1.颅咽管瘤 由于颅咽管瘤易于引起组织粘连的特性及其位置较后使手术较难切除,故颅咽管瘤术后效果不如垂体腺瘤好。在40例经蝶骨手术的颅咽管瘤病例报道中,34例术前视力异常,术后仅7例视力恢复正常,2例改善,23例无变化,2例术后视力下降。Baskin等报道74例经颅(61%)或经蝶骨(39%)手术治疗的颅咽管瘤病例,只有7例得到完全切除,但是,91%的次全切除和放疗患者的视觉状态维持稳定或改善。Repka等报道,在成年患者通过经颅手术,视力丧失由术前的42%眼下降到术后的23%眼,视野改善从术前9%的正常视野上升到术后48%的正常视野。视力(不是中心凹外视野)恢复成年人与儿童相同。最近,一项对颅咽管瘤手术切除后的长期疗效分析表明术前视力恶化与术后视功能结果明显相关。在这项研究中,62%的患者术前有视野缺损,约45%的患者至少有一侧视盘苍白,在经颅或经蝶骨手术后,约25%视力改善,50%无变化,25%视力更差。
Abrams等报道了一组儿童的颅咽管瘤病例,其术前视功能障碍也与手术治疗后视力差有关。6岁以下儿童的情况确实比年龄较大的儿童差,这是因为较小年龄组未及时发现,视力丧失的情况比较多。儿童视功能结果与成年人的对比研究证实有视觉症状的儿童颅咽管瘤患者就诊时视力损害更严重,治疗后恢复更差。
Konig等比较了经鼻径路和经颅径路颅咽管瘤切除术后的结果。经鼻手术后,94%术前视功能障碍者得到完全恢复或改善。经颅手术后,只有65%的患者视觉状况得以改善,并且26%的视力恶化与经颅径路手术有关。Fahlbusch等也报道与经颅切除肿瘤相比,经蝶骨切除术后视功能结果更好。75例有视觉症状者经颅手术,35%视力恢复正常,35%得到改善,15%无变化,15%视功能更差。而且,7%术前无视觉症状者发生了新的视觉障碍。经蝶骨手术未发生任何视力下降及新的视觉障碍情况,47%有症状者恢复正常,40%改善,13%视觉状况无变化。据报道对于视功能严重受损的患者,如囊肿抽吸后等待一阶段,在手术前使视力稳定能改善最终视觉结果。
2.Rathke裂和蝶鞍内囊肿 Rathke裂和蝶鞍内囊肿的视觉症状对手术反应良好。Meyer等曾报道7例继发于蝶鞍内蛛网膜内囊肿有视野损害的病例,在经蝶骨探查和囊壁袋形缝合术后所有患者视功能均得到改善。
复习137例Rathke裂囊肿经蝶骨和经颅联合手术的病例,在76例术前有视野缺损的病例中,8例术后视野缺损得到恢复,31例改善,6例无变化,无1例加重;类似地,在40例有视力损害的患者中,6例术后恢复正常,15例改善,5例无变化,无恶化病例(在此研究中不是所有的患者都有术前和术后测试)。在Repka等的对11例伴视觉症状的Rathke裂囊肿的研究中,经颅(9例)或经蝶骨(1例)减压联合囊肿部分切除(1例囊肿彻底切除),结果4例患者视觉恢复正常,2例改善,3例损害残留,2例失去随访。
由于单纯囊肿抽吸常常导致复发,建议完全排空囊肿内容物和广泛打开囊壁。除非囊肿完全位于蝶鞍上,否则应该选择经蝶骨手术,因为其复发率约为经颅手术的50%,且发生由于囊肿内容物流入蛛网膜下腔所致的无菌性脑膜炎的危险性也较低。Ross等的全部5例Rathke裂囊肿患者在经蝶骨径路开窗和囊肿减压后视力完全恢复。在El-Madhy等的经蝶骨行囊肿壁部分切除及囊肿引流的病例中,67%的术前视力损害和68%的视野缺损患者在术后得到改善或恢复正常。术后改善程度与术前视力视野损害程度成反比。
3.鞍结节和鞍膈脑膜瘤 88例(除9例外都有视觉症状)蝶鞍结节脑膜瘤行开颅切除术,术后54%的患者视功能改善,27%无变化,19%视力减退。Kinjo等报道的所有12例鞍膈脑膜瘤术后效果良好。
4.妊娠 妊娠期间伴视功能障碍的垂体腺瘤的处理取决于肿瘤的性质、视觉症状出现时妊娠的时期以及视功能损害的严重性和视野的颞侧形态。由非催乳激素肿瘤引起的症状出现于前6个月时常常需进行外科处理,除非其引起的视功能障碍很轻并且稳定。视觉症状出现于妊娠最后3个月时,通常可随访而不手术。一旦胎儿能成活就应考虑对肿瘤进行治疗。
