一、小儿泌尿系统生理特点
（一）解剖特点
肾脏：小儿年龄愈小，肾脏相对愈重，新生儿两肾重量约为体重的1/125。婴儿肾脏位置较低，其下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平，2岁以后始达髂嵴以上。由于右肾上方有肝脏，故右肾位置稍低于左肾。由于婴儿肾脏相对较大，位置又低，加之腹壁肌肉薄而松弛，故2岁以内健康小儿腹部触诊时容易扪及肾脏。由于胚胎发育残留痕迹，婴儿肾脏表面呈分叶状，至2～4岁时，分叶完全消失。
输尿管：婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，容易受压及扭曲而导致梗阻，易发生尿潴留而诱发感染。
膀胱：婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱顶部常在耻骨联合之上，顶入腹腔而容易触到，随年龄增长逐渐下降至盆腔内。膀胱容量为（年龄＋2）×30ml。
尿道：新生女婴尿道长仅1cm（性成熟期3～5cm），且外口暴露而又接近肛门，易受细菌污染。男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起上行性细菌感染。
（二）生理特点
小儿肾功能一般至2岁时才达到成人水平。
1．肾小球滤过（功能）率 新生儿出生时肾小球滤过率较低，6～12个月时达到成人的3/4，故不能有效排出过多的水分和溶质。
2．肾小管吸收和分泌功能 新生儿葡萄糖肾阈较低，易出现糖尿；钠排出能力较差，输入钠过多可发生潴留，出现水肿，未成熟儿肾保钠能力差，易致低钠血症，生后最初10天的新生儿排钾能力差，血钾偏高。
3．浓缩、稀释功能 新生儿和婴幼儿浓缩尿液功能不足，排泄1mmol/L溶质至少需水1.4ml，而成人仅需0.7ml，故入量不足时易发生脱水。
4．酸碱平衡功能 新生儿和婴幼儿因碳酸氢钠肾阈低，泌氢和生成氨能力差易致酸中毒。
5．肾脏内分泌功能 肾脏可产生肾素、前列腺素、促红细胞生成素、1,25-（OH）2D3等。
（三）小儿排尿及尿液特点
1．尿量和排尿次数 新生儿99%在生后48小时内排尿。正常尿量为每小时1～3ml/kg，每小时＜0.5ml/kg为无尿。出生后最初几天每日排尿4～5次；1周后增至20～25次；1岁时每日排尿15～16次；3岁后减至每日6～7次。正常每日尿量（ml）约为（年龄－1）×100＋400。当24小时学龄儿童尿量＜400ml，学龄前儿童尿量＜300ml，婴幼儿尿量＜200ml 时，即为少尿，＜30～50ml时称为无尿。
2．排尿控制 正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干大脑皮质控制，3岁已能控制排尿。
3．尿的性质 ①尿色：正常小儿尿色淡黄，生后最初几天含尿酸盐较多，放置后有褐色沉淀，寒冷季节尿排出后变为白色结晶，为盐类结晶。②酸碱度：生后最初几天因尿内含尿酸盐多而呈强酸性，以后接近中性或弱酸性，pH为5～7。③尿渗透压和尿相对密度：新生儿尿渗透压均为240mmol/L，相对密度为1.006～1.008；婴儿尿渗透压50～600mmol/L；儿童尿渗透压500～800mmol/L，尿相对密度范围通常为1.011～1.025。④尿蛋白：正常小儿尿蛋白定性试验阴性，定量每日＜100mg/m2。尿蛋白主要来自血浆蛋白，2/3为清蛋白，余为球蛋白和Tamm-Horsfall蛋白。⑤尿细胞和管型：正常小儿新鲜尿沉渣镜检，红细胞＜3个/HP，白细胞＜5个/HP，可有少量透明管型；12小时Addis计数红细胞＜50万，白细胞＜100万，管型＜5000个。
历年考点串讲
小儿排尿及尿液特点历年偶考，8年考试的频率为3次。其中，少尿、无尿的标准及小儿尿蛋白定量尿细胞及管型、Addis计数应熟练掌握。
常考的细节如下。
1．正常儿童新鲜尿沉渣镜检时，每高倍视野下红细胞数应＜3个。
2．婴儿少尿的标准是每日尿量＜200ml。
二、急性肾小球肾炎
（一）病因
①A组β溶血性链球菌（致肾炎株）感染所致；②病毒；③其他。
（二）临床表现与分型
1．前驱感染 秋、冬季以呼吸道感染常见，夏秋季则为皮肤感染，前者前驱期多为1～2周，后者前驱期为2～3周。
2．典型表现 起病初可有低热、疲倦、乏力、食欲减退等一般症状，部分患者尚可见呼吸道或皮肤感染病灶，典型表现为水肿、血尿、高血压。①水肿：病初为晨起时双睑水肿，以后发展至下肢或遍及全身，为非凹陷性水肿，水肿同时尿量明显减少。②血尿：30%～50%患儿有肉眼血尿；其余表现为镜下血尿。③高血压：学龄前儿童＞120/80mmHg，学龄儿童＞130/90mmHg。
