先天性心脏病，室间隔缺损，右室异常肌束，加速的房性心律，双侧心室肥大

【临床资料】　男性，12岁，发现心脏杂音12年入院。心脏专科检查：心前区无隆起，心尖冲动点位于第5肋间左锁骨中线内0．5cm处，无抬举样冲动。胸骨左缘第3、4肋间可触及震颤。心率78／min，律齐，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅳ／6级收缩期吹风样杂音，周围血管征阴性。双侧足背、桡动脉搏动正常；未见杵状指、趾。

胸片：肺血稍多，心影不大。心脏超声：先天性心脏病，室间隔缺损（膜周型），心室水平左向右分流，主动脉瓣二叶畸形并主动脉瓣轻度关闭不全，右心室肥大肌束。室间隔膜周部见一0．4cm的连续中断。右室近心尖部见一肥大肌束（粗约0．6cm）。

术前诊断：先天性心脏病，室间隔缺损，右室异常肌束。

手术：室间隔缺损修补，右室流出道疏通术。心外探查见右心室扩大，主肺动脉右室流出道扪及收缩期震颤。主动脉根部未扪及震颤。行右室流出道斜切口，心腔内探查见室间隔缺损位于主动脉干下，大小约12mm×10mm，上缘大部分被脱垂主动脉瓣遮盖。右室内可见多条肥大肌束，剪除之，疏通流出道。肺动脉瓣三叶，瓣环及瓣叶未见异常。剪相应大小涤纶片，双头针带垫片褥式间断缝合修补闭合室间隔缺损。手术经过顺利，术后恢复好。

术后诊断：先天性心脏病，室间隔缺损，右室异常肌束。

出院诊断：先天性心脏病，室间隔缺损，右心室肥大肌束，主动脉瓣二叶畸形并主动脉瓣轻度关闭不全。

第32例　先天性心脏病，室间隔缺损，右室异常肌束，加速的房性心律，双侧心室肥大

【心电图分析】　心电图描记于心脏术前。P′波：Ⅰ、aVL、V1～V6导联正向，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联负向。心率68／min，P′-R间期122ms，加速的房性心律。QRS波群时限96ms，QRS电轴32°，QT间期388ms，QTc　412ms，V1导联R＝2．0mV，V2导联R＝2．6mV，V2导联S＝3．3mV，V5导联R＝4．8mV，V6导联R＝3．8mV，V1～V3导联T波倒置。

【心电图诊断】　加速的房性心律；双侧心室肥大。