如果肿瘤为催乳激素瘤,则可在仔细监测视功能状态的情况下试行溴隐亭治疗。Mashima等用视觉诱发电位(VEP)监测妊娠期视功能损害的可逆性,发现VEP正常潜伏期与视野缺损及视力损害的完全恢复相关,而延长的潜伏期与永久性视觉损害相关。
有报道一名妇女在妊娠22周出现双颞侧偏盲和视物模糊,由于VEP潜伏期正常,妊娠持续到38周才分娩,正如所预料的,她的严重的视功能损害在分娩后恢复正常。催乳激素水平对于决定是否对合并视觉症状的催乳激素瘤患者进行手术无特别意义,而对溴隐亭治疗缺乏反应(伴有除轻度视功能损害以外的任何损害)或视力恶化才是手术干预的指征。在妊娠期,还需考虑溴隐亭治疗的安全性。
妊娠期间手术并不增加并发症的发生率。Magyar等对73名患垂体瘤的妇女的91次妊娠进行回顾分析,发现其中23例(25%)出现视功能障碍症状,22例经历手术或放疗,仅1例有持续性的视觉损害。
5.垂体卒中 垂体卒中时需紧急手术处理的最明确的指征是急剧发展且严重的视功能恶化,而早期进行的非急诊手术对大多数的症状的改善有益。有报道在12例垂体卒中的病例中,卒中3周后施行手术,仅1例视觉症状改善。Bills等的38例垂体卒中患者,除1例外都经蝶骨减压,88%视力改善,95%视野改善,100%的眼肌麻痹患者得到改善,仅1例视力减退。Bills等指出减压延迟至1周以后可妨碍患者视功能的恢复。
Randeva等在对35例急性垂体卒中合并头痛、视觉障碍的患者的研究中证实如在卒中后8d内进行经蝶骨手术对患者症状的恢复明显有益。总体上,86%的视力得到改善,76%的视野改善,91%的眼肌麻痹得以改善。其中在8 d内治疗者,100%的患者视力恢复正常,而8 d以后治疗,仅46%恢复正常视力,31%部分改善;早期手术者,75%视野恢复正常,8 d以后减压者,仅23%视野恢复正常;眼肌麻痹对早期手术反应更好,73%恢复正常,与之对比,晚期减压者仅42%恢复。
对单独合并眼肌麻痹或迟发性卒中的患者是否有必要手术尚存在争议。眼肌麻痹不经手术也能恢复已得到充分证实,虽然恢复可能不完全。有人试用地卡特隆(地塞米松)对单独合并眼肌麻痹的垂体卒中患者保守治疗7 d,如恢复不完全则进行手术,如症状加重则较早手术,这样,7例患者中的6例眼肌麻痹得以解决。另有报道对5例迟发的卒中患者进行了经蝶骨手术,1例视力恢复正常,1例部分恢复,2例轻度改善(1例未说明),手术效果差的原因是就诊时视力损害太严重,而非手术太迟。Onesti等报道手术后16例(56%有术前视力损害,69%有视野损害,44%有眼肌麻痹)中有13例视功能得到改善,根据记录,3例单眼或双眼失明的患者在卒中发生后2~5 d手术减压,视力无恢复。这支持下述观念即视觉丧失的严重程度是垂体卒中预后的决定性因素。
沙成等对21例“亚临床垂体卒中”病例中的20例行显微手术治疗,其中经口—鼻—蝶入路17例,经翼点入路3例术前激素替代治疗12例。术后视力明显改善7例,部分改善8例,无变化4例,恶化1例。因而认为,及时地激素替代疗法及早期手术是治疗患者视力障碍的有效方法。
6.空蝶鞍 进行性视野丧失是空蝶鞍综合征的手术指征。由于大量患者手术后视功能无改善,所以结局不肯定。Gallardo等报道56例经蝶骨填塞的空蝶鞍综合征仅有46%的患者视觉障碍得到改善。Mortara等对8例空蝶鞍征的手术探查证明2例视交叉位置下降、术后视力改善者未见肌肉或脂肪填塞入蝶鞍。8例中的6例发现有蛛网膜粘连,视力无显著改善。其他人则认为手术时发现致密的瘢痕组织及去除瘢痕束缚与术后视力的改善相关。甚至有单例病例报告,在发生视功能障碍后18个月去瘢痕和填塞空蝶鞍窝,视功能也得到改善。
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