肺动脉高压最有效办法

肺动脉高压（PAH）是肺动脉压超过正常值的一种病理生理状态。通常的诊断标准是静息状态下，肺动脉平均压＞2．7kPa（20mmHg）或收缩压＞4．0kPa（30mmHg）。肺动脉高压是左向右分流先天性心脏病患儿常见的一种并发症，临床可分为动力性、阻力性及动力阻力混合性3种形式。动力性肺动脉高压患儿经手术关闭心内分流后，肺动脉压力可即刻下降，可逆行的肺血管病变得到恢复，远期效果良好。少数阻力性为主的重度肺动脉高压，术后肺血管病变仍会持续发展，肺动脉压力进行性升高，最终导致心功能衰竭死亡。因此，手术前正确评估肺血管病变、准确地筛选手术适应证十分重要。

【病因】先天性分流性心脏病如不早期手术，69%将发生肺动脉高压。完全肺静脉异位连接、先天性二尖瓣狭窄、三房心等均可导致肺静脉压升高，并逆传引起肺动脉高压。小儿由于肺脏发育尚未完全，由肺静脉压升高引起的肺动脉高压，比成人更为明显。

【病理生理】肺动脉高压患儿的肺血管结构与功能变化在出生前已经开始，胎儿时期的肺血管高阻力在出生时迅速下降，出生后数月内达到承认水平。而如大型室间隔缺损病人肺血管阻力在生后并不能降至正常水平，其原因可能是周围动脉的肌化增加，包括正常非肌化动脉的异常肌化及肌化动脉的管壁增厚。除血管收缩性肺动脉高压早期外，其他各型肺动脉高压都存在不同程度的肺血管和肺间质病理形态变化，统称为肺血管结构重建，表现为肺血管壁细胞增殖、细胞外基质增多、管壁增厚、管腔狭窄等，是各型肺动脉高压的共同病理特征。出生后随着肺血管阻力下降肺血流量增加，大型室间隔缺损患儿早期发生充血性心衰。

【临床表现】轻中度肺动脉高压一般没有明显的症状和体征，只表现为原发病的症状和体征，只有当肺动脉压力重度升高，引起右心房扩大和右心衰时，才表现出相应的症状和体征，如颈静脉怒张、右心室抬举性搏动、肺动脉瓣听诊区闻及收缩期喷射性杂音，但发展至艾森曼格综合征时，心脏杂音减弱并消失，患者出现发绀、活动后心慌气短、咯血和右心衰的表现，也有表现为呼吸困难、心源性哮喘。临床上患儿多表现为身体发育迟缓、体格瘦小、反复发生肺内感染等。

1．心电图　轻度肺动脉高压可正常，中度肺动脉高压心电图示心房扩大或右束支传导阻滞，重度肺动脉高压多有明显的右室肥厚、P波高尖的心电图表现。

2．X线胸片　肺动脉高压伴充血性心衰时，胸片常显示心影增大、肺血管纹理增多，透视下可见肺门动脉搏动增强，部分病例可见肺门舞蹈征及双侧心室增大。

3．超声心动图　在估测肺动脉高压的存在与否及严重程度方面较有价值。可显示室间隔回声中断，右室肥厚，肺动脉收缩期加速增加。

4．心导管检查　心导管术是确定肺动脉高压程度，尤其是评价肺动脉高压性质以确定手术指征的最可靠方法。心导管术不仅可确定心血管的解剖结构异常，重要的是能够测量血流动力学参数、肺循环血流量、体循环血流量、肺循环阻力、体循环阻力、体循环压力、肺小动脉嵌压等。

【治疗要点】治疗原则是降低肺动脉压力，减轻右心负荷，改善通、换气功能，预防肺动脉高压危象的发生。氧疗、应用血管扩张药、静脉持续输入前列腺素药物等。治疗过程中不仅监测肺动脉压，也要全面观察心、肺功能和机体内环境的状态。肺动脉高压病人由于肺毛细血管肌性化，对各种刺激反应性增加，缺氧、二氧化碳潴留、酸中毒、烦躁、气管吸痰、大量升压药等均可诱发肺动脉高压危象，造成急性右心衰竭，继之全心衰竭死亡。因此，治疗要迅速有效。另外，许多学者报道吸入一氧化氮（NO）对肺动脉高压患者围手术期有很好的降压效果。对先心病合并肺动脉高压失去手术机会的患者，还可考虑心肺联合移植手术。

【护理】

1．呼吸道管理　术前积极控制呼吸道感染；术后及时清除呼吸道分泌物，防止肺不张、肺炎的发生，定时扣背，鼓励咳痰，必要时吸痰，吸痰时如肺动脉压力升高应立即停止，以免引起肺动脉高压危象。吸痰时如因缺氧肺动脉痉挛，回心血量减少，严重时可出现心跳骤停，重度肺动脉高压患者对吸痰的反应强烈，尽量不刺激患者，谨慎吸痰，可在吸痰前给予肌松药，密切关注吸痰后情况，防止吸痰诱发严重缺氧。肺泡缺氧是引起肺血管床收缩最重要的因素，因此，术后呼吸机辅助通气的时间较其他疾病要长，重度肺动脉高压的术后呼吸机辅助时间＞72h，吸入氧气浓度偏高（60%以下），适当地过度通气，保持较高的氧分压（80～100mmHg）和较低的二氧分压（30～35mmHg），PEEP应用在0．39～0．49kPa（4～5cmH2O），pH在7．50～7．60为宜，降低肺循环阻力解除肺血管痉挛。吸痰后要给予2min纯氧吸入，增加通气量以便及时缓解缺氧情况。

2．有效的镇静　有效的镇静可降低患者的应激性。在呼吸机辅助呼吸期间，应采用间断或持续的药物镇静，常用芬太尼、咪达唑仑、吗啡等。吸痰前做好准备工作，减少不必要的刺激引起的躁动，使机体耗氧量增加，肺动脉压力随之升高。在停机前6h，应停止使用镇静药和肌松药。

3．扩血管治疗　常用硝普钠、前列腺素，对重度肺动脉高压患者可考虑应用吸入一氧化氮（NO）气体。NO可选择性的扩张肺血管，降低肺动脉压力，但易产生依赖，停止时应逐渐减量，不可突然停止，所以要做好备用气体准备工作。吸入NO气体的起始量是5μm，一般在10～20μg，最大量是50μg。吸入技术是20世纪90年代医学呼吸技术理论的重要突破，主要用于低氧血症和肺动脉高压。NO为有毒气体，其生成物NO2为有害气体，因此吸入NO　3d后，应查血红蛋白含量，常规监测呼气末NO2的值，以确定是否有中毒。

4．监测动脉血压　用Swan－Ganz导管持续监测肺动脉压力的变化。根据肺动脉压力指导治疗，并维持肺动脉平均压在2．7～4．0kPa（20～30mmHg）。避免围手术期各种危险因素，如缺氧、肺部并发症、电解质紊乱等，患者烦躁不安时要预防肺动脉高压危象的发生。