维生素D缺乏性手足搐搦症治疗首先是控制惊厥和喉痉挛，其次是补充钙剂，根治是补充维生素D。

3．隐匿型维生素D缺乏性手足搐搦症表现有：①Chvostek征；②腓反射；③Trousseau征。

4．典型病例一：8个月小儿，咳嗽2天，2小时前突然惊厥1次。查体：体温38℃，神志清，咽充血，心、肺无异常，无脑膜刺激征。白细胞6.5×109／L血清钙1.60mmol／L。最可能的诊断是维生素D缺乏性手足搐搦症。

5．典型病例二：男，4个月。人工喂养，未添加辅食，2天来轻咳，流涕，伴低热，今晨抽搐4次，每次持续约2分钟，缓解后玩耍如常。为确诊最有价值的实验室检查是血钙、磷、碱性磷酸酶测定。