3．严重表现 严重表现为循环充血、高血压脑病和急性肾功能不全，多发生于起病1～2周。①循环充血：由于水、钠潴留使血容量增多而出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但患儿心排血量正常，心肌泵功能正常，故称为严重循环充血。②高血压脑病：血压骤升，临床上出现剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、一过性失明，严重者甚至惊厥和昏迷。③急性肾功能不全：可出现短暂氮质血症，在严重病例可发生急性肾衰竭，表现尿量减少（24小时尿量＜250ml/m2），高钾血症、低钠血症等电解质紊乱，代谢性酸中毒和尿毒症症状。
4．不典型表现 ①无症状病例；②肾外症状；③肾病综合征。
（三）辅助检查
一般检查：包括尿液、血常规、血生化及肾功能检查；免疫学检查：ASO、血清补体测定、免疫球蛋白及免疫复合物测定。
（四）诊断和鉴别诊断
1．诊断 ①急性起病、水肿、少尿，有或无高血压，尿检查有蛋白、红细胞和管型，可诊断为急性肾小球肾炎；②若近期有链球菌感染性疾病和1～3周的前驱期，血清链球菌抗体升高和血清补体C3降低，可诊断为急性链球菌感染后肾小球肾炎。
2．鉴别诊断 IgA①肾病：多数无水肿、高血压，血尿较重，常有复发，抗O、补体C3往往正常，肾活检可明确诊断。②膜增生性肾炎：无链球菌感染证据，血清补体C3降低＞8周或随访中反复降低，肾活检可确诊。③慢性肾炎急性发作：前驱期短，1～2天即出现水肿、少尿、氮质血症等症状，严重者可伴有贫血、高血压，肾功能持续不正常，尿相对密度低且固定。④特发性肾病综合征：2%～5%急性肾炎患者有肾病综合征临床表现，若患儿急性起病，有明确链球菌感染证据，血清补体C3降低后可恢复正常，有助于急性肾炎的诊断。⑤继发性肾炎：尿常规检查对诊断十分重要。因过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等一些继发性肾炎也可以急性起病，故应注意排除。
（五）治疗
1．一般处理 ①休息：症状重者急性期卧床休息2～3周，直到肉眼血尿消失，水肿消退，血压正常即可下床行轻微活动或户外散步。红细胞沉降率正常可上学，但应避免剧烈活动，仅限于完成课堂作业；至尿Addis计数恢复正常后方可恢复正常体力活动。②饮食：水肿期应限制钠盐摄入，严重者限制于每日60～120mg/kg，氮质血症期饮食蛋白质控制于每日0.5g/kg。
2．抗生素 常用青霉素7～10天，青霉素过敏者改用红霉素。
3．对症治疗 ①水肿：严重者给予呋塞米，每次1～2mg/kg。②高血压：降压药首选硝苯地平。
4．严重病例的治疗 ①高血压脑病：应予止惊、降压和脱水。降压可选用硝普钠静脉滴注。②严重循环充血：严格限制水钠入量和用强利尿药，发生肺水肿者用硝普钠，适当使用快速强心药，但剂量宜小，上述措施无效时可采用腹膜或血液透析。③急性肾衰竭：将呋塞米剂量增至5mg/kg，24小时入液量控制在400ml/m2，及时纠正水过多、高钾血症、低钠血症等危及生命的水、电解质紊乱，必要时行透析治疗。
历年考点串讲
急性肾小球肾炎的临床表现历年常考，8年考试的频率为8次。其中，前驱期及临床表现应熟练掌握。
常考的细节如下。
1．急性链球菌感染后肾炎的严重病例常发生在起病1～2周。
2．小儿急性肾小球肾炎起病前常有皮肤感染，其前驱期多为2～3周。
3．急性肾小球肾炎的临床表现。典型表现：水肿、血尿、高血压；严重表现：循环充血、高血压脑病和急性肾功能不全；不典型表现：无症状病例；肾外症状；肾病综合征。
4．典型病例一：男，5岁。尿少2天，晨起眼睑水肿，下肢凹陷性水肿，查尿蛋白（＋＋＋），红细胞0～3个／HP，血压100／70mmHg，首先考虑的诊断是：急性肾小球肾炎。
5．典型病例二：男，6岁。水肿、尿色红2天入院。查体：颜面眼睑水肿，心肺听诊无异常，尿常规有红细胞（＋＋＋），蛋白（＋），半月前患过扁桃体炎。首先考虑的诊断是：急性肾小球肾炎。若患儿在病程中出现精神萎靡，水肿加重，尿量减少，氮质血症，血钾增高和代谢性酸中毒，血压120／80mmHg，应首先考虑发生：急性肾功能不全。
6．典型病例三：男，10岁。反复水肿半年。尿常规：蛋白（＋＋＋～＋＋＋＋），红细胞8～18个/HP，血尿素氮10.8mmol/L（30mg／dl），血清总蛋白40g／L（4g／dl），白蛋白15g/L,（1.52g／dl），血压150／100mmHg，诊断考虑为：肾炎性肾病。
