肺动脉瓣狭窄右心室肥大

右室双流出口（DORV）是一种少见的复杂型先天性心血管畸形。在CHD中仅占0．48%～1．67%。常合并大动脉转位、房间隔缺损、肺动脉瓣下狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉缩窄等。右心室双出口是心室－动脉连接关系异常的一种畸形，包括介于法洛四联症和完全性大动脉转位之间的一系列病变。许多学者将90%以上主动脉起始于右心室的法洛四联症归入右心室双出口。右心室双出口，治疗困难，预后不佳，常在术后早期因心力衰竭或缺氧而死亡。Kirkli（1957年）首先做了右心室双出口的心内修复术获得成功。

【病理生理】胚胎期原始心脏发育过程中，心球及动脉干分隔、移位，正常发育障碍和旋转的停止或延迟，使两个大动脉起自右心室，而左心室则通过室间缺损隔与右心室相通。

典型右室双出口的3个特征是：

1．主动脉和肺动脉共同起源于形态右心室。

2．室间隔缺损为左室的唯一出口。

3．有主动脉下圆锥存在，在主动脉瓣和二尖瓣之间有肌肉组织分隔没有纤维连接。两个半月瓣（主动脉瓣和二尖瓣）在同一平面。

右心室双出口伴主动脉瓣下室间隔缺损，不伴肺动脉狭窄的病理生理与室间隔合并肺动脉高压者相似。血流动力学变化主要为左向右分流。合并肺动脉狭窄者，其血流动力学改变类似于法洛四联症。伴肺动脉下室间隔缺损病理生理变化类似大动脉错位，发绀明显。

【临床表现】

1．发绀　症状出现早，表现同法洛四联症，合肺动脉狭窄者发绀严重，杵状指（趾），活动受限及蹲踞。

2．充血性心力衰竭　程度因室间隔缺损的位置、大小、有无肺动脉狭窄及合并其他畸形而不同。

3．肺动脉高压　无肺动脉狭窄者，有左向右及右向左双向分流。主动脉下室间隔缺损临床表现类似巨大室间隔缺损、肺动脉高压、发绀不明显。

4．心前区向前隆起　听诊胸骨左缘第3～4肋间有收缩期杂音、触及震颤。

5．辅助检查

（1）心电图表现：无肺动脉狭窄者，心电图主要为电轴右偏，右心室肥大也可有双室肥大，部分患者可有P－R间期延长。合并肺动脉狭窄者。电轴右偏（90°～160°）右心房、右心室肥大。

（2）X线胸片：无肺动脉狭窄者X线表现类似大型室间隔缺损。合并肺动脉高压，可有肺充血、肺动脉干明显扩张，心脏呈普大型。合并肺动脉狭窄者，X线表现类似法洛四联症，两肺血少，肺动脉段凹陷。心脏轻度增大，但不呈典型的靴形心脏。

（3）超声心动图：诊断右心室双出口的重要方法。二维超声心动图示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起源自右心室，另1支大动脉90%起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。并可提示有无合并其他畸形。

（4）心导管检查和右心导管造影：无肺动脉狭窄者，左、右室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房，右心室造影主、肺动脉同时显影，是确诊右心室双出口的重要手段。

【治疗要点】右心室双出口所致血流动力学改变是非生理的，原则上都应手术矫正。右心室双出口畸形复杂，其产生血流动力学的变化各不相同，右心室双出口明确诊断后均需手术治疗，右心室双出口几乎可以合并任何房室瓣畸形，严重的畸形会阻碍实施外科手术。外科治疗目的是进行完全解剖修复。手术是将左心室连接到主动脉，右心室连接到肺动脉，关闭室间隔缺损。通常手术时机取决于患者症状的严重程度和其他心脏合并畸形的解剖。

1．右心室双出口合并肺动脉狭窄者，常需术前采用心内或心外管道修补，故宜在4～5岁时手术，以避免管道口径过小而术后随患儿生长发育限制肺血流量。处理原则同法洛四联症。但更要了解肺动脉和左室的发育情况，肺动脉发展差和左室舒张末容积＜30ml／m2者，不能行根治术，可先行体－肺分流术，待时机成熟后再行根治。

2．右心室双出口无肺动脉狭窄者易发生严重肺动脉高压和肺血管病变，应在婴幼儿期尽早手术。

右心室双出口畸形复杂，手术方法各异，可选择的矫治手术有：心室内隧道修补术、心室内隧道及心外带瓣管道修补术。Damus－Kaye－Stansel手术、心房内血流转换修补术、大动脉调转术、改良Fontan手术。术前合并充血性心力衰竭者，应给予强心、利尿治疗好转后手术。但如果充血性心力衰竭不易控制者，则宜尽早采取手术治疗。

延迟外科治疗增加死亡的危险性。

【手术方法】

1．矫正手术

（1）心室内隧道的修复：此手术适用于右心室双出口主动脉下和靠近两大动脉室间隔缺损无肺动脉狭窄的病例。

（2）心室内隧道和右心室流出道重建术：此手术适用于右心室双出口主动脉下和靠近两大动脉室间隔缺损合并肺动脉狭窄。

（3）大动脉调转术：此手术适用于婴幼儿右心室双出口肺动脉下室间隔缺损、主动脉与肺动脉呈前后或并列关系而肺动脉狭窄者。肺动脉瓣为二叶瓣，不是手术禁忌证。

（4）Damus－Kaye－Stansel手术：此手术适用于右心室双出口肺动脉下室间隔缺损合并明显主动脉瓣口和瓣下狭窄或主动脉近端缩窄的病例。

（5）心室内管道和心外管道：此手术适用于右心室双出口肺动脉下或远离两大动脉室间隔缺损和肺动脉狭窄大的儿童和成人。

（6）右心室双出口合并左侧大动脉异位的修复：此种类型的右心室双出口实质上为SDL型解剖性矫正大动脉异位合并右心室双出口和主动脉下室间隔缺损。

①双调转术：现已用于先天性矫正性大动脉转位，取得较好的效果，并逐步替代其传统心内修复术。

②右心室双出口合并完全性房室间隔缺损的修复手术：此手术适合心脏畸形无肺动脉狭窄者，在新生儿施行一期大动脉调转术和心内修复，合并肺动脉狭窄者多须做右心室到肺动脉心外管道，应延期到5岁以后手术。

③Fontan类手术：此手术适用于右心室双出口合并左或右心室发育不全，三尖瓣和（或）二尖瓣骑跨，以及右心室双出口合并远离两大动脉室间隔缺损或合并左侧大异位主动脉下围膜部室间隔缺损延伸至三尖瓣隔瓣后方，如施行心室内隧道或管道可产生三尖瓣口严重狭窄，分期或一期施行全腔静脉－肺动脉连接手术。

2．姑息手术　改良锁骨下动脉与肺动脉分流术和肺动脉带缩术（见法洛四联症手术）。

【术后监护】患者术后监护按心脏直视手术后常规。重点是循环系统，低心排血量综合征的监护、呼吸系统、肺动脉高压的护理。

右心室双出口解剖分型不同，监护要点各不相同。如右心室双出口为主动脉下型合并肺动脉瓣狭窄者，护理同重症法洛四联症术后护理，护理详见法洛四联症术后护理。

右心室双出口，无肺动脉狭窄者，合并肺动脉高压者，术后护理重点加强呼吸道管理，防止肺动脉高压危象发生。

1．血流动力学监测　合并有肺动脉高压的患者，在心脏直视手术围术期建立有效的血流动力学监测体系至关重要，它可以帮助全面了解患者血流动力学特征，判断肺动脉高压的程度，指导扩血管药物的选择和治疗效果的评价。经颈内静脉放置Swan－Ganz漂浮导管和经桡动脉放置动脉套管。根据血流动力学各项指标的水平调整，使用扩血管药物，观察药物疗效。

2．呼吸系统监护　肺动脉高压患者由于均有不同程度的肺血管和肺间质的损害。因此，都存在通、换气功能的异常，心脏手术、体外循环灌注对肺造成一定的损害，这类患者术后均需延长呼吸机辅助通气时间12～24h甚至2～4d。有时拔除气管插管后，患者缺氧病情加重，可再次插管行呼吸机辅助呼吸。

（1）保持呼吸道通畅：恢复和维持肺功能，防止肺高压危象是术后患儿恢复的关键，术后早期可根据患儿情况给予吸痰，尽量减少吸痰的刺激，以免造成缺氧引起肺高压危象。如需吸痰时，吸痰前后分别给患儿吸100%纯氧2min，或间断加大潮气量，以提高呼吸道的压力，促使肺泡扩张，增加氧弥散。吸痰动作要轻柔，时间＜10s，痰液黏稠不易吸出时，可间断气管内注入生理盐水0．5～1ml后吸痰，并做好胸部物理治疗。如听诊双肺呼吸音后，双手按住胸部（痰鸣∕呼吸音粗糙部位）进行振动，以利痰液的吸出，保持呼吸道通畅。对于吸痰反应强烈的患儿可在吸痰前后给予肌松药，以防止吸痰诱发缺氧，引起肺高压。

（2）病情观察：每次吸痰时，要严密观察患儿的心率、血压、血氧饱和度、中心静脉压（CVP）的变化，如缺氧引起肺动脉压力升高（早期心率增快、血压增高，继之心率减慢、血压下降、血氧饱和度降低、CVP升高），应立即停止吸痰，以免引起肺高压危象。

（3）预防肺部感染：人工气道建立后，破坏了呼吸道的正常防御功能，并且长期机械通气治疗的患儿机体抵抗力下降，所以机械通气增加了感染的危险因素。掌握正确的吸痰技术，严格执行无菌操作，吸痰时由浅而深，禁忌一插到底，以免将气管外部的痰带入气管。气囊放气前要充分吸净口腔内和咽部分泌物。吸痰顺序应是先吸除气管内分泌物，再吸口腔及鼻腔的分泌物。每2小时对患儿翻身行胸部体疗1次。加强口腔护理，根据口腔pH选用口腔清洁液。护理人员在进行任何处置前坚持洗手和无菌操作制度，减少交叉感染。

（4）撤机拔管时机的选择：撤离呼吸机应严格掌握指征。观察患儿是否安静，呼吸交换量充足，呼吸功能明显改善，自主呼吸增强，吸痰等暂时脱机无呼吸困难的表现，降低机械通气量时能自主代偿。血流动力学平稳。在彻底清除呼吸道及口腔分泌物后拔除气管插管。拔管后需经常协助患儿咳嗽、排痰，防止肺部并发症。

3．应用血管扩张药的观察　选择合理的扩张血管药物是肺动脉高压患者围手术期处理的重要手段。硝普钠直接扩张周围血管，是一均衡型血管扩张药，对小动脉和小静脉都有较强的扩张作用，是目前临床治疗肺动脉高压最常用的药物，输液最好以微量注射泵均速泵入，应密切观察血压和动脉血氧分压的变化。在使用过程中应用避光输液装置，以防液体产生硫氰化物，引起毒性反应，并保持溶液配制新鲜。扩张肺血管药物还有磷酸二酯酶抑制药（临床应用的有米力农、氨力农等）、前列腺素E及吸入一氧化氮（NO）气体等等都是治疗肺动脉高压的综合治疗措施中有效的手段。当给予血管扩张药时，必须注意前负荷的维持。

4．有效镇静　术后早期给予有效镇痛，可以降低患儿的应激性，避免因外界刺激引起患儿躁动，使耗氧量增加，肺动脉压力升高。保持患者安静状态，在呼吸机辅助呼吸期间，可采用持续或间断静脉泵入芬太尼或咪达唑仑、维库溴铵以使患儿处于安静状态。减少耗氧，在停机前6h，停止使用镇静和肌松药物。

5．完全性房室传导阻滞的观察　右心室双出口房室顺序不一致者，传导束走行异常，发生完全性传导阻滞率较高，术中应安置起搏器。术后心率＜80／min时，应用起搏器起搏。持续监测心律、心率，观察起搏器性能效果。使用起搏器病人出现室颤时，应进行心肺复苏，避免盲目查找原因而延误抢救。

6．保暖降温　由于患儿体温调节中枢发育不健全，加之体外循环术后应激反应，术后早期体温升高，因此正确降温，维持正常体温尤其重要。婴幼儿禁用乙醇降温，禁止颈后枕冰水袋，高热时可用药物降温，降温同时注意末梢保暖。

7．营养支持　术后24h给予静脉高营养，营养液不能与血制品使用同一静脉通路。根据患儿情况尽早喂养，可以恢复胃肠功能，对预防感染、改善治疗效果有着十分重要的作用。因体外循环时间长，术后易发生应激性溃疡，尽早的喂养可以预防消化道出血。24h后可每4h给鼻饲奶20～40ml，每次喂奶前应先抽吸一下胃液，观察其颜色，有咖啡色胃液需禁食。