【摘要】：垂体腺先天性异常少见。垂体腺发育不全在CT和MRI上表现为小垂体，但也可表现为正常腺体位于小的蝶鞍窝内。病理上，生长激素缺乏性矮小症表现为腺垂体与神经垂体分离，腺垂体异常小，神经垂体异位，漏斗短平、垂体柄缩短或消失。现在，MRI在证实该疾病下丘脑垂体轴形态学异常中起着重要的作用。多数病人伴有其他垂体腺性激素不足，少数病人有其他颅内中线结构异常。
垂体腺先天性异常少见。一旦出现，常伴有脸面部和其他颅内中线结构异常。垂体腺发育不全在CT和MRI上表现为小垂体，但也可表现为正常腺体位于小的蝶鞍窝内。双垂体也见有报道，伴不同程度的正中面裂综合征。
生长激素缺乏性矮小症是一种垂体腺先天性发育异常的疾病。病理上，生长激素缺乏性矮小症表现为腺垂体与神经垂体分离，腺垂体异常小，神经垂体异位，漏斗短平、垂体柄缩短或消失。临床上，患者发育迟缓，身材矮小。
生长激素缺乏性矮小症在CT上，表现为空蝶鞍；在MRI的T1加权像上，腺垂体明显缩小、扁平紧贴鞍底，鞍内空虚，充满脑脊液，形成类似部分空蝶鞍改变；垂体柄明显缩短或消失，后叶高信号区消失；在鞍上池中垂体柄的顶端有高信号的小结节，为异位的神经垂体即神经垂体（图9-4）。现在，MRI在证实该疾病下丘脑垂体轴形态学异常中起着重要的作用。多数病人伴有其他垂体腺性激素不足，少数病人有其他颅内中线结构异常。增强扫描后，可见垂体腺边缘弧形强化，垂体腺无强化。这可能与垂体血供异常有关。
图9-4 生长激素缺乏性矮小症
A、B．分别为T1加权像的矢状位和冠状位，可见垂体较小，高信号的神经垂体异位至鞍上池，垂体柄消失
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