7．典型病例四：8岁男孩，水肿，尿色红2天入院。查体：颜面眼睑水肿，心肺听诊无异常，尿常规示红细胞（＋＋＋），蛋白（＋），患儿半个月前患过扁桃体炎。发生上述情况，首先应采取的措施是：使用呋塞米（速尿）。
三、肾病综合征
（一）临床分型
1．单纯性肾病 国内儿科诊断标准为：大量蛋白尿（＋＋＋～＋＋＋＋）持续时间＞2周，24小时尿蛋白总量＞0.1g/kg；血浆清蛋白＜30g/L，胆固醇＞5.7mmol/L；水肿可轻可重。
2．肾炎性肾病 除有单纯性肾病上述表现，凡具有以下4项中任一项或以上者属肾炎性肾病。①尿红细胞＞10个/HP（指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查）。②反复出现高血压，学龄儿童＞130/90mmHg（17.3／12.0kPa），学龄前儿童＞120/80mmHg（16.0／10.7kPa），并排除皮质激素所致者。③持续性氮质血症，尿素氮＞10.7mmol/L，并排除由于血容量不足所致者。④血总补体（CH50）或血C3反复降低。
（二）临床表现
其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。主要症状是不同程度的水肿，轻者仅晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿，阴囊水肿；严重者腹水和胸腔积液。肾炎性肾病可出现肉眼血尿和不同程度的高血压。
（三）辅助检查
1．尿液分析
（1）常规检查：尿蛋白定性多在（＋＋＋），约15%有短暂镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。
（2）蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查超过0.1g/kg，一次性蛋白尿（mg/dl）/尿肌酐（mg/dl）＞2。
2．血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 人血白蛋白浓度为25g/L（或更少）可诊断为NS的低白蛋白血症。由于肝脏合成增加，α2、β球蛋白浓度增高，IgG减低，IgM、IgE可增加。胆固醇＞5.7mmol/L和三酰甘油升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高，晚期病儿可有肾小管功能损害。
3．血清补体测定 微小病变型NS或单纯性NS血清补体水平正常，肾炎性NS患儿补体可下降。如肾炎、链球菌感染后及部分脂肪代谢障碍病人。
4．感染依据的检查 对新诊断病例，应进行血清学检查寻找链球菌感染及其他病原学的检查，如乙肝病毒感染的证据等。
5．系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病病人，需检测抗核抗体（ANA），抗-dsDNA抗体，Smith抗体等。
6．高凝状态和血栓形成的检查 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物（FDP）增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影（DSA）。
7．经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。NS肾活检指征：①对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者。②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者。
（四）并发症
1．感染 最常见为呼吸道感染；其次为皮肤疖疮和蜂窝织炎；合并腹膜炎多见于腹水患儿，临床表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌僵硬和反跳痛可不显著。
2．低血容量性休克 多见于起病或复发时，或用利尿药大量利尿及呕吐，腹泻造成体液急剧丢失，表现为烦躁不安，四肢湿冷，皮肤出现大理石状花纹，脉搏细速，心音低和血压下降。
3．电解质紊乱 常见为低钾血症、低钠血症和低钙血症。
4．血管栓塞 低蛋白血症患儿血液高凝，血液浓缩和高脂血症，易发生血管栓塞。常见于肾静脉栓塞，临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿。
5．急性肾衰竭 多数为起病或复发时低血容量所致的肾前性肾衰竭。
（五）诊断与鉴别诊断
1．诊断 大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。具备大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿四大特征，排除乙型肝炎病毒相关肾炎、紫癜性肾炎、狼疮肾炎、药物中毒等引起的继发性肾病综合征，即可诊断为原发性肾病综合征。
2．鉴别诊断 原发性肾病综合征还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。临床上须排除继发性肾病综合征后方可诊断原发性肾病综合征。
（六）治疗
1．一般治疗 ①休息：无高度水肿、低血容量和感染的患儿无需卧床休息。②饮食：水肿患儿给予少盐（2g/天），严重水肿和高血压患儿应给予无盐饮食，但不宜长期禁盐，尿少患儿应限制入水量，优质蛋白饮食，摄入量每日2g/kg。③维生素与矿物质：注意维生素D和钙剂的补充。④利尿：当水肿较重，尤其有腹水，可用利尿药治疗。⑤防治感染：避免交叉感染，一旦发生应及时治疗，预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后进行。
2．肾上腺皮质激素治疗肾上腺皮质激素是目前首选药物，国内多采用中、长程疗法。
（1）泼尼松中、长程疗法：疗程达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法。
（2）泼尼松短程疗法：疗程共8周，短程疗法易于复发。
（3）激素疗效判断：①激素敏感。激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消退。②激素部分敏感。治疗后8周内水肿消退，但尿蛋白阳性（＋～＋＋）。③激素耐药。治疗满8周，尿蛋白阳性（≥＋＋＋）以上者。④激素依赖。对激素敏感，用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2～3次者。⑤复发和反复。尿蛋白已阴转，停用激素4周以上，尿蛋白又转阳（≥＋＋）为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复。⑥频复发和频反复。指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次。
（4）长期激素治疗的不良反应：除发生常见不良反应外，尚有骨质疏松和由于生长受抑制而身材矮小。突然停药、快速减量或并发急性感染等可引发肾上腺皮质危象。一旦发生应立即给予氢化可的松静脉滴注，每日5～10mg/kg。
（5）复发或反复的治疗：①延长激素治疗时间，疗程结束后继续用泼尼松2.5mg或5mg隔日口服来预防复发，用药时间1.5～2年。②免疫抑制药，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥。
（6）皮质激素耐药的治疗：①继续诱导缓解，延长泼尼松诱导期；②甲泼尼龙冲击疗法；③环磷酰胺口服或冲击治疗；④环孢素；⑤抗凝治疗。
3．降低蛋白尿的治疗 因大量蛋白尿所致肾小球高滤过会促进肾小球硬化，降低蛋白尿有预防肾小球硬化和肾功能恶化的作用，常用血管紧张素转化酶抑制药，如卡托普利和依那普利。
历年考点串讲
近10年以来肾病综合征考过7题，临床分型、诊断、并发症及治疗均有涉及。
常考的细节如下。
1．诊断小儿肾病综合征的必备条件是：低蛋白血症，大量蛋白尿。
2．肾病综合征的特征：大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症和水肿。
3．典型病例一：男，5岁。眼睑水肿2周就诊。查体：Hb97g／L，尿蛋白（＋＋），尿红细胞3个／HP，尿比重1.026，血白蛋白27g／L，胆固醇9.8mmol／L，C3 460mg／L。该患儿最可能的诊断是：肾炎性肾病。
4．典型病例二：6岁男孩，颜面、四肢水肿伴尿少半个月。血压120／86mmHg，蛋白尿（＋＋＋），红细胞（＋＋），血总蛋白40g／L，白蛋白20g／L。最可能的诊断是：肾炎性肾病。
5．典型病例三：5岁女孩，颜面四肢水肿2个月。血压120／80mmHg，尿蛋白（＋＋＋），红细胞15个／HP，血总蛋白40g／L，白蛋白25g／L。该患儿最可能的诊断是：单纯性肾病综合征。
6．典型病例四：6岁女孩，诊断为“肾病综合征”，因水肿、尿少，给予利尿消肿治疗，患儿发生腹胀，乏力，膝反射减弱，心音低钝，心电图出现U波，治疗中需及时补充钾盐